双侧永存寰前节间动脉致短暂性脑缺血发作1例报道及文献复习

彭忠勇，巫玉娟，刘远亮，孙 萍

(贵州省贵阳市第二人民医院神经内二科 550081)

永存寰前节间动脉(proatlantal intersegmental artery，PIA)是较罕见的一种永久性颈动脉-椎基底动脉吻合，通常与脑血管病的发生、临床表现及治疗密切相关，国内外文献多以个案报道为主。本文报道1例双侧PIA致前循环短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 患者，青年女性，44岁，因“发作性右眼视物模糊6 d”入院。表现阵发性右眼视物模糊不清，持续30 min自行缓解，共发作3次。入院诊断短暂性脑缺血发作(右颈内动脉系统)，既往史无特殊，否认外伤史，查体无阳性体征，头颅MRI平扫未见明显异常，经颅多普勒超声(TCD)栓子监测阳性发现。

1.2方法 患者无明确脑血管病危险因素，为明确病因进一步行全脑血管造影(DSA)检查，DSA显示右侧颈总动脉于颈4椎体水平发出颈内动脉与颈外动脉，颈外动脉向上依次发出右侧甲状腺上动脉、舌动脉并于面动脉起始处发出异常分支，向上与颈内动脉伴行，于颈1～2椎体水平向后弯曲达颈1椎体横突孔下缘，穿过此孔向上经枕骨大孔入颅，与左侧椎动脉汇合后形成基底动脉，见图1。经右侧颈总动脉注入造影剂后，发现右侧大脑前、大脑中动脉及双侧大脑后动脉、右侧后交通动脉同时显影。经左侧颈总动脉注入造影剂时见左颈总动脉于颈4椎体水平发出颈内动脉与颈外动脉，颈外动脉向上依次发出左侧甲状腺上动脉、舌动脉并于面动脉起始处发出异常分支，向上与颈内动脉伴行，于颈1～2椎体水平向后弯曲达颈1椎体横突孔下缘，穿过此孔向上经枕骨大孔与同侧纤细的椎动脉汇合入颅，再与右侧颈外动脉-椎动脉异常吻合动脉汇合形成基底动脉，见图2。右锁骨下动脉造影见右椎动脉缺如；左锁骨下动脉造影见左椎动脉纤细、发育不良，见图3。影像诊断为双侧Ⅱ型PIA并右侧椎动脉缺如、左椎动脉发育不良。临床上予抗血小板聚集治疗。

A:正位投照；B:侧位投照

图1右颈总动脉DSA

A:正位投照；B:侧位投照

图2左颈总动脉DSA

2 结 果

PIA临床上未予特殊处理。针对患者TIA发作，临床上予阿司匹林肠溶片100 mg加硫酸氢氯吡格雷75 mg口服，每日1次双联抗血小板聚集治疗后患者未再出现发作性右眼视物模糊症状，联合用药3周后改为单用阿司匹林100 mg口服，每日1次继续抗血小板聚集治疗，随访12个月患者病情无复发。

A:右侧；B:左侧

图3锁骨下动脉正位投照

3 讨 论

该患者为青年女性，主要症状为发作性单侧右眼视物模糊，每次发作持续时间不超过24 h，不伴眩晕、呕吐、视物重影和晕厥等后循环症状，亦无肢体活动障碍、麻木，无肢体抽搐、意识障碍等不适，查体无阳性体征，头颅磁共振无异常，考虑为右侧前循环眼动脉TIA，经TCD栓子监测有阳性发现，支持TIA诊断。但该患者无高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等常见脑血管病高危因素，无心脏病史，亦无头颈部外伤史。为进一步明确病因做DSA检查发现，该患者后循环颅内段椎动脉、基底动脉和双侧大脑后动脉由双侧颈外动脉主要供血，表现双侧颈外动脉与椎-基底动脉异常吻合，这一现象极为少见，经查阅文献资料后，考虑为双侧Ⅱ型PIA。该患者DSA同时发现右侧椎动脉缺如，左侧椎动脉发育不良，症状表现并非后循环TIA，而为前循环眼动脉TIA，虽然TCD栓子监测阳性及抗血小板聚焦治疗症状消失均支持微栓子学说来解释TIA，但需要清楚微栓子形成的原因和发生机制，以便指导患者进一步预防卒中，鉴于此，笔者对国内外相关PIA的文献进行了复习。

PIA是一种少见的永存原始颈动脉-椎基底动脉吻合，人脑循环在胚胎发育早期，颅内血流主要来源于原始颈动脉，通过短暂存在的原始颈动脉-椎基底动脉吻合血管供血。当胚胎发育到3 mm时，在神经管的腹侧出现两条平行的纵行神经动脉[1]，即未来的椎基底动脉。纵行神经动脉最初通过颈节间动脉从颈动脉获得供血，颈动脉与纵行神经动脉之间从头至尾依次出现4条暂时性通路，它们分别是原始三叉动脉(PTA)、耳动脉(POA)、舌下动脉(PHA)和PIA。随着脑血管发育，后脑供血由后交通动脉和椎基底动脉取代，这些原始颈动脉-椎基底动脉吻合则在约1周内很快退化消失，颈动脉与椎-基底动脉最终成为两个相对独立的循环系统。如果这些吻合血管中的某个节段支不退化消失而持续存在直至成人，则成为永存原始颈动脉-椎基底动脉吻合。随着现代血管影像技术的发展，临床发现永存颈动脉-椎基底动脉吻合逐渐增多，最多见的是PTA，其次是PHA、PIA，POA最为少见。这些永存动脉的存在常常与脑血管病的发生、临床表现和治疗选择有密切关系。

GOTTSCHAU在1885年最先通过尸体解剖发现描述了PIA。LINDGREN在1950年通过脑血管造影首次发现了颈内动脉与椎基底动脉间存在异常吻合。PADGET[2]的报道最早对PIA命名，并描述了PIA的胚胎发育过程。

PIA按起源于颈内和颈外动脉的不同分为两型[3-4]。Ⅰ型PIA起源于颈2～3椎体水平的颈内动脉背侧，偶有起源于颈4椎体水平颈总动脉分叉处[5]，向上后外侧走行，上升至枕寰间(寰前)间隙而不进入任何颈椎的横突孔，在椎动脉V3段水平部加入同侧椎动脉，再经枕骨大孔入颅。Ⅱ型PIA起源于颈外动脉起始段，多在颈2～3椎体水平，向后上方走行，位置常低于Ⅰ型PIA，在颈1椎体平面下方与同侧椎动脉汇合，然后向背侧弯曲通过寰椎的横突孔，再经枕骨大孔入颅。

PIA是一种少见的永久性颈动脉-椎基底动脉间吻合，其与均起自颈内动脉颅内段的永存PTA、永存POA相比，PIA起始颈内动脉颅外段或颈外动脉，位置较低，从脑血管造影、头颈部CTA或MRA等血管成像上很容易鉴别。因Ⅰ型PIA与永存PHA在颈内动脉起源点较近，易混淆，然而PHA走行是经扩张的舌下神经管入颅，可将二者鉴别开来。Ⅱ型PIA因起源于颈外动脉，很容易与Ⅰ型PIA和其他永存颈动脉-椎基底动脉吻合相区别。PIA虽然少见，但随着现代血管影像技术的广泛开展，临床中发现越来越多。PIA的患者多数合并其他脑血管异常。然而，两型PIA的临床表现都没有特异性，既可表现为颈动脉系统或椎-基底动脉系统TIA、脑梗死，亦可表现为脑出血或蛛网膜下腔出血，临床中容易误判，且可能在制定治疗策略时带来很大的困难。

PIA临床发生率很低，YILMAZ等[6]报道其脑血管造影发现率为0.023%(1/4 400)，双侧PIA更为罕见。大多数PIA患者合并脑血管异常，主要包括单侧或双侧椎动脉发育不良或缺如、单侧或双侧颈内动脉狭窄或闭塞、颈外动脉狭窄或缺如、动脉瘤、静脉畸形等[7]。戚纪胜等[8]对2006年6月前报道的61例病例进行分析，发现Ⅰ型PIA有30例(49.2%)，Ⅱ型PIA 29例(47.5%)，颈总动脉分叉2例(3.3%)，Ⅰ型发生率与Ⅱ型接近；男女比约2∶1。大多数PIA合并脑血管异常，合并有椎动脉发育不良或缺如31例 (50.8%)，合并有颈内动脉狭窄或闭塞12例(19.7%)，合并有脑动脉瘤8例(13.1%)。在全部PIA病例中，临床表现以TIA发病者有6例(9.8%)，其中后循环TIA 4例，症状多表现为发作性眩晕、意识障碍、交叉性瘫痪等；颈内动脉系统TIA 1例，表现为发作性偏侧肢体无力；1例同时表现前、后循环TIA。12例(19.6%)患者为脑梗死或可逆性神经功能损害，前循环和后循环各有6例(9.8%)。在诊断为TIA、脑梗死或可逆性神经损害的病例中，8例患者存在颈内动脉狭窄或闭塞。在7例(11.5%)诊断为蛛网膜下腔出血的患者中，有6例发现颅内动脉瘤。3例合并大脑大静脉畸形。

病例报道中Ⅱ型PIA多出现后循环缺血症状，伴前循环缺血少见，且有前循环症状者多伴颈内动脉狭窄。PELZ等[9]报道1例64岁男性患者表现急性左侧肢体无力，MRI提示右侧内囊后肢急性梗死，MRA提示双侧椎动脉发育不全，双侧Ⅱ型PIA，右侧PIA终止于右侧小脑后下动脉(PICA)，左侧PIA向颅内基底动脉供血，出现前循环梗死极为罕见，但作者没有分析梗死的原因和发病机制。ABLA等[10]报道1例83岁高龄女性患者，出现左侧同向偏盲，MRI示右侧大脑后动脉区域梗死，造影发现左侧Ⅱ型PIA，左侧颈外动脉夹层，左锁骨下动脉近端重度狭窄，左锁骨下动脉通过左椎动脉及PIA向左颈外动脉盗血，予左侧颈外动脉和左锁骨下动脉支架术治疗。LIECHTY等[11]报道1例患者表现发作性右侧肢体无力和左眼黑朦，CTA提示左颈内动脉重度狭窄，并左侧Ⅱ型PIA，左侧椎动脉缺如，右椎动脉发育不良终止于PICA，在施行左侧颈动脉内膜剥脱术(CEA)中恰当保护PIA获得成功。

PIA致TIA发病机制可能为：先天血管变异引起特殊血流动力学改变，微栓子形成。PIA与正常椎动脉走行于骨性椎动脉管不同，其椎动脉在颅外段几乎无骨性结构支撑和保护，走行于肌肉组织及结缔组织间，易受到牵拉刺激引起血管痉挛；颈动脉-椎动脉异常血管吻合，使血液流态发生改变，当患者进入中老年时，容易发生颈椎退变，颈椎及颈椎周围组织对异常走行的动脉支撑及保护减弱，在患者转颈时容易发生动脉卡压或刺激，引起血管痉挛，血流动力学发生改变，血液中的血小板、纤维蛋白、白细胞或胆固醇结晶形成的微栓子，引起TIA发作。本例患者为双侧Ⅱ型PIA，合并右侧椎动脉缺如和左椎动脉发育不良，患者表现非后循环系统症状，而是右侧前循环眼动脉缺血症状，极为罕见，推测该例患者的发病机制可能为：右侧Ⅱ型PIA起自右颈外动脉，而右侧椎动脉近端缺如，对侧椎动脉纤细，这导致右侧椎动脉远端及基底动脉大量从右颈外动脉分流血液，引起右颈动脉分叉处血流动力学改变，血流容易在右颈动脉球部形成湍流致微栓子形成，微栓子向右颈内动脉移行进入右眼动脉而引起右眼动脉TIA。

PIA本身无需特殊干预，但当PIA合并其他脑血管病或需行寰枕部手术时，需要考虑手术对PIA的影响，并制订合适治疗方案，以免损害PIA造成不良后果。应该对此类患者建立特殊健康档案，个体化、有针对性进行健康宣教，让患者及家属知晓自身存在特殊脑血管解剖变异，如若发生急性脑卒中，需行急诊血管内介入治疗时，对医师合理制定手术方案有重大意义。