先天性中耳胆脂瘤12例临床分析

戴炳译 关兵 于爱民 严齐 王茂华

1 江苏省苏北人民医院耳鼻咽喉-头颈外科(扬州 225001)； 2 扬州大学医学院； 3 中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科

先天性中耳胆脂瘤(congenital middleearcholesteatoma，CMEC)是胚胎期的外胚层组织遗留在颅骨中形成的复合物，该病以中耳乳突腔、岩尖及桥小脑角等处鳞状上皮和角化物聚集为病理特征，其发病机制包括外胚层学说、鼓环发育障碍学说、化生学说及上皮细胞残留学说等[1]。1989年Levenson等[2]提出CMEC临床诊断标准：胆脂瘤位于正常鼓膜内侧，无中耳流脓史，且鼓膜完整无穿孔，无耳部手术史(包括鼓膜切开或鼓膜置管史)。因其病变隐匿，易被误诊误治[3]。本文回顾性分析苏北人民医院耳鼻咽喉头颈外科2008年1月～2016年7月诊治的12例先天性中耳胆脂瘤患者的临床资料，探讨其临床特点及诊治方法，以进一步提高临床医师对此病的认识，避免误诊误治。

1 资料与方法

1.1临床资料 12例先天性中耳胆脂瘤患者中,男8例，女4例；年龄6～32岁，平均16±0.4岁；病程3～60个月，平均30±0.8个月；均为单耳患病。所有患者均符合Levenson诊断标准[2]，均无耳科疾病史，均以渐进性听力下降或耳聋为主诉(100%)，其中2例患者伴耳鸣，2例伴耳闷胀感，1例伴耳后肿物，1例伴耳痛，1例伴面瘫。所有患者均行详细的耳鼻咽喉科专科检查，耳内镜下见鼓膜均完整，6例可见鼓膜后上象限内侧灰白色阴影。术前0.5、1、2 kHz纯音平均听阈(pure-tone threshold average, PTA)为55±4.2 dB HL，气骨导差(air bone gap，ABG)平均为45±3.7 dB，6例鼓室导抗图为A型，2例为As型,3例B型，1例为C型。颞骨高分辨率CT(HRCT)扫描示：11例为气化型乳突，中耳腔内有不同大小的低密度软组织影，周围有钙化圈，1例右侧中耳乳突呈板障型，中耳腔内可见小片状低密度影(图1)；其中8例类圆形或不规则片状软组织影局限于中后鼓室，可见砧镫关节处有低密度影，听骨有部分破坏；2例位于中上鼓室，听骨部分破坏；2例病变广泛，侵及上鼓室、鼓窦和乳突，听骨链破坏严重，部分听骨消失(图2)。根据House-Brackmann标准分级[4]，1例面瘫患者术前诊断为面神经功能HB III级。

1.2治疗方法 所有患者均在全身麻醉下行手术治疗，术前8例HRCT示病变局限于中后鼓室的患者采取显微镜下耳内途径鼓室探查术，其中无鼓膜征象者1例和有典型鼓膜征象者5例，术中见胆脂瘤位于锤骨柄周围，完整清除病变后见2例患者听骨链完好，4例部分锤骨柄及锤骨颈破坏，行Ⅰ期部分听骨链重建(partial ossicular reconstruction prostheses,PORP)(图3a)；余有鼓膜征象者1例和无鼓膜征象者1例(CT示板障型乳突)患者年纪较大，探查过程中见锤骨柄后侧方有大量胆脂瘤上皮，故停止耳内探查，行耳后开放式改良乳突根治术，术中见鼓室砧镫关节处有大量胆脂瘤病变，清除后见砧骨长脚、镫骨前后脚破坏，底板尚完整，行Ⅰ期全听骨链重建(total ossicular reconstruction prostheses,TORP)。术前HRCT示病变位于中上鼓室的2例，采用完璧式乳突根治+鼓室成形术，术中见上、中鼓室大团胆脂瘤病变，锤骨柄前方胆脂瘤病变，清除后见鼓索神经破坏，砧骨短脚、砧骨体、锤骨头部分破坏，行Ⅰ期TORP听骨链重建。术前HRCT示病变广泛的2例患者，胆脂瘤侵及鼓窦、乳突，采用开放式乳突根治+鼓室成形术，术中见上鼓室、后鼓室、鼓窦、乳突气房内有大量胆脂瘤，中颅窝脑膜板骨质部分破坏吸收，脑膜未受累，清理后见砧骨、锤骨头、镫骨破坏，镫骨底板完好，行Ⅰ期TORP听骨链重建(图3b)；其中1例完整清除胆脂瘤上皮后见面神经水平段部分骨壁缺损，面神经受损，行面神经端端吻合术。所有患者术后给予抗感染、止痛、止血等对症治疗，第7天抽取耳内纱条。随访12～36个月。

2 结果

本组对象中术前有3例误诊为分泌性中耳炎，1例误诊为鼓室不变化；12例患者术后病理结果均证实为胆脂瘤。术后3个月时复查，见所有患者鼓膜完整(图4)，术后6个月时0.5、1、2 kHz平均纯音听阈为35±6.3 dB HL，气骨导差为20±2.5 dB；术后1年时复查颞骨CT均未见胆脂瘤残留及复发。

图1 右侧中耳乳突呈板障型,中耳腔内可见小片状低密度图2 左侧中耳内见低密度影,乳突小房部分骨质吸收图3a PORP听骨链重建图3b TORP听骨链重建图4 术后内镜下示左耳鼓膜完整,锤骨柄可见

2例耳鸣患者术后1个月复诊，诉耳鸣好转；1例面瘫患者术后1个月复诊时面神经功能HB III级，16个月复诊时，面神经功能恢复至HB II级。所有病例仍在随访中。

3 讨论

关于先天性中耳胆脂瘤的病因，表皮样物学说即上皮细胞残留学说是目前接受度最高的。黄建民等[5]报道中耳先天性胆脂瘤发病与胎儿鼓室表皮样结构角蛋白表达的变异有关。Hidaka等[6]认为亚洲人先天性胆脂瘤大多见于鼓室后上方，申卫东[7]等报道10例先天性胆脂瘤亦均位于中后鼓室，主要是砧镫关节处。本组12例患者中，8例先天性胆脂瘤位于中后鼓室，2例位于中上鼓室，另2例病变范围较广，侵犯上鼓室及鼓窦，与上述报道相符。

CMEC多为单耳发病，极少数为双侧，约占3%[8]，本组12例均为单耳，与此相符。其临床表现主要取决于胆脂瘤的大小、位置和生长方式，传导性聋是最常见的症状，大多是由于听小骨活动受限或听骨链破坏导致，少数是由于病灶堵塞咽鼓管引起中耳积液所致；本组12例患者均表现为传导性聋，气骨导差平均为45±3.7 dB。当病变累及前庭、耳蜗或内听道时可出现眩晕、感音神经性聋、耳鸣等症状，本组无感音神经性聋患者，有2例患者伴耳鸣。病变侵及乳突造成骨质破坏，继发感染可出现耳后脓肿等并发症，本组即有1例出现耳后肿物；病变侵及面神经时可出现周围性面瘫，本组即有1例因病变侵及面神经水平段骨壁而出现面瘫。另外，有部分先天性胆脂瘤患者鼓膜外观正常，主要表现为传导性聋，此类患者很容易误诊为耳硬化症和听骨链畸形[9]；Kim等[10]认为当颞骨HRCT显示鼓室内软组织密度影时，应考虑CMEC的可能。本组12例耳内镜下鼓膜均完整，仅6例可见鼓膜后上象限内侧灰白色阴影。

Levenson诊断标准是目前临床上CMEC的主要诊断标准，排除了既往有中耳流脓史和手术史的患者。但因CMEC病变隐匿，常被延误诊治，待患者出现听力下降或因继发感染引起鼓膜穿孔、流脓等症状前来就诊时，胆脂瘤已经发展到破坏听小骨或鼓室等周围组织的程度了。本组即有3例患者术前曾误诊为分泌性中耳炎，1例患者曾被误诊为鼓室硬化。

颞骨HRCT是CMEC术前制定手术方式的重要依据，为首选辅助检查，其能显示胆脂瘤的大小、位置及乳突骨质和听小骨的破坏情况。CMEC的典型表现为鼓室内类圆形低密度影，边界清楚，常有钙化圈，增强CT无强化，可见听小骨破坏，但鼓膜及内耳结构一般完好，乳突腔气化好。本组12例患者术前HRCT均见中耳腔内类圆形或不规则低密度软组织影，听骨均有不同程度破坏；11例乳突气化良好，中耳腔内有大小不同的低密度软组织影，周围有钙化圈，1例乳突呈板障型。

手术切除是目前治疗CMEC唯一有效的方法，彻底清除病灶的同时，保留或重建听力。根据术前耳内镜检查、听力学检查、影像学检查结果及术中探查情况选择不同术式，主要术式有：耳内径路鼓室探查、完壁式或开放式乳突切开+鼓室成形术[11]。本组病例中，有鼓室征象患者，依据术前HRCT结果，病变较为局限者首先考虑行耳内径路鼓室探查，观察胆脂瘤部位及听骨链破坏情况，尽可能保留听力的基础上完全清除胆脂瘤，否则改行改良乳突根治术。对于完璧式和开放式该如何选择，大多数学者[12～14]认为首选完璧式手术，原因如下：CMEC多见于儿童，且大多数CMEC患者乳突气化好；完璧式手术避免了开放式手术后遗留较大的术腔或日后继发感染等问题；完璧式术后恢复快、不需要定期清理术腔，为部分术后需要佩戴助听器的患者提供了方便。但此术式有以下缺点：①上鼓室和鼓窦难以暴露，无法彻底清除病灶，有胆脂瘤残留的可能；②易形成内陷袋，术后有复发的可能；③有乳突气化不良、咽鼓管功能不良、外耳道后壁破坏、迷路瘘管的患者是完璧式手术的相对禁忌，选择时也应慎重。近年来，有学者[15, 16]推荐借助耳内镜对早期患者进行手术，Marchioni等[17]曾采用耳内镜下手术成功治疗上鼓室胆脂瘤。本组8例胆脂瘤位于中-后鼓室患者采用耳内径路探查鼓室后，完全清除胆脂瘤，其中2例听骨链完好；4例部分听骨破坏，行Ⅰ期PORP听骨链重建；另2例鼓室探查后因患者年龄较大，为避免胆脂瘤残留，采用开放式术式，行Ⅰ期TORP听骨链重建。2例病变位于中上鼓室的患者采用闭合术式，行Ⅰ期TORP听骨链重建；余2例全听骨链破坏消失，选择开放式乳突根治术，Ⅰ期TORP听骨链重建，其中1例面神经管骨壁水平段破坏，完全清除病变后，予以面神经减压+端端吻合术。患者术后听力主要取决于术前听力状况及听骨链破坏的程度，本组患者术后6个月时随访纯音听阈35±6.3 dB HL，气骨导差20±2.5 dB，均较术前明显改善，术后1年复查颞骨HRCT均未见胆脂瘤残留或复发，所有患者均仍在随访中。

综上所述，先天性中耳胆脂瘤临床少见，主要表现为传导性聋，常被误诊、误治，影响其预后；术前HRCT是首选辅助检查，手术是唯一有效的治疗方式，根据病变范围不同选择合适的手术方式，预后较好。