致心律失常性右室心肌病的临床特点和心电图分析

陈雪琴

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是由于右心室组织逐渐被纤维组织或脂肪所代替，继而导致室性心律失常的一种遗传性疾病[1]。ARVC的发病人群以青年为主，在运动员中多发;发病后可诱发心力衰竭甚至心源性猝死，严重威胁患者生命健康[2]。由于ARVC较为少见，临床对于该病的认知有限，从而导致ARVC误诊率较高。本文通过分析我院收治的29例ARVC患者的临床特征与心电图表现，旨在为该病的临床诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2015年1月至2018年1月收治并经心脏磁共振检查确诊为ARVC的29例患者作为研究对象，其中男19例、女10例；年龄为6～17(11.25±2.36)岁。纳入患者经临床检查或病理证实为ARVC，排除先心病、恶性肿瘤或合并其他严重脏器疾病患者。患者入院时伴心悸、胸闷者25例，伴昏厥者5例，还有1例有猝死家族史。在29例ARVC患者中，只有8例入院诊断疑似右室心肌病；其余患者中，8例诊断为病毒性心肌炎，5例诊断为扩张型心肌病，6例诊断为心脏瓣膜病，2例诊断为病态窦房结综合征。入院诊断符合率为27.59%。

1.2 方法

分析29例ARVC患者的临床资料，结合病史，总结其临床特点。观察和分析患者的胸部X线片、心脏超声心动图、心脏MRI以及心电图检查等资料，重点分析心电图表现，并对胸前导联的QRS间期进行人工测量和分析。

1.3 统计学方法

2 结果

2.1 患者的临床特点

根据临床表现，将29例ARVC患者分为心律失常型、右心衰竭型和无症状型三种，其中，心律失常型10例(34.48%)，临床主要表现为持续性和非持续性室性心动过速，其中7例(24.14%)反复晕厥，2例(6.90%)胸痛，1例(3.45%)表现为窦房结功能障碍；右心衰竭型5例(17.24%)，临床主要表现为颈静脉怒张、肝静脉回流征阳性、双下肢水肿等；无症状型14例(48.28%)，但经X线胸片和心脏超声检查，发现该型患者右心增大。对所有29例ARVC患者行心电图检查，发现特征性改变，如V1～V3导联Epsilon波及T波倒置。将V1～V3、V4～V6导联QRS平均值分别记作QRS1和QRS2，QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2(表1)。经对比，无症状型患者多于心律失常型患者和右心衰竭型患者，三种类型比较，差异有统计学意义(χ2=5.31，P=0.03)。

表1 致心律失常性右室心肌病患者的临床资料及心电图特点

ARVC:致心律失常性右室心肌病;QRS1：V1～V3导联QRS平均值；QRS2：V4～V6导联 QRS平均值

2.2 心电图特征性改变的分析

2.2.1 Epsilon波 经心电图检查，29例ARVC患者中，14例(48.28%)在V1、V2导联表现出明显Epsilon波；部分在V1～V4导联也出现了Epsilon波；仅在个别患者中Epsilon波见于Ⅱ、Ⅲ、aVF导联，其中，2例在12导联上几乎均表现为Epsilon波。该类患者Epsilon波导联上主要表现为形状不规则、向上的小棘波，但也有部分呈凹缺状、方向朝下的棘波；其在V1、V2导联的表现最为清晰，且振幅较大、持续时间相对较长。

2.2.2 QRS波 对胸前导联QRS进行计算。29例ARVC患者中，有11例(37.93%)的QRS1≥0.13 s(χ2=3.37，P=0.07)，所有患者平均QRS1为(0.13±0.04)s，平均QRS2为(0.12±0.02)s，其中18例(62.07%)的QRS1/ QRS2≥1.2(χ2=3.37，P=0.07)。

2.2.3 T波倒置 29例患者中有9例(31.03%)V1～V3导联出现T波倒置(P<0.01)，其中3例在aVF导联还存在T波交替现象。此外，7例肢体导联低电压，4例完全性右束支阻滞，3例类右束支阻滞，3例室内阻滞，左前分支阻滞2例，左后分支阻滞1例。

3 讨论

ARVC的病理机制主要是右心室正常的心肌组织被纤维组织或脂肪所代替，病变累及心尖部、右心室前壁漏斗部与后下壁等部位，从而构成“发育不良三角”[3]。该病在临床上较为少见，几乎为家族性遗传，患者以男性居多，发病原因尚未完全明确[4]。

ARVC早期症状较为隐匿，大多表现为无症状型，临床检查仅表现为右心增大，伴有不同程度的三尖瓣反流。大部分ARVC患者以右心室起源的心律失常为主，部分表现为右心衰竭。实际上，ARVC患者的临床特点与其心肌病变范围有关：当病变范围较大时，患者临床表现为充血性心力衰竭以及心脏扩大；当病变范围较小或相对局限时，患者可能无临床症状[5-6]。本研究中，约48.28%的ARVC患者属无症状型，而48.28%的患者X线胸片出现右心增大，48.28%的患者经超声检查发现右心增大伴三尖瓣反流；48.28%的患者表现为室性心律失常，24.14%的患者主要表现出右室起源的持续性或非持续性心动过速，而根据患者的临床表现可知，该类患者极易出现晕厥或猝死。上述结果提示我们，针对无症状型的ARVC疑似患者，当超声检查发现患者存在右心增大并伴有三尖瓣反流、又经X线证实右心增大时，可以考虑诊断为ARVC，同时应加强临床筛查和诊断。心脏磁共振检查是无创诊断ARVC的“金标准”；心电图、X线片以及超声心动图检查能够发现患者右心增大，为诊断ARVC疑似患者提供了重要的影像学线索。

在部分ARVC患者心电图右胸导联QRS波群末尾或ST段起始处，能够检测到Epsilon波，其主要表现为形状不规则、方向向上的小棘波，但也有部分呈凹缺状、方向朝下的棘波，简称“ε波”[7]。该波段对ARVC的临床诊断具有特异性。故在本次研究中，有48.28%的患者经检查发现ε波。分析ε波的产生机制可能是ARVC患者正常的右室心肌组织被脂肪替代，形成了由脂肪组织构成的岛样活性心肌细胞，造成心肌细胞延迟除极，进而形成了ε波[8]。ε波的出现容易导致V1导联QRS波呈rSR型而被误诊。它常出现在V1、V2导联，且持续时间较长，在部分患者的V1～V4导联中亦可检测到，但当V1～V4导联出现ε波时，V1、V2导联ε波的持续时间长于V3、V4导联；小部分患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上可见到ε波。而本研究中，有31.03%的患者出现了T波倒置，同时37.93%的患者右胸导联显示QRS1≥0.13 s，另外有62.07%的患者QRS1/ QRS2≥1.2。上述结果表明，患者右胸导联QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2以及T波倒置(V1～V3导联)也是ARVC患者重要的心电图特征。

综上所述，本研究中近半数的ARVC患者无症状，但通过心电图和影像学检查，大部分能够获得ARVC的诊断线索；超过45%的患者表现为室性心律失常，心电图检查可发现典型ε波和右胸导联QRS波时限延长，对ARVC的诊断和猝死预警具有重要的临床意义。因此，临床医生掌握ARVC的主要临床表现和心电图特征，有助于发现ARVC的诊断线索和减少误诊，对指导该病的诊断和治疗具有独特的临床价值。本次研究为小样本研究，加之研究者经验不足，因此，对于ARVC的临床特点和心电图表现，还需要进一步深入研究，并通过大数据研究加以验证。