以肠套叠为首发症状的肠脂肪瘤2例并文献复习

陈 真，杨文君

(杭州师范大学附属医院 病理科，浙江 杭州 310015)

在肠道良性肿瘤中，脂肪瘤的发生率仅次于平滑肌瘤和腺瘤，多发于结肠，小肠少发，发生于十二指肠者更罕见[1-2]，肠脂肪瘤无特异性临床症状，易发生误诊。本文报道发生于十二指肠的多发性脂肪瘤1例和结肠肝曲脂肪瘤1例，并结合相关文献探讨肠脂肪瘤的临床表现、超声、影像学、内镜检查及病理形态学特点。

1 临床资料

病例1：患者女性，67岁，因“反复上腹不适5年，腹痛伴呕吐1天”于2016年10月16日入院，5年来患者上腹部隐痛不适反复发作，入院前1天无明显诱因出现上腹部疼痛，较剧不能忍，伴恶心呕吐，无肛门停止排气排便，无畏寒发热，无腹泻、黑便及血便。查体：急性痛苦貌，腹软。实验室检查结果：缺铁性贫血(血红蛋白 95 g/L)，肝肾功能、血脂及血清肿瘤标志物测定均未见明显异常。上腹部CT提示：十二指肠起始部及空肠起始段肠套叠；CT增强扫描提示：十二指肠降部至近段部分空肠走行区富脂质占位，考虑脂肪瘤(图1A)。临床诊断考虑肠套叠、脂肪肉瘤。手术见十二指肠降部及水平部扩张明显，十二指肠降部、水平部、升部及空肠起始部腔内可扪及质软数枚可活动性肿块；大体所见：长约18 cm小肠一段，肠管粘膜面见20多个大小不等、圆形、椭圆形肿物突出肠腔，大小为1.3 cm×1.3 cm×1.0 cm～11.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，累及整个切除肠段(图1B)，表面粘膜完整，未见出血及糜烂，肿块切面淡黄色，油腻感，境界清楚。术后病理：肿瘤位于肠黏膜下层，由分化成熟的脂肪细胞组成，可见少量结缔组织及血管，围以薄层纤维包膜(图1C)，病理诊断为小肠多发性脂肪瘤。

A. 增强CT检查； B. 切除肠段； C. 病理结果(HE×100)

病例2：患者男性，43 岁，因“反复中腹部不适2年余，再发腹痛伴腹泻3天” 于2017年4月17日入院，2年来患者中腹部隐痛不适反复发作，入院3天前患者进食后再发中腹部疼痛伴腹泻，大便10～20 次/d，大便黄褐色带暗红色血，无畏寒发热及呕吐。查体：腹平软，下腹部轻压痛。实验室检查：血红蛋白 121 g/L，大便常规：隐血(+++)，肝肾功能、血脂及血清肿瘤标志物测定均未见明显异常。超声提示：中腹部探及一大小约7.0 cm×5.1 cm×4.6 cm的肠型包块(图2A)。结肠镜提示：进镜70 cm，见紫红色肿块呈球形，凸向并占据整个肠腔，表面紫红色伴出血，无法观察蒂部情况，肠腔狭窄(图2B)，活检病理：粘膜慢性炎伴间质出血，表面糜烂(图2C)。临床诊断考虑结肠肝曲肿瘤伴肠套叠、出血。手术见结肠肝曲灰红肿块约7.0 cm×5.0 cm大小，包膜完整，蒂直径2.0 cm，伴近端肠套叠。大体所见：右半结肠切除标本，距结肠切缘15 cm、距回盲部20 cm处，粘膜上见一长椭圆形肿物突入肠腔，大小7.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，其蒂长2 cm，肿物表面粘膜暗红伴出血，切面灰黄灰褐呈分叶状，油腻感(图2D)。术后病理诊断为结肠粘膜下脂肪瘤(图2E)。

A．超声检查； B. 结肠镜检查； C.病理活检结果(HE×100)； D. 切除肠段； E. 术后病理结果(HE×100)

2 讨论

由于肠脂肪瘤临床表现及实验室检查都没有特异性，临床及影像学检查易发生误诊及漏诊。肠脂肪瘤是由成熟脂肪细胞组成的非上皮性良性肿瘤，外观与身体其他部位脂肪瘤一致，具有质地柔软、生长缓慢的特点。肠脂肪瘤发病原因不明，有学者认为主要与炎症刺激致结缔组织退行性变，组织内纤维小梁的管周围脂肪浸润或由于组织的淋巴供应和血液循环发生障碍导致脂肪沉积有关[3]，另外可能因素有局部脂肪组织发育异常，局部脂肪代谢发育不完全，结缔组织进入脂肪组织化生等。肠脂肪瘤的临床症状主要取决于肿瘤的大小、形态及位置。肿瘤长径<1 cm通常无症状；> 2 cm时可出现肠梗阻、肠套叠等症状；>4 cm者约1/3以上患者可出现肠套叠[4]。本文2例患者均以肠套叠，腹痛为首发症状，与文献报道符合。其他临床常见症状有恶心呕吐、消化道出血、慢性肠梗阻、腹部包块等[5-6]；有文献报道邻近十二指肠乳头脂肪瘤可引起阻塞性黄疸或急性胰腺炎[7]；肿瘤反复出血可有贫血表现；大便潜血可为阳性；消化道气钡双重造影、内镜、B超、CT、磁共振检查有助于明确病变部位大小、与周围器官或结构的关系；但常规内镜活检术的病理表现往往为粘膜的慢性炎症。

病理学上肠脂肪瘤来源于肠壁的粘膜下层，由成熟的脂肪组织构成。肿瘤界限清楚，可呈球形、椭圆形或指状突起，多有包膜，质软，切面黄色分叶状。肿瘤位于粘膜下者呈结节状、指状或息肉状突向于肠腔，部分可有蒂，体积通常较小；亦可以发生于浆膜下，突出于肠壁外，体积可达很大。镜下肿瘤由成熟的脂肪细胞构成，可见很薄的纤维间隔及包膜。纤维间质及肿瘤组织周围可有炎症细胞浸润，若肿瘤表面伴有糜烂、坏死或浅溃疡，可继发感染，脂肪细胞可呈多形性，易误诊为脂肪肉瘤，文献报道肠的脂肪肉瘤十分罕见[8]。根据肠脂肪瘤的发病部位及生长方式，病理分型可分为：(1)腔内型(黏膜下型)：最常见，约占90%以上，脂肪瘤在黏膜下与肌层呈局限性生长，部分可有蒂，并突入肠腔内，因较易引起出血、肠梗阻、肠套叠等并发症而易发现，体积相对较小；(2)腔外型(浆膜下型)：凡向腔外生长者均属此型，在浆膜下和肌层之间局限性生长，突出于肠壁外，体积可达很大，较少见；(3)肠壁间型：位于肠壁肌层，肿瘤不向肠腔内外突出，仅在肠壁内生长，体积往往较小，呈圆形或椭圆形，症状不明显，但呈环形生长的肠壁间型脂肪瘤易引起肠腔狭窄及阻塞；(4)混合型：以上三种情况的不同组合，此型脂肪瘤的症状因不同情况的混合而有不同的表现[9]。本文报道的2例均为腔内型。

鉴别诊断：(1)肠套叠：原发性肠套叠中有90%发生于小儿或婴幼儿，只有10%发生于成人，套叠的肠段及其附近找不出明显的器质性因素；相反，继发性肠套叠中有80%～90%发生于成人，并且多以肠道肿瘤所致最为常见，CT检查具有一定的特征性，可对脂肪瘤做出准确的判断，表现为肠腔内边缘清楚的低密度块影；(2)肠脂肪增生症：为肠壁间脂肪组织的弥漫性增生，但无明显包膜；(3)腺瘤：肠最常见的良性肿瘤，小的腺瘤可无症状，较大的腺瘤常可引起便血、肠道刺激症状、肠套叠或伴肠梗阻，活组织检查可以明确；(4)脂肪瘤样脂肪肉瘤：通常体积较大，有特征性的多泡状脂肪母细胞可供鉴别；(5)胃肠道间质瘤：一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭性或上皮样细胞组成，内镜检查时与肠脂肪瘤有时难以区分，超声内镜可发现高回声的肿块有助于鉴别低回声的胃肠道间质瘤，组织学检查亦可明确。

治疗：较小的肠脂肪瘤可作肿物内镜下切除或临床随访，较大的、多发者或肠套叠而影响肠管血运时作肠切除、肠吻合术。一般肿瘤小，无明显临床症状，也无恶变倾向者，通常不需要处理；肠脂肪瘤极少发生恶变，手术治疗后预后良好[10]。本文报道的2例经手术切除后，病例1随访7个月，病例2随访2个月，均恢复良好。

综上，肠脂肪瘤是少见的良性肿瘤，多发性脂肪瘤较为罕见，临床症状无特异性，首发症状为肠套叠时易发生误诊。消化道气钡双重造影、超声内镜、B超、CT、磁共振检查有助于明确病变部位、大小、与周围器官的关系。