口内颊部硬化性上皮样纤维肉瘤一例
2018-07-12黄大伟曹锐邱佳明王胜裕
黄大伟, 曹锐, 邱佳明, 王胜裕
1 病历资料
患者,男,37岁,菜农。2016年4月发现口内两侧颊部各有1个肿物,无疼痛等不适,1周后左侧颊部肿物自行消失,右颊部肿物至7月份明显增大,遂于7月23日入住江苏省常熟市第二人民医院拟手术治疗。口腔科检查:口右颊部肿物25 mm×25 mm,表面无红肿,扪诊略有酸痛,质地较硬,活动度差,界限清。MRI:T1加权像示右侧类圆形软组织肿块30 mm×18 mm,呈低信号(图1);T2加权像呈高信号,内有坏死囊变;增强扫描示明显较不均匀强化(图2)。诊断“右侧咬肌内侧旁异常信号影,考虑炎性肌成纤维细胞瘤可能;两侧颌下区及颈动脉鞘旁见多发肿大淋巴结”。
图1 MRI影像(T1WI)右侧类圆形软组织肿块30 mm×18 mm,呈低信号
图2 MRI增强扫描2A:T2WI(水平面);2B:T2WI(冠状面)呈高信号,内有坏死囊变,增强扫明显较不均匀强化
鉴于前期检查表现,拟行右侧颊部肿块扩大切除术+邻近瓣修复术,术中见肿物似小鸡蛋样,被覆纤维性假包膜,界限清,直经2.5 cm,切面鱼肉样,送检标本常规固定、取材、制片并行HE及免疫组化染色。两侧颌下区及颈动脉鞘旁见多发肿大淋巴结未处理,建议密切随访。组织病理学特点:200倍目镜下见大量嗜伊红胶原,上皮样细胞排列成腺泡状,可见黏液变性成分(图3)。400倍目镜下见瘤细胞排列呈条索状,圆形,核仁明显,胞质少而透明,无核分裂象,可见纤维束成分(图4)。病理诊断为“倾向滑膜来源肿物,建议上级医院会诊”,遂送复旦大学附属肿瘤医院。病理会诊后意见:硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosingepithelioidfibrosarcoma,SEF)。免疫组化:Vimentin(+),其余CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63均为阴性。本例术后随访18个月,无复发,比较术前、术后3个月、术后18个月MRI检查,颈动脉鞘旁淋巴结无明显变化,双侧下颌区淋巴结稍有增多,个别略变大,无不适,仍在随访中。
图3 肿物组织病理3A:大量嗜伊红胶原,上皮样细胞排列成腺泡状;3B:黏液变性成分(HE ×200)
图4 肿物组织病理4A:瘤细胞排列呈条索状、圆形,核仁明显,胞质少而透明,无核分裂象;4B:纤维束成分(HE ×400)
2 讨论
SEF是一种恶性纤维肉瘤少见亚型,由Meis-Kindblom等[1]于1995年首次报道,至今约有100余例报道[2-3]。该病年龄分布较广,发病高峰在30~60岁,中位年龄45岁,肿块多位于下肢和躯干深部软组织。Folk等[4]报道头颈部位发病17例,颌面部发病5例,其中1例发生在口内颊黏膜侧。发生机制尚不明确。有报道称可能与电离辐射有关[5]。本例患者为个体菜农,基本没有电离辐射接触史。尚无确定的分子遗传学证明与SEF有关[6]。有报道指出,SEF平均病程33个月,主要表现为局部包块及疼痛[7]。
影像学上,恶性程度高的SEF常有侵犯周围组织的生物学表现,恶性程度低的病灶边界清楚且规则。因病灶中胶原成分多细胞成分少,所以CT、MRI上常表现为低密度低信号影[3]。在口腔颌面部,特别是在唾液腺区上发生SEF在上皮样细胞形态学和核角度上可以模拟涎腺肿瘤,包括多形性腺瘤、肌上皮瘤、肌上皮癌、透明细胞肉瘤[4]。确诊SEF主要靠病理学表现。SEF总是位于组织深部,常贴近骨组织,病程长短不等。肿物大小差异很大,一般界限清,分叶状或多结节状,质硬、灰白色,可见黏液样、囊性变和钙化区,坏死少见。镜下肿瘤以小圆形上皮样细胞排列成巢状、束状和腺泡状,胞质少而透明或淡嗜伊红色,核圆形、卵圆形或不规则形,核分裂象不易见,间质为大量致密胶原,似瘢痕或纤维瘤。大多数肿瘤内可见到典型纤维肉瘤或黏液纤维肉瘤区域,有时可见到黏液样囊肿、钙化、化生性骨及血管外皮瘤样的血管[8]。瘤细胞Vim弥漫阳性,少数病例EMA、S-100和CK局灶弱阳性,CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP阴性[9]。
目前,手术是治疗该病的惟一手段,应彻底切除肿瘤并尽可能扩大切除,防止肿瘤局部复发是治疗关键。术后放疗及化疗能否降低复发率尚不明确[3]。尚无标准的系统性治疗方案。Meis-Kindblom等[1]报道25例SEF中,复发率、转移率、死亡率分别为53%、43%、25%。头颈部案例预后最差[10]。Folk等[4]报道5例口腔颌面部SEF均采用外科手术治疗,其中1例辅助放射治疗,1例辅助放疗+化疗,1年后均有复发及转移,辅助放疗+化疗治疗效果没有明显差异。本例患者术前左侧颊部肿物自行消失,我们认为此肿物为淋巴结可能性大,与对侧颊部肿物无明显关联。