Valsalva窦瘤破入二尖瓣前叶导致呼吸困难1例报告

王宝刚，满霞霞，曲丽梅，马大实，高永生，曹殿波 (吉林大学第一医院，吉林 长春 130000)

Valsalva窦瘤(sinus of valsalva aneurysm，SVA)是一种少见的心脏畸形，其患者仅占全部心脏外科开胸手术患者的0.15% ～1.5%［1］。最常累及右冠窦(占94%)，其次是无冠窦(占5%)，最少见的是左冠窦(不足1%)［2］。现报道1例特殊病例，无冠窦向下突出，破入二尖瓣前叶。

1 病历摘要

患者男，62岁，身高170 cm，体重61 kg，因间断呼吸困难2个月入院。既往无发热病史。体格检查可闻及心尖区收缩期杂音和主动脉瓣区舒张期杂音，四肢运动感觉未见异常。经胸超声心动图(TTE)显示主动脉无冠窦呈囊袋样向下突起，延伸至二尖瓣前叶瓣体，导致中度二尖瓣口反流和严重的主动脉瓣口关闭不全，同时伴有升主动脉扩张，内径54 mm，左心室舒末径75 mm，LVEF66%，无室间隔缺损。冠状动脉CTA检查，见图1A显示左右冠脉开口未见异常，管腔无明显狭窄，主动脉瓣无冠窦呈囊袋状向下突出伸入二尖瓣前叶，囊袋大小约36 mm×47 mm×51 mm，见图1B。

考虑到升主动脉扩张明显，笔者采用右侧股动脉插管、上下腔静脉插管，正中切开胸骨，建立体外循环。探查见升主动脉根部扩张，与周围组织无粘连。在升主动脉扩张段的远端阻断升主动脉，切开见主动脉壁明显增厚，呈炎性反应改变，无冠窦向下突出，破入二尖瓣前叶瓣体，窦瘤顶端未破裂，窦瘤内有血栓形成。切除Valsalva窦瘤及主动脉瓣三个瓣叶，清除血栓，见图2A，可见二尖瓣全貌，从主动脉口进行二尖瓣－机械瓣置换。切除二尖瓣前叶及后叶。用补片重建二尖瓣瓣环，植入SORIN27号机械瓣，见图2B，给予间断缝合。于主动脉瓣位植入SORIN 23号机械瓣。应用人工血管IGW0028－15置换升主动脉，近端位于左右冠状动脉开口上方0.5 cm处，远端位于头臂干动脉起始处近侧。应用原来的主动脉壁对人工血管进行包埋，包埋腔与右心耳相吻合，使吻合口渗血流入右心房。病理结果回报主动脉瓣及二尖瓣组织可见大量炎性细胞浸润，见图3A，黏液样变性及脓肿形成。给予抗生素治疗5周。恢复过程顺利。复查经胸心彩超，机械瓣膜功能良好。复查主动脉CTA显示主动脉根部恢复正常解剖关系，见图3B。口服华法林抗凝治疗。术后第10天出院。

图1 冠状动脉CTA检查

图2 术中镜下所见

2 讨论

Valsalva窦瘤的病因可以是先天性因素，如主动脉壁基质与瓣环之间组织薄弱，往往合并有室间隔缺损等心内畸形及结缔组织病，如马凡综合征、埃－当综合征;也可以是后天因素，如退行性病变、胸部外伤、动脉粥样硬化、囊性中层坏死、感染性心内膜炎等。未破裂的SVA通常无症状。破裂的SVA临床症状各不相同，包括无症状、活动耐力下降、主动脉瓣反流、传导阻滞和心源性休克等。Valsalva窦的无冠窦瘤破入二尖瓣前叶的情况，此前未见报道。在本病例中，尽管术前无明确的发热病史，但结合组织学检查结果，主动脉瓣及二尖瓣均可见炎性细胞浸润，笔者推测其病因为潜在的感染性心内膜炎，引起主动脉瓣环局部组织薄弱，由于主动脉腔内压力较高，SVA穿过主动脉瓣环破入二尖瓣前叶瓣体。由于SVA未破裂，进入盲囊内的血液逐渐形成血栓。继发的二尖瓣反流和主动脉瓣关闭不全又引起劳累性呼吸困难和左心室扩张。

图3 术后病理

SVA的诊断方法，主要依靠经胸超声(TTE)和经食道超声(TEE)，尤其是TEE。其优点是探头距离主动脉根部较近，可以更好地描述SVA与邻近组织的局部解剖关系［3］。同时，TTE和TEE可以评估左心室的功能状态以及破裂的SVA左向右分流的情况。随着影像学技术的快速进步，在一些医学中心，CT血管成像和心脏MRI已经成为诊断和评估SVA的有力工具。如评估SVA的体积和形状，避免了术前进行心导管检查［4］。

SVA的治疗方式主要是外科手术。由于其病例较少，无明确的治疗指南。破裂的SVA通常会加重心室的容量负荷，需要手术矫治。对于一个未破裂的SVA是否需要手术，取决于SVA的体积和对邻近结构的压迫［5］。手术的主要目的是重建主动脉壁的连续性，关闭SVA与其他心腔相互沟通的瘘口。根据术中探查瓣膜反流情况决定保留瓣膜或者瓣膜置换，纠正同时存在的其他心内畸形。本病例同时合并有主动脉瓣病变和二尖瓣病变，升主动脉内径55 mm，主动脉窦部内径50 mm，笔者采用经主动脉口进行二尖瓣置换。该入路是Carmichael及其同事于1983年提出［6］，可以进行二尖瓣成形或二尖瓣置换［7］，此后又陆续有报道用于马凡综合征［8］、急性感染性心内膜炎［9］，还可以进行经主动脉口的保留踺索的双瓣膜置换术［10］。刘愚勇等报道，采用该术式较房间隔入路和房间沟入路，可缩短体外循环转机时间和主动脉阻断时间［7］。该术式的指征是主动脉瓣环扩张同时合并有二尖瓣病变，又无其他心内畸形需要纠正。由于文献报道的例数不多，到底主动脉瓣环扩张到何种程度才能采用该术式，至今也无定论。王任等的经验是只要经过主动脉瓣口可以清晰地显示二尖瓣，而且可以较容易通过手术器械和人工瓣膜，就可以实施该术式［11］。该术式的不足之处是一旦术中经食道超声证实成形效果不佳，无法经原入路进行处理，只能取另一心脏切口处理二尖瓣病变，因此在笔者的病例中，采用上下腔静脉插管，必要时可经房间沟或房间隔入路处理二尖瓣。

Valsalva窦瘤破入二尖瓣前叶是一种极为少见的心脏病变，可以通过TEE和CTA血管成像进行诊断。对于合并主动脉瓣环扩张的二尖瓣病变患者，采用经主动脉瓣口的入路，是一种可行的治疗方法。