脉络丛源性黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤1例

沈薇，陈凡，刘丰，陈大伟

（吉林大学第一医院 1.神经肿瘤外科，2.肝胆外科，吉林 长春 130021）

黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma, MALT）起源于黏膜相关淋巴组织，属于非霍奇金淋巴瘤，MALT约占非霍奇金淋巴瘤的5%，原发于颅内的极为罕见，该院神经肿瘤外科收治1例，起源于脉络丛，现报道如下。

1 临床资料

患者，男性，27岁。因外伤行头部CT发现左侧脑室占位。入院后头部MRI平扫加增强示（见图1）：左侧脑室枕角占位，呈现稍长T1、T2信号，注入钆对比剂后病灶明显强化。查体无明显阳性体征，入院后行幕上肿瘤开颅术。术中见肿瘤呈鱼肉状，淡红色，质地较韧，血供丰富，与周围脑组织稍粘连，边界清。术后病理回报：MALT。HE显示（见图2）：大量小至中等大小的淋巴细胞浸润。免疫组织化学显示：CD20阳性，CD79a阳性，LCA阳性，Vimentin阳性，Bcl-2部分阳性，Ki-67阳性率25%。术后患者恢复良好出院，术后行伽玛刀治疗，未化疗，3个月后复查PET-CT（见图3）未见肿瘤复发，现密切随访中。

图1 术前头部增强MRI

图2 病理结果 （HE染色×200）

图3 PET-CT

2 讨论

MALT淋巴瘤是一种原发于黏膜相关淋巴组织的低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤，原发性中枢神经系统MALT（PCNS-MALT）极为少见，多发生在40～60岁的中年妇女，临床表现以颅内占位效应为主[1]。文献报道肿瘤部位多与硬膜及脉络丛相关，其中起源于脉络丛者极少见，KELLEY等[1]总结17例颅内MALT，硬脑膜15例，脉络丛2例。本例原发于脉络丛罕见报道。

关于中枢神经系统是否存在淋巴组织和黏膜组织尚无定论，中枢神经系统淋巴瘤的来源尚无定论。有学者认为[2]PCNS-MALT的发生与某些自身免疫疾病或慢性炎症导致机体淋巴系统被激活，从而使MALT的发病率提升。LOUVEAU等[3]通过对大鼠脑膜整体固定、免疫荧光染色发现大脑内衬于硬膜窦内层的脑膜淋巴管。

由于颅内MALT极为少见，故难以总结其具有代表性影像学特征，现有报道中，绝大多数颅内MALT与脑膜关系密切，术前易被误诊为脑膜瘤。PAVLOU等[4]曾分析脑膜与MALT关系，指出起源于脑膜的MALT，其影像学密度与脑膜瘤相似，难以鉴别。本例术前误诊为脑膜瘤。

杨文秀等[5]报道MALT的典型组织病理学表现，组织呈现慢性炎症改变，可有反应性滤泡间浸润，瘤细胞表现为中心细胞、单核细胞或淋巴浆细胞形态，小到中等大小的异型淋巴细胞弥漫浸润。MALT在免疫组织化学染色中，B细胞相关抗原一般为阳性（见CD20、CD79a），而CD5、CD23多为阴性[6]。

目前国际上尚无统一治疗标准，笔者认为颅内MALT，在保全功能的前提下尽量做到全切。术后辅助治疗，可以参照胃肠道MALT淋巴瘤的治疗。胃肠道MALT中，肿瘤对放化疗非常敏感。非胃MALT淋巴瘤呈现惰性进程，远期预后与原发胃MALT淋巴瘤近似[7]。本例手术后行伽马刀治疗，未行化疗。

综上所述，PCNS-MALT是一种罕见的低级别淋巴瘤，预后好于颅内常见淋巴瘤。目前国际上尚未形成统一的治疗原则。综合已报道病例，笔者认为对于身体条件允许的患者，应尽量做到手术全切，术后辅以放疗，可达良好效果；对老年、体质较差的患者，可行穿刺活检明确病理后行放化疗。