肾上腺部位异位胰腺1例并文献复习

钱红 曹桂明

作者单位：421002 湖南衡阳，南华大学附属南华医院病理科

异位胰腺（Ectopic pancreas）也称为迷走胰腺或副胰，是胚胎发育过程中形成的一种先天性畸形，与正常胰腺无解剖学上的关系，属于少见的实体性疾病。现报道1例肾上腺异位胰腺术前误诊为肾上腺腺瘤的病例并进行文献复习，探讨肾上腺部位异位胰腺的临床诊疗思路，提高诊断准确率。

1 临床资料

1.1 病史患者男性，49岁，外院体检发现左侧肾上腺内侧支结节灶，考虑为肾上腺皮质腺瘤，无明显不适；1周后门诊复查CT，检查结果同前，其他检查结果未见明显异常，为求手术治疗入院。患者平素体健，否认冠心病、糖尿病、高血压、结核、伤寒、疟疾等病史，预防接种史不详，无外伤手术、输血、食物和药物过敏史；生长于原籍，无外地久居史，无不良嗜好，无毒物及血吸虫等水疫源接触史。体格检查及专科检查均未见明显异常。入院后17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇、尿香草扁桃酸、皮质醇、促肾上腺皮质激素、血生化、HCVAb、HIV、TP等检查结果均正常，乙肝两对半示HBsAg、HBcAb（+）。入院诊断：左肾上腺腺瘤？择期于全麻下行腹腔镜手术治疗。术中见：左肾上极内上方一淡黄色肿块，大小约2.0cm，予以和左侧肾上腺下极游离，肿块前内侧与腹膜粘连，手术将肿块与肾上腺及粘连处分离、止血并予以切除，术中检查肿块与胰腺无组织连续性。切下组织给家属过目后送病检。术后伤口Ⅰ期愈合，淀粉酶无异常，无并发症，7d后出院。

1.2 病理检查

1.2.1 大体检查 送检组织一块，扁平状，大小2.5cm×2.0cm×1.0cm，灰黄色、质软实性、境界较清楚，边缘光滑但一侧略不规则，未见明显包膜，切面似有分叶状结构；全部取材制片，常规脱水、石蜡包埋、切片，苏木素-伊红染色（HE染色），显微镜下观察。

1.2.2 镜下表现 肿块呈小叶状，由分化成熟的腺泡和导管构成（见图1），导管不规则扩张、增生，衬覆粘液上皮或柱状上皮（见图2），其中散在不规则分布、大小不等的胰岛（见图3）。

1.2.3 病理诊断 （左侧肾上腺）异位胰腺。

图1 分化成熟的腺泡和导管构成的分叶状结构（HE染色×40）

图2 导管不规则扩张、增生，衬覆粘液上皮或柱状上皮（HE染色×100）

图3 散在不规则分布、大小不等的胰岛（HE染色×200）

2 文献复习

以“异位胰腺”、“迷走胰腺”或“副胰”和“肾上腺”为主题或关键词，通过万方数据库、中国期刊全文数据库、百度学术及Pubmed进行文献检索，仅查到3例肾上腺异位胰腺报道[1，2]。其中2例为男性，分别为46岁、47岁，表现为双侧肾上腺区病变，另1例女性，21岁，术前误诊为肾上腺囊肿，均通过病理检查确诊，术后随访无并发症。结合我院1例，临床资料汇总见表1。

表1 4例肾上腺异位胰腺患者临床资料

3 讨论

异位胰腺可发生在任何年龄段、任何脏器，最常见部位为消化道，尤其是壶腹周围区，但脐部[3，4]、肺[5]、纵隔[6]等区域均有报道。其发生原因尚不清楚，可能和胚胎时期胰腺原基旋转、融合过程中原基残余、迁移、种植或萎缩不全有关[7，8]，但消化道以外部分异位胰腺的发现，表明了机体全能干细胞的多向分化能力可能参与了消化道以外异位胰腺组织的发生机制[9]；机体干细胞可来源于胚胎、胎儿和成人组织，均具有强大的自我更新能力，具有多种分化潜能和多种形式的增殖和迁移能力；在消化道外的内胚层干细胞可异向分化或化生为胰腺组织，少数病例也可能是由于返祖现象出现胰腺异位[10]。

异位胰腺的临床表现主要受所在部位、肿块大小及毗邻器官影响，部分可能是由于临床伴随病变所掩盖，由于缺乏有效的诊断方法，因此异位胰腺容易被临床漏诊或者误诊。发生在消化道的异位胰腺较常见，也较容易出现溃疡、出血、肠套叠或其他症状，部分患者还可发生急性胰腺炎，因此容易察觉；内镜下可表现为肿块，因此超声内镜在诊断胃异位胰腺的隆起性病变时符合率较普通胃镜要高，能够提高胃异位胰腺的临床诊断准确率[11]；但是50%异位胰腺患者没有临床症状，仅在其他手术过程中偶然发现。

本例发生在肾上腺，位置较深，临床无任何症状，体检偶然发现，属于临床隐匿型异位，术后淀粉酶无异常，随诊至目前尚无任何不适。其术前误诊为肾上腺腺瘤，主要因为：①临床表现均可无任何症状：肾上腺腺瘤虽然一般会表现出内分泌症状，但部分病例亦可无任何症状；肾上腺异位胰腺临床虽可出现急性胰腺炎或继发囊肿等表现，但一般无任何症状；②影像学表现均无特异性：肾上腺腺瘤和肾上腺异位胰腺虽然表现为肾上腺部位的肿块，但是在影像学检查中均无特异性表现。因此，肾上腺腺瘤与肾上腺异位胰腺主要靠术后病理检查进行鉴别：①病理形态不同，必须通过术后病理检查，肾上腺腺瘤一般由不同比例的皮质各层细胞构成，一般表现为胞浆透亮、含有丰富脂滴的亮细胞和胞浆嗜酸性、含有脂滴稀少的暗细胞不同比例混杂；而肾上腺异位胰腺镜下表现与正常胰腺相似，可见小叶结构、腺泡和导管，甚至有胰岛出现，但数目不一，可能与分化程度和畸变有关；②预后不同，与并发症或伴发症状不同有关，肾上腺腺瘤的预后和肿瘤分泌激素所产生的异常综合征明显相关，伴有综合征患者术后易出现局部复发甚至转移，需要密切随访；肾上腺异位胰腺患者肿块术后效果好，无并发症出现。此外，手术过程中还需要注意胰腺的解剖学位置变异情况。胰腺体部后方毗邻左侧肾上腺，如果出现胰颈异常突起、胰尾增宽、胰腺扭曲等异常情况时，应注意与左侧肾上腺异位胰腺相鉴别：①异位胰腺组织与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系；②异位胰腺组织导管及胰岛的分布无任何规律性。根据Heinrich[12]的经典组织学分型，异位胰腺分为：Ⅰ型，具有完整结构的腺泡、导管和胰岛；Ⅱ型，仅有腺泡和导管，无胰岛；Ⅲ型，仅有胰腺导管，未见腺泡和胰岛。本例与正常胰腺组织无解剖学上的联系，虽然具有腺泡、导管和胰岛结构，但导管、胰岛分布杂乱无章，大小不等，局部区域导管可见不规则扩张，增生，被覆上皮细胞为粘液样或柱状，因此属于Ⅰ型异位胰腺。

目前诊断异位胰腺的主要手段仍然是病理检查，术前因临床表现无特异性或出现复杂的并发症表现导致诊断困难，因此临床医生在诊断时要综合、全面分析病史，鉴别诊断要考虑到此病可能，只有进一步认识和了解该疾病，临床诊断准确率才能提高。因为异位胰腺可并发急慢性胰腺炎、出血、囊肿甚至癌变，因此，只要发现该病可能，无论是否有临床症状，多主张手术治疗，一般术后效果较好。