部分迷路切除术的听觉功能保护现状与展望

杨媛媛 陶源 胡洪义 伊海金 郭维维 陈伟 杨仕明

1北京大学深圳医院耳鼻喉科（深圳518036）

2清华大学长庚医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100853）

3中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科，解放军总医院耳鼻咽喉研究所，聋病防治北京市重点实验室，聋病教育部重点实验室，军事声损伤防护实验室（北京100853）

部分迷路切除术由Mcelveen[1]提出，切除三条半规管，术后听力部分残留。保留听力的部分迷路切除术是内耳手术的进一步扩展，切除半规管并封闭前庭后，可以显露内听道、小脑脑桥角及部分岩斜区域，目前主要应用于侧颅底肿瘤切除及耳神经疾病治疗。除为侧颅底病变切除提供手术径路外，部分迷路切除术在治疗眩晕和处理各种颅神经病变方面也有着独特的优势。此手术可替代传统迷路切除术及前庭神经切断术，用来治疗顽固性、外周性眩晕；也可经乳突、迷路显露面神经全程，避免颅中窝开颅，进行各种面神经手术操作。经此入路还可处理各种颅神经疾病，包括半面痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛等。因此，在耳神经-侧颅底外科具有广阔的应用前景。本文对部分迷路切除术的术式及术后听觉功能保护情况，进行综述（表1）。

1 半规管阻塞术

最早在19世纪80年代提出半规管阻塞术，能保护听力。半规管阻塞术[2,3]是乳突切开术后，半规管骨迷路钻孔，迅速填塞。术中需要尽量保持膜迷路的完整性，不吸引外淋巴液，且要迅速填塞，填塞材料包括骨蜡、骨粉、纤维蛋白原胶、颞肌筋膜、肌肉、腹部脂肪等。常用于顽固性良性位置性阵发性眩晕、难治性梅尼埃病的外科治疗，疗效肯定，听力保护好。

良性位置性阵发性眩晕（Benign positional formation vertigo，BPPV），一条半规管发病多见[3]，最好发于后半规管[4]，可能是由于直立位及仰卧位时，重力的影响，半规管内自由移动的微粒易流向后半规管。对于顽固性BPPV，常采用半规管阻塞术外科治疗，保护听力，Corvera BG[5]认为术者开放半规管的过程轻柔仔细并及时填塞至关重要。后半规管阻塞术最常用[6]。Ahmed RM[4]报道了53例顽固性后半规管BPPV患者行后半规管阻塞术，术后24例听力在一个频率或几个频率下降20dB，随着随访时间延长，听力有改善；9例低频听力下降约20dB或高频下降25dB，5例高频听力下降约20-24dB；6例术后未测听力，但患者未诉任何听力下降。Hotta S[7]报道了2例单侧后半规管阻塞术治疗双侧顽固性后半规管BPPV，术前听力正常，术中外半规管骨壁磨至“蓝线”，将膜迷路压下去，保持膜迷路完整，骨粉及颞肌筋膜迅速填塞，术后1例患者对侧通过手法复位眩晕消失，另1例对当前症状满意。2例患者术后纯音听阈较术前均无改变。外半规管的发病率约30%[7]。Suzuki M[3]报道了1例顽固性外半规管BPPV患者，术前听力正常，术中磨除外半规管部分骨壁，肌肉和骨粉迅速填塞，术后眩晕症状消失，纯音听阈降至57dB，1个月后纯音听阈恢复至20dB。Brantberg K[8]报道了1例上半规管阻塞术，术前平均听阈（0.5,1,2 and 3 kHz）30dB，于上半规管近壶腹端钻孔，迅速用颞肌筋膜阻塞。术后纯音听阈46dB，言语识别率94%（70dB）。

药物保守治疗无效的梅尼埃病，常用内淋巴囊减压术、迷路切除术、前庭神经切断术等外科治疗，但随着半规管阻塞术在难治性BPPV治疗中的成功应用，有学者[9]开始探索半规管阻塞能否应用于难治性外周性眩晕的治疗。Zhang D[10]报道了79例难治性梅尼埃病患者行三条半规管阻塞术，听力保存70.9%。张道宫[9]总结了328例梅尼埃病半规管阻塞术，术中三个半规管轮廓化，于半规管弓最高处磨开一小瘘口，约1mm*2mm大小，保持骨迷路内膜完整。取颞肌筋膜填塞相应半规管，表面以骨蜡覆盖，防止外淋巴漏。术后三个半规管阻塞术对眩晕控制的总有效率为98.0%，听力无变化70.2%，两个半规管阻塞术对眩晕控制的总有效率为85.7%，听力无变化76.2%，一个半规管阻塞对眩晕控制的总有效率为60.0%，听力无变化80.0%。三个半规管阻塞术听力下降率与两个半规管阻塞和一个半规管阻塞比较无明显差异。Charpiot A[11]报道了28例外半规管阻塞治疗难治性梅尼埃病，术中于外半规管开窗，不损伤骨内膜及膜迷路，颞肌筋膜及纤维蛋白原胶迅速填塞开窗处，最后骨粉及纤维蛋白原胶填塞术腔。随访2年，82%的病例听力好。

2 改良迷路入路

经典的迷路入路[12]是通过磨除后迷路（但不进入中耳）到达内听道和桥小脑角。此进路是到达桥小脑角最直接的途径，可以通过解剖内听道底部确保完整切除肿瘤；在全程暴露面神经方面极具优势，能始终从解剖上辨认面神经；手术大部分在硬脑膜外进行，手术风险小。但会牺牲听力和前庭功能。很多学者提出了改良迷路入路，切除半规管弓，保留壶腹及前庭，能保护部分听力，提高患者生活质量。文献陆续报道了经改良迷路入路切除内听道、岩尖部及颅中窝的占位性病变。

2.1 内听道占位

McElveen JT[1]报道了1例经改良迷路入路切除内听道听神经瘤（前庭下神经鞘瘤），磨除三条半规管的骨迷路，不损伤膜迷路及前庭，迅速填塞断端，填塞前，术腔浸泡林格氏液，术后有部分残余听力，但文中未交待肿瘤的大小。Tringali S[13]报道了1例经改良迷路入路切除内听道听神经瘤（最大横截面直径14mm），与McElveen的方法类似，切除三条半规管的骨迷路，尽量不损伤膜迷路，保留前庭及部分外半规管，椭圆囊及球囊完好，不损伤蜗神经及脉管系统，术中避免吸引淋巴液，腹部脂肪填塞。唯一的不同是没有用林格氏液浸泡前庭，而是直接用腹部脂肪填塞。术前平均听阈（0.5,1,2 and 3 kHz）31dB，术后随访21个月平均听阈为58dB，佩戴助听器效果满意。Magliulo G[14]报道了12例经改良迷路径路切除听神经瘤，肿瘤直径均小于20mm，术中切除三条半规管的骨迷路，迅速骨蜡填塞断端，不损害前庭，在见到内听道的“蓝线”后才仔细打开迷路底部骨质。术前听力I级（平均听阈0-30dB，言语识别率70-100%）9例，II级(平均听阈31-50dB，言语识别率69-50%)3例，术后I级4例，II级2例，50%的患者听力保护好。Magliulo G[15]报道2例经改良迷路入路切除听神经瘤（前庭上神经鞘瘤），手术方式与前相同，第1例最大横截面直径13mm,术前平均听阈（0.5,1,2 and 4kHz）15dB，言语识别率100%，术后平均听阈41dB，言语识别率82%。第2例最大横截面直径15mm,术前平均听阈（0.5,1,2 kHz）47dB，言语识别率88%，术后平均听阈55dB，言语识别率76%.

Magliulo G[16]总结了16例经改良迷路入路切除听神经瘤病例，认为对于肿瘤较小，局限于内听道内，或稍微向外生长，听力II级以上（平均听阈＜50dB,言语识别率＞50%）的内听道肿瘤，可以选择经改良迷路入路，与经典的迷路入路相比，具有听力保护的优势。

2.2 岩尖部占位

Hong SJ[17]报道了3例经改良迷路入路切除岩尖胆脂瘤，第1例切除上半规管及后半规管，术后平均听阈（0.5,1,2 and 3 kHz）93dB，随访2年后约77dB；第2例切除了上半规管和外半规管，术后听力丧失；第3例切除了外半规管及一部分椭圆囊，术后平均听阈43dB，随访2年后约50dB。术中没有刻意不吸引术腔，腹部脂肪及纤维蛋白胶填塞术腔，但未立即填塞。认为听力保护的关键是膜迷路及前庭的完整，但对于术后的听力结果，作者未解释原因。Hagr AA[18]报道了1例经部分迷路切除岩尖骨入路，切除岩尖部胆脂瘤，术中切除三条半规管，保留前庭，术前听力正常，术后3月平均听阈（0.5、1、2、3kHz）81dB。Sekhar LN[19]报道了36例岩尖部病变（脑膜瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、三叉神经神经鞘瘤等），采用部分迷路切除岩尖骨入路，术中切除两条半规管并填塞，术后随访至少12个月（平均随访32.5个月），26例听力保留好（平均听阈＜50dB，言语识别率＞50%）。

Mandelli C[20]对7例成人尸头行部分迷路切除岩尖骨入路解剖，即乳突切开后，切除上和后半规管（注意勿损伤上半规管的后方、后半规管的上方及总脚）、岩尖，与乙状窦后入路比较，脑干视角更宽。Wu CY[21]也得出类似的结论。Chanda A[22]解剖15例尸头，行部分迷路切除岩尖骨入路，与迷路后入路相比，岩尖区、桥小脑角的暴露更好，而且能暴露同侧III-IX对颅神经，颈静脉球高位无影响。Horgan MA[23]解剖4例成人尸头，得出部分迷路切除岩骨尖骨入路，对岩尖部暴露好。

2.3 颅中窝占位

Taplin MA[24]报道了经乳突入路部分迷路切除术治疗9例颅中窝脑干血管性病变（7例脑干海绵状静脉畸形和2例基底动脉瘤），术中乳突轮廓化后，于后半规管及上半规管壶腹部及总脚处钻孔，不吸引，骨膜和骨蜡填塞后，切除这两条半规管，保留外半规管、前庭及耳蜗。术后随访1年，7例听力保留（平均听阈＜50dB,言语识别率＞50%）。Taplin MA认为对于合适的中颅窝病变，可以考虑此手术路径。

3 迷路后入路联合部分迷路切除术

迷路后入路是一种重要的保听手术入路，路径短，磨除骨质少，避免牵拉小脑、颞叶等重要神经组织，但解剖结构较为复杂，且暴露范围相对狭小，应用范围较为受限。

Magliulo G[25]对25例尸头解剖，发现迷路后入路联合后半规管切除后，内听道上半部平均约1.1mm无法完全暴露，但能完全暴露内听道的下半部。因此认为对于累及前庭下神经的肿瘤是一个可供选择的径路。潘亚文[26]对6例尸头颞骨解剖，发现迷路后入路对桥小脑角区显露有限，迷路后入路联合部分迷路切除，在上半规管、后半规管的壶腹端以及它们的总脚处分别开窗，磨除部分骨迷路而保留膜迷路的完整，将骨蜡填入骨窗，对桥小脑角区的显露程度和显露面积明显扩大，磨除全部半规管较磨除部分半规管并不能明显扩大显露程度和显露面积。李永团[27]对20例成人湿尸头解剖，发现迷路后入路联合部分迷路切除术，选择性切除上半规管和/或后半规管的迷路部分切除术入路,能显露桥小脑角、岩尖和部分内听道。

Molony TB[28]报道了内听道肿瘤1.5cm大小，其中0.5cm位于桥小脑角，底部位于岩尖，采用迷路后径路联合部分迷路切除术，切除后半规管，迅速颞肌筋膜及骨蜡填塞。术前平均听阈15dB,言语识别率84%，术后平均听阈7dB，言语识别率96%。

Horgan MA[29]采用了迷路后入路联合部分迷路切除术（上、后半规管开窗，不保护膜迷路，骨蜡迅速填塞后，再自壶腹端至总脚处磨除上、后半规管），切除6例岩尖脑膜瘤，术后听力基本同术前。其中1例肿瘤直径1-3cm及1例直径＞3cm均完全切除，2例肿瘤直径＞3cm，术后随访14个月发现海绵窦部分残留，行术后放疗，1例肿瘤直径＞3cm随访8个月，发现海绵窦残留，1例肿瘤直径＞3cm，随访6个月发现肿瘤有残留。

4 乙状窦后入路联合部分迷路切除术

乙状窦后入路，基本能显露桥小脑角区、内听道等结构，无需牵拉颞叶，能保护面神经功能和保留听力。但仅能有限地进入脑干前中线的区域，且容易损伤横窦.乙状窦、无效脑暴露广泛、过度牵拉小脑导致半球水肿或梗死等缺陷，需要进一步改进。

Shelton C[30]认为经乙状窦后入路，无法完全暴露内听道的底部，对于有些病例，需要联合部分迷路切除术才能完全切除内听道肿瘤。李爱民[31]对成人颅骨标本10例，福尔马林固定尸头标本15例，新鲜头颅标本3例进行解剖，比较乙状窦后入路与乙状窦后入路联合部分迷路切除术（乙状窦后入路同时向侧方将岩骨上方的骨性结构切除，显露并阻塞上、后半规管和总脚，然后切除上、后半规管），得出后者能进一步扩大显露中颅窝，可扩大显露三叉神经到Meckel´s腔内的半月神经节，但斜坡显露范围扩大不明显。

Arriaga M[32]报道了经乙状窦后入路联合后半规管切除，切除桥小脑角区听神经瘤。肿瘤1.9cm大小，下三分之一位于桥小脑角。术中经乙状窦后入路，磨除后半规管骨迷路，膜迷路完整，骨蜡填塞后，再自壶腹至总脚处磨除后半规管。进入内听道，完整切除肿瘤，保护面神经、蜗神经。术前平均听阈55dB，言语识别率72%，术后3周平均听阈55dB，言语识别率88%。Mazzoni A[33]回顾性分析了150例位于内听道底部的听神经瘤，肿瘤突入桥小脑角区不超过2cm，其中术前平均听阈≤30dB且言语识别率≥70%61例，术前平均听阈≤50dB且言语识别率≥50%83例。术中根据情况，部分病例磨除部分后半规管总脚或非壶腹端的骨质，快速骨蜡填塞，注意保护前庭。术后平均听阈≤30dB且言语识别率≥70%9例；术后平均听阈≤50dB且言语识别率≥50%22例。作者认为听力的保护程度与内听道肿瘤大小有关。

5 颅中窝径路联合部分迷路切除术

颅中窝径路[34]主要适用于瘤体小（局限于内听道或略突入桥小脑角）、听力良好（纯音听阈不超过50dB、言语识别率大于50%）的听神经瘤。肿瘤越小，术后听力保存可能性越大；术前听力越好，术后听力保存率越高。文献报道颅中窝径路联合部分迷路切除术的病例较少。Molony TB[28]报道了2例颅中窝入路联合部分迷路切除术，切除桥小脑角听神经瘤（1.0-1.5cm），术后听力部分保存。第1例0.5cm位于桥小脑角、1cm位于内听道内，颅中窝径路，切除部分上半规管，保留总脚，迅速用颞肌筋膜填塞。术前平均听阈15dB,言语识别率98%，术后平均听阈45dB，言语识别率68%。第2例约1.5cm大小，0.5cm位于桥小脑角，也是颅中窝径路，并切除部分上半规管，颞肌筋膜填塞，术前平均听阈25dB，言语识别率88%，术后平均听阈80dB，言语识别率4%。

6 部分迷路切除术听力保护可能的理论依据

人类和动物实验表明[5,10,11,14,19,24,35,36]，破坏一条或多条半规管，术后听力改变不大，但损伤前庭，术后会造成永久性的听力损失，损失的程度存在差异性。目前部分迷路切除术后听力保存的机理不明，但保护前庭[13,15,17,18]、避免内外淋巴液混合，能有效保护听力，基本已经达成共识；对于保持膜迷路的完整性，多数观点持肯定态度，认为膜迷路完整才可以保护听力，如果膜迷路损伤，可能导致耳蜗的机械或化学损伤。膜迷路损伤早期，耳蜗可能遭受机械损伤，包括毛细管断裂、出血、直接的细胞损害或者化学损伤，即内外淋巴混合；接下来还是化学损伤，内外淋巴混合所致，致耳蜗受体无效，导致耳蜗功能丧失[37]。但也有学者认为与膜迷路受损部位有关[13,38]，只要及时填塞半规管断端，避免内外淋巴液混合，不吸引淋巴液，对听力保护影响不大。总结分析文献，对于部分迷路切除术后听力得到保护，推测可能与下列因素有关：

6.1 椭圆囊瓣膜

椭圆囊瓣膜[17]位于前庭内，位于椭圆囊和椭圆囊导管开口前下方，起着自然分割迷路的功能；当前庭内淋巴系统突然减压时，椭圆囊瓣膜能及时封闭，保护耳蜗导管和球囊不受半规管和椭圆囊损伤的影响[17,38]，防止外淋巴液的过度损耗[39]。但如果完全吸除了半规管内的内淋巴，瓣膜就无法发挥作用了[38]。这可以解释术中切除半规管，不损伤前庭，听力下降不明显，而损伤前庭后，会造成永久性的听力损失。故术中要尽量避免吸引。

表1 部分迷路切除术后的听觉保护情况Table 1 Hearing preservation after partial labyrinthectomy

6.2 离子交换体制

钾离子是内外淋巴液中感觉传导的电荷离子。前庭黑色素细胞分泌钾离子，通过KCNQ1/KCNE1钾离子通道进入内淋巴液，所以切除了半规管或壶腹，钾离子能恢复，切除了前庭，钾离子无法恢复。豚鼠外半规管、壶腹切除时，蜗内电位变化很小，但前庭切开术后蜗内电位急剧下降，且不能恢复；钾离子在前庭切开术后，能部分恢复。推测前庭破坏致耳蜗功能的损害，可能与前庭黑色素细胞受损，内淋巴液中钾离子浓度减低有关[39]。

6.3 前庭与耳蜗迷路之间存在着独立的流体模式

即使前庭迷路切除，耳蜗功能仍旧存在，前庭与耳蜗之间存在着独立的流体模式，MRI显示，部分迷路切除术后耳蜗内的内淋巴液密度正常，听力则可以保存[17]。病理切片显示部分迷路切除术后，耳蜗大多数毛细胞完好（即使无听力的），少部分细胞肿胀或纤毛损伤，显示部分迷路切除后听力损失是因为电生理变化，而非毛细胞死亡[36]。

6.4 内淋巴内稳态理论

内淋巴存在于内淋巴囊、椭圆囊、耳蜗等结构中，彼此间通过一些小的导管连接（连接管和内淋巴导管）。每一个结构对内淋巴液的容量都有自我调控的能力[40,41]。通过切开豚鼠外半规管并填塞后，研究迷路切开后早期的病理生理学改变。发现听力仅下降10dB。术后当天处死的豚鼠，膜迷路已萎缩，内淋巴小梁网状结构也从骨迷路上脱落；术后第一天处死的豚鼠，膜迷路已经恢复，内淋巴小梁网状结构也恢复，两头断端仍旧由骨粉填塞，前庭和耳蜗完好[38]。

6.5 内耳的血供

内耳的血供主要是迷路动脉和耳后动脉，半规管、前庭及耳蜗的迷路动脉血供不同，部分迷路切除术保护耳蜗血供，也是术后听力保存的一个重要方面。

7 展望

对于术前听力较好的侧颅底肿瘤及耳神经疾病，部分迷路切除术与其他术式联合，既能完成内听道、岩尖、颅中窝等区域的肿瘤切除，又能保护听力，将成为一种可供选择的理想手术路径。

目前部分迷路切除术在临床并未得到广泛应用，其根源在于其听力保护效果还不能令人满意。提高部分迷路切除术后听觉功能保护效果及其相关机制研究已成为耳科临床及基础研究的新热点。特别是新兴的猪模型在耳科领域的成功应用[42-49]，为进一步揭示半规管、前庭与耳蜗听觉功能间的相互关联、影响提供了绝佳的动物实验模型。相信随着对迷路部分切除术听力保留机制的深入研究，以及临床应用循证依据的积累，人的听觉功能将会得到更好的保护。