颞骨及咽鼓管胚胎型横纹肌肉瘤1例

王 蓬，赵鹏飞，王振常

(首都医科大学附属北京友谊医院放射科，北京 100050)

图1 颞骨及咽鼓管ERMS表现 A.HRCT示乳突窦内软组织影(箭)； B.MR T2WI示颞骨及咽鼓管区肿物，呈稍高信号； C.MR T1WI冠状位增强扫描病灶显著均匀强化，面神经强化(箭)； D.病理图(HE，×200)

患儿男，14岁，因“左侧听力下降10天，嘴角偏斜8天”入院。查体：左耳鼓膜表面四周见肉芽样凸起，无穿孔，双侧乳突区无红肿及压痛，疑中耳乳突炎累及面神经。颞骨HRCT：左侧外耳道黏膜增厚，骨壁骨质破坏；鼓室、乳突窦、颞骨蜂房内见软组织影；岩尖区软组织向后局限性膨隆，骨质虫蚀状破坏；颞骨蜂房间隔骨质毛糙、部分缺失；面神经管鼓室段、乳突段骨质不完整；左侧咽鼓管骨部增宽，咽鼓管咽口见软组织影突向咽腔(图1A)，提示肿瘤可能。MR：左侧颞骨区及咽鼓管区软组织塑形分布，形态不规则，边界欠清，呈稍长T1稍长T2信号(图1B)，显著均匀强化；岩尖区局部向后膨隆，周围见不完整包壳，脑桥及邻近脑膜无异常强化；面神经全程显著强化；未见肿大淋巴结(图1C)。15天后复查MR，岩尖部病灶范围扩大压迫脑桥明显。咽鼓管区肿物活检：左侧咽鼓管咽口荔枝肉样新生物，半透明似息肉，与咽鼓管内壁黏膜无粘连，表面可见分泌物及真菌菌丝团块样物。取咽鼓管咽口脱出物送检，病理示息肉状被覆呼吸上皮的黏膜组织，上皮下可见异型细胞浸润，细胞胞浆嗜酸性，核多形性(图1D)。免疫组化：Vimentin(+)、MyoD1(+)、Myoglobin(-)、Desmin部分(+)、HMB45(-)、S-100(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD30(-)、CK(-)、Ki-67(+)。病理诊断：胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)。

讨论横纹肌肉瘤起源于向横纹肌细胞分化的原始间叶组织细胞，颞骨区横纹肌肉瘤早期即可侵犯颅神经、颅底骨质及颅内。RMS可分为胚胎型、腺泡型和多形型，其中胚胎型最常见。ERMS 以头颈部最多，影像学表现缺乏特异性。

ERMS出血、坏死、钙化少见，其MRI信号及强化较均匀，本例与之相符。ERMS破坏骨质时，气房大体结构仍存在。本例颞骨HRCT示中耳区软组织充填，类似中耳乳突炎表现，颞骨缘骨质轻微虫蚀状破坏，蜂房间隔模糊，无死骨。本例病灶偏小，占位效应不明显，但局部仍可见肿瘤占位效应，骨质破坏较轻，易误诊为中耳炎。本病易侵犯面神经，本例面神经受侵，表现为面神经与病灶一致的强化程度，但无明显增粗。

ERMS需与神经母细胞瘤、淋巴瘤及中耳乳突炎相鉴别。头颈部神经母细胞瘤常可见钙化，骨转移有针状骨膜反应；淋巴瘤由多个增大淋巴结融合而成；中耳乳突炎无软组织成分。本例HRCT示咽鼓管扩大并软组织填充，有助于与中耳乳突炎相鉴别。