三例后纵膈巨淋巴结增生症的影像学诊断与鉴别诊断

云南省大理白族自治州中医医院（671000）李志成 高德培

1 病例资料

1.1 案例1 女，52岁。两月前医院体检发现右后上纵膈占位性病变。患者无异常临床表现。

实验室检查：无异常发现。超声检查：双侧锁骨上各见异常实质回声，大小不等，最大约为10mm×7mm（左侧2～3个），26mm×13mm（右侧，多个），形状呈椭圆形，边界清楚，内部为低回声，分布不均质，后方回声无变化，彩色多普勒显示：异常回声内可见丰富的血流信号。CT表现：平扫增强及多平面重组显示右后上纵膈见数个圆形、椭圆形软组织密度影，最大约6.8cm×5.4cm，边界清晰，密度均匀，无分叶征，病灶与肺组织界面清晰，局部肺组织受压，病灶平扫CT值约40Hu，增强动脉期病灶呈边缘环形强化，静脉期可见病灶由边缘向中心强化，延迟期病灶被造影剂填充，CT值约120Hu，多平面重建显示病灶由右锁骨上动脉供血，病灶后方椎旁静脉增粗迂曲，局部胸膜增厚，食管上段轻度受压，双肺实质未见确切肿块，纵膈内未见肿大淋巴结，心脏不大，心包膜未见增厚，胸腔未见积液。左侧上腔静脉经主动脉窗右行汇入右侧上腔静脉（见附图1）。病理：巨淋巴结反应性增生（Castleman’s disease，CD）（透明血管型）。

1.2 案例2 男，44岁。右上腹疼痛1个月，发现右后纵膈占位9天。

实验室检查：无异常发现。胃镜：食道静脉曲张。B超：右侧锁骨上可见2～3个异常回声团块，大小不等，最大约为18mm×5mm，形状呈椭圆形，边界清楚，内部为低回声，分布不均质，后方回声无变化，彩色多普勒显示：异常实质回声内可见少许点状血流信号。CT表现：平扫及多平面重组显示右后下纵膈脊柱旁见大小约8.5cm×6.6cm不规则软组织肿块，与邻近胸膜、右中间段支气管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心区见多发条片状、结节状钙化灶；增强病灶明显不均匀强化，强化程度略低于同层主动脉，增强动脉期可见病灶右锁骨下动脉及降主动脉发出的多条迂曲小血管分支供血，其下方见粗大的引流静脉汇入曲张的食管静脉；颈、胸段食管静脉明显迂曲扩张，食管横断面面积明显增大但管腔明显狭窄（见附图2）。病理：巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD）（浆细胞型）。CK（-）、CD3（部分+）、CD20（+）、 CD30（-）、CD（部分+）、CD23（-）、CD68/PGM1（-）

附图说明：附图1 1a～1c平扫：右后上纵膈位于脊柱右前方、气管后方类球形肿块，大小约为5.8×6.4×6.4cm，上缘达胸腔顶壁，下缘达奇静脉弓水平，肿块形态规整，上份见多个结节影（白色粗箭头），后下缘与脊柱间隙见软组织结节（白色细箭头），肿块密度均匀，CT值40HU，无钙化及脂肪样密度，肿块对肺组织产生明显推挤压迫。1d～1f增强：1d动脉期，右侧锁骨下动脉见一分支动脉向肿块上缘延伸（箭头），肿块上缘及边缘强化明显，1e肿块边缘呈环形强化（箭头），整个肿块表现为中度以上强化，强化不均匀，强化最明显处CT值为166HU，中心区CT值为97HU。左侧上腔静脉显示并经主动脉弓下向右前汇入右侧上腔静脉。附图1g静脉期：肿块表现为由边缘向中心区充填并持续强化，CT值151～110HU，内有局限性条状无强化区，肿块上缘及脊柱右侧缘结节强化最为明显；附图1h：增强延时5分钟后扫描，肿块除前份条片状无强化（红色箭头）外其余均表现为持续强化。附图1i～1j增强：冠失状位，肿块及肿块上缘结节显示清楚，上缘结节呈迂曲血管样改变，肿块与脊柱分界清楚。1k冠状位MlP，肿瘤供血动脉来至于右锁骨下动脉分支（箭头）。1l～1m动脉血管VRT重建，肿块供血动脉来自于右侧锁骨下动脉（箭头）及右肺支气管动脉（箭头），呈迂曲走行，肿块及肿块上缘结节清楚显示，右肺组织受压显示清楚，肿块与肺组织无相关性。附图1n～1p DSA：支气管动脉和右侧锁骨下动脉造影，见右侧支气管动脉有一分支和右侧锁骨下动脉有一分支血管供应肿块，并分布于肿块表面，肿块呈明显染色。1q：介入治疗后，供应肿瘤的主要血管闭塞。1r：介入一周后复查CT，肿瘤体积稍缩小，肿瘤内坏死明显。1s～1t：免疫组化：CYCLlND1(-)，CD10(-)，CD5(TC+)，Bcl-2(±)，EMA(-)，Lysozyme(-)， CD117(-)，TdT(-)，Ki-67(-)，CD20(BC+)，CD3(TC+)， Hck(-)，L-CK(-)，CK(-)，Vim(-)。附图2 2a～2b PA：右中后纵膈团状状密度增高影，大小约13.1cm×10.5cm，边界欠清，大部分与心影重叠。2c：CT平扫及多平面重组显示右后下纵隔脊柱旁见大小约8.5cm×6.6cm不规则软组织肿块，与邻近胸膜、右中间段支气管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心区见多发条片状、结节状钙化灶(箭头)；2d～2k：CT增强病灶明显不均匀强化，强化程度略低于同层主动脉，增强动脉期可见病灶右边右锁骨下动脉及降主动脉发出的多条迂曲小血管分支供血，其下方见粗大的引流静脉汇入曲张的食管静脉。2i：颈、胸段食管静脉明显迂曲扩张。附图2f食管横断面面积明显增大但管腔明显狭窄。2g冠状位肿块内见钙化（小箭头）和肿块上缘脊柱旁迂曲血管（大箭头）；2h 失状位肿块成类球形，中央区内见散在钙化；2i：右肺门、纵膈多发团块及结节状软组织密度影，部分相互融合分界不清，最大层面位于气管右侧约3.1cm×1.6cm，增强明显强化，强化程度稍低于同层主动脉；2j、2k血管容积重建：可以清楚显示肿瘤供血动脉（白箭头）和引流静脉（蓝箭头），肿块表面可见迂曲血管。附图3 右后上纵膈气管旁肿块，大小约7.0cm×5.8cm×5.6cm，边界尚清。3a：平扫密度均匀，CT值约49HU；3b增强动脉期不均匀明显强化，CT值约155HU；3c：实质期CT值约184HU；3d、3c：冠失状位，肿块上下、前后关系显示清楚；3f：病灶推挤右锁骨下动静脉、头臂静脉、上腔静脉。3j、3h：HE染色和免疫组化：EMA（-），CgA（-），syn（-），TTF-1（-），s-100（-），Ki-67（+约1%），CD34（脉管+），CD117（-），CD5（+），TdT（-），CD20（BC+），CD3（TC+），LCA（+），L-CK（-），Hck（-），Vim（+），CK（-）。

1.3 案例3 女，17岁。胸痛两周余，发现纵膈占位一周。

实验室检查：无异常发现。B超：右侧锁骨上见多个异常实质回声，大小不等，最大约为21mm×8mm，形状呈椭圆形，边界清楚，内部中央回声增强，周边回声偏低，呈假肾征，分布不均质，后方回声无变化，彩色多普勒显示：异常实质回声内可见丰富的血流信号。左侧锁骨上见多个异常实质回声，大小不等，最大约为8mm×5mm，形状呈椭圆形，边界清楚，内部中央回声增强，周边回声偏低，呈假肾征，分布不均质，后方回声无变化，彩色多普勒显示：异常实质回声内可见少许点状的血流信号。CT表现：右中上纵膈气管旁肿块，边界尚清，平扫密度均匀，CT值约49HU，增强不均匀明显强化，动脉期CT值约155HU，实质期CT值约184HU，延迟期CT值约170HU，大小约7.0cm×5.8cm×5.6cm，病灶推挤右锁骨下动静脉、头臂静脉、上腔静脉（见附图3）。病理：巨淋巴结反应性增生（Castleman’s disease， CD）（透明血管型）。

2 讨论

巨淋巴结增生症是临床较少见的一种慢性淋巴组织增生性疾病，其病因和发病机制迄今尚未明确[1]。主要病因为不明原因免疫增生性疾病，一方面可能与病毒感染有关，尤其是人疱疹病毒-8( HHV-8)及体内白介素-6( IL-6) 的过度产生[2]；另一方面发病机制可能与免疫缺陷有关，导致淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生所致[3]。1985年Weis-en.burger等提出按肿大淋巴结的分布分为：局灶型、多中心型或弥漫型[4]。局灶性发病年龄较轻，女性多于男性，男∶女约为1∶4；此型呈良性特征，预后良好。一般情况下好发于纵膈、肺门；临床多无症状，肿块较大时，可产生压迫周围组织的相应症状。局灶型病理类型主要为透明血管型[5]。局灶型病变细胞免疫学表现研究表明，增生的淋巴滤泡中的细胞主要为B细胞，而T细胞散在分布于滤泡间隙。局限型好发于纵膈内（约65%），纵膈内以前纵膈和中纵膈多见[6]，文献报道局限型巨淋巴结增生症多无临床症状[7]。本组3例发生于右后纵膈，临床表现不明显，在临床上属于较为少见的病例。病理上90%以上纵膈局限型巨淋巴结增生症为透明血管型，本组2例为透明血管型，1例为浆细胞型。

后纵膈局限型巨淋巴结增生症的CT表现为后纵膈内孤立软组织肿块影，病变边缘较清晰光整，可呈分叶，病变内密度常不均匀、部分中央可见裂隙状低密度影、少见钙化和出血；文献报道5 %～10 %的局限型巨淋巴结增生症病例可见钙化，且仅见于局限型透明血管型，本组3例病例中钙化出现在1例浆细胞型巨淋巴结增生症，而2例透明血管型巨淋巴结增生症中未出现钙化；CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影散在或簇状分布于病变中央区[8]。钙化的分布及形态与文献报道相符，具有一定的特征性。文献报道[9][10]瘤体内灶状或条状低密度灶及中央区分枝状钙化亦是局限型巨淋巴结增生症的重要特征。瘤体内灶状或条状低密度，病理证实为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死[9]。增强扫描动脉期边缘轻度强化，实质明显强化，呈渐进性强化改变，强化的CT值高达151 HU，与同层面主动脉强化程度相当，CT值平均增加（70±13）HU，说明病变血供丰富程度可以达到动脉血管样强化，但强化可不均匀，文献[6]上称，由于病理分型的不同可以决定病变CT强化程度的差异，富血管的透明血管型多表现为明显强化，而血管较少的浆细胞型则多表现为轻度强化。本组1例浆细胞型局限型巨淋巴结增生症却有明显的供血血管和粗大的引流血管，这与文献描述是不一致的，在临床上实属少见。病变边缘可见明显增多、增粗迂曲供血血管影，其中病例1经过DSA血管造影可见其供血来自于右侧锁骨下动脉和支气管动脉，经栓塞其供血动脉后肿瘤体积一周后复查有缩小表现，手术过程中出血较少，手术切除顺利。所以术前考虑局限型巨淋巴结增生症的患者可以先行肿瘤供血动脉的栓塞，这样有利于手术过程中减少出血，便于肿块切除。

鉴别诊断：①位于后纵膈神经鞘瘤，后纵膈肿瘤绝大多数为神经源性肿瘤，神经源性肿瘤是成人纵膈肿瘤中常见的疾病，占纵膈肿瘤中的12%～21%，在儿童期更常见，约占纵膈肿瘤的50%～60%。是后纵膈中最常见的肿瘤，有报道称占后纵膈肿瘤的95%。其影像特征多表现为圆形或类圆形肿块，可有分叶，边缘光滑，肿瘤密度一般均匀；神经源性肿瘤沿着神经走行分布，病灶边缘光滑清晰，可有中等强化，可见囊变及钙化，若发生在椎旁见骨质破坏和神经孔扩大。②淋巴瘤，淋巴瘤好发于青壮年或老年男性，纵膈的淋巴瘤主要发生于前纵膈和中纵膈，后纵膈较少发生，其主要表现为多发的结节或肿块，增强时主要表现为轻中度的强化。③畸胎瘤，发生于后纵膈的畸胎瘤相对少见，典型的畸胎瘤可以见到脂肪、骨骼等成分，诊断较容易，而不典型的畸胎瘤影像表现不典型，诊断相对较难，但它与局限型巨淋巴结增生症相比较强化一般不明显。④支气管囊肿，单纯的支气管囊肿较容易鉴别，复杂的支气管囊肿鉴别较难，与局限型巨淋巴结增生症相比较其强化不明显，不会出现血管样强化。⑤单纯性囊肿，单纯囊肿鉴别容易，呈水样密度，密度均匀，增强表现无强化。⑥脉管瘤，CT平扫难鉴别，增强扫描强化明显高于局限型巨淋巴结增生症，强化多均匀，较少出现内部的裂隙样无强化区，但不典型的脉管瘤较难鉴别。⑦孤立性纤维性肿瘤，典型的SFT呈边界清楚的类圆形软组织密度肿块，与胸膜关系密切，部分病变可见与胸膜相连的蒂影。病变较小时密度均匀，较大时因伴出血、坏死、囊变而密度不均匀。肿瘤血供丰富，但由于肿瘤组织内纤维成分较多，对比剂进入缓慢，多期增强扫描呈不同程度的延迟强化，部分病变内可见扭曲杂乱肿瘤血管影。肿块表面遍布曲张滋养血管。部分肿块强化不均匀呈“地图样”改变。恶性者可发生远处脏器转移，但一般不发生淋巴结转移。⑧纵膈炎性肌纤维母细胞瘤，纵膈炎性肌纤维母细胞瘤纵膈表现为均匀密度软组织肿块，增强后多呈中度均匀强化，部分病灶边缘清楚，部分病灶边缘不清。虽然纵膈炎性肌纤维母细胞瘤缺乏特征性的影像表现，但CT检查结合临床资料能为本病的诊断提供有价值的信息，可明确病变部位、累及范围，初步判断其良性。⑨异位嗜铬细胞瘤：常与大血管相邻，病变强化明显，肿块易坏死囊变，临床上可有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺及其代谢产物含量升高。⑩后纵膈平滑肌瘤，好发于消化道、生殖器官、后腹膜和其他软组织中，而始于后纵膈者较为少见。由于缺乏特有的影像征象。术前很难确诊。肉瘤，后纵膈肉瘤较少见，其组织来源复杂，表现形式多样，常表现为恶性肿瘤征象，CT增强扫描常表现为中度强化，强化不均匀，内有坏死。骨肉瘤，后纵膈骨肉瘤罕见，肿瘤进展快，常有转移。转移癌，后纵膈转移癌多有原发肿瘤病史，肿瘤增强时强化明显不如局限型巨淋巴结增生症[11]。

综上所述，由于后纵膈局限型巨淋巴结增生症的临床表现无特异性，平扫加三期CT增强扫描非常重要，早期病灶呈明显强化，CT强化值超过动脉的2/3，其动态变化过程与动脉一致，病灶周围可见扭曲强化血管影；本病的诊断需结合临床及影像学表现、实验室检查，确诊依靠病理检查。穿刺针抽吸活检取材较少，对定性诊断帮助有限，故全面、认真地观察分析其CT特征，尤其是病变的强化表现形式、中央裂隙状低密度影及病变周围较多增粗迂曲血管影等重要征象，并熟悉其与纵膈其他病变的影像学鉴别要点，对正确诊断纵膈局限型巨淋巴结增生症具有重要价值。