耳廓肌上皮癌一例

黄思达 梅凌云 吴丽莎 高可雷 粟诗童 冯永 蔡鑫章

1中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙410008）

2中南大学湘雅医院病理科（长沙410008）

1 病例资料

患者，男，88岁，因“发现右侧耳廓肿物并局部灼热感5月”于2018年3月19日入院。患者于5月前无意中发现右侧耳廓肿物，当时大小约5×5mm，颜色略泛黄，伴局部灼热感和瘙痒感，无疼痛，后肿物渐增大。曾在当地医院就诊，未明确诊断，亦未做特殊处理。近5年常因“气促”就诊，并接受“X线”、“CT”检查，每年3次以上。查体：右侧耳廓背面中1/3处可见一肿物，圆形，大小约15mm×15mm，边界清楚，质地较硬，表面破溃，少量出血，无压痛、波动感和搏动感。入院后完善相关术前检查并排除手术禁忌症。术前诊断考虑“基底细胞癌”。于2018年3月27日在全麻下行右侧耳廓肿物切除术+转移皮瓣修复术。术中所见肿物外观如前述（图1A）。在肿物边缘以外做切口，切开并分离组织至软骨膜，未见深层组织受累（图1B）。完整切除肿物送病理学检查（图1C），冰冻切片结果：耳廓恶性肿瘤，切缘见可疑异形细胞。进一步取切缘送检。制作耳后舌形皮瓣，转移至耳廓背面修复缺损（图1D、E）。病理学检查回报（图2）：（右侧耳廓）恶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑肌上皮癌（直径：5mm），浸及肌层，未见脉管及神经侵犯；（切缘）未见癌。免疫组化结果：CK-Pan（+），Ki67（55%），S-100（+），P63（+），CD138（+），Vimentin（+），Kappa（±），SMA（散在+）。术后痊愈出院，随访3月无复发（图3），仍在继续随访。

图1 手术过程A：耳廓肿物；B、C：肿物切除；D、E：皮瓣转移Fig.1 Surgical procedureA:Auricula mass；B,C:Mass excision；D,E:Flap transfer

图2 病理学检查A：HE染色，×200 B～I：免疫组化，EnVision法，×200 B:CK-Pan（+），C:Ki67（55%），D:S-100（+），E:P63（+），F:CD138（+），G:Vimentin（+），H:Kappa（±），I:SMA（散在+）Fig.2 Results of Pathological examination A:Hematoxylin-eosin staining,×200 B-I:Immunohistochemical staining,EnVision,×200 B:CK-Pan(+),C:Ki67(55%),D:S-100(+),E:P63(+),F:CD138(+),G:Vimentin(+),H:Kappa(±),I:SMA(+)

图3 随访A：术后1月;B：术后3月Fig.3 Follow upA:1 month after operation;B:3 months after operation

2 讨论

耳部肿瘤发病率较低，良性较恶性多见，前者以乳头状瘤常见，后者以鳞状细胞癌常见[1]。肌上皮癌（myoepithelial carcinoma，MC）是一种罕见恶性肿瘤，发病率男女比例约1：3，各年龄段病例均有报道[2]。MC致病因素尚不明确，部分研究提示其发生可能与某些癌基因活化或重排以及某些抑癌基因失活有关[3]。MC主要发生于涎腺和鼻窦等部位[2-3]。笔者查阅相关文献，仅见Mentzel等[4]报道耳后MC和陈向军等[5]报道耳前MC各1例，而耳廓MC尚未见报道。电离辐射致皮肤恶性肿瘤的病例已见报道[6]，陈向军等[5]报道的病例既往亦曾接受“伽马刀”治疗。本例反复接受“X线”、“CT”检查，不能排除其发病与电离辐射有关。

MC的病理特征为肌上皮分化，低倍镜下呈特征性多叶状分布，多形成实性、片状、梁网状结构，中心常见坏死，可发生假性囊肿或真性囊性变，还可见小的鳞状上皮分化区[3]。同时，肿瘤浸润周围正常组织及破坏性生长通常提示为恶性的病理特征[7]。本例病理学检查提示肿瘤浸及肌层，且存在细胞异型性，证实了这一点。

除腮腺外，其他部位原发MC临床表现不典型，多为非特异性。MC诊断和鉴别诊断主要依赖病理学检查及免疫组化。研究认为，S-100、Vimentin、CK三者100%地表达于MC中，是目前肿瘤性肌上皮最灵敏的标志物[3]。其中Vimentin还可作为反映肌上皮细胞分化的敏感指标[8，9]。平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、浆细胞瘤等S-100蛋白常为阴性染色[2]，借此可将MC与之鉴别。

MC治疗目前首选早期根治性手术，颈淋巴结清扫的选择仍有争议。综合治疗多见于个案报道，如何将放化疗同手术进行有效联合，尚无统一标准[3]。MC所含组织细胞成分不同，其生物学特性各异，预后也不尽相同。有研究表明Ki-67的高指数（＞50%）提示MC复发或转移可能性更大，预后较差[3]。陈向军等[5]对其报道的耳前MC病例仅采取肿物扩大切除，保留腮腺且未进行颈淋巴结清扫，术后未联合放化疗，随访1年未见复发或转移。Mentzel等[4]报道的耳后MC完整切除肿物后随访2年，亦未见复发或转移。本例肿物为单发灶，未见转移，故保留耳廓，而不采取更激进的术式，虽病理学检查提示切缘未见癌，但仍需长期随访。