嗜中性皮脂腺炎一例
2018-07-07刘佳玮付兰芹刘薇钱玥彤方凯马东来
刘佳玮 付兰芹 刘薇 钱玥彤 方凯 马东来
100730北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科
嗜中性皮脂腺炎(neutrophilic sebaceous adenitis,NSA)由Renfro等[1]于1993年首次报道,临床上表现为小片状浸润性红斑或斑块,好发于颜面,也可累及躯干和四肢。本病通常无明显自觉症状,偶可伴瘙痒。现将我们诊治的1例报道如下。
患者男,34岁。因颜面和躯干部片状红斑和斑块伴轻痒1年就诊。1年前,无明显诱因下右侧面颊部出现米粒大小红色丘疹,无痒痛等自觉症状,未诊治。此后丘疹逐渐扩大,形成约2分币大小的斑块,伴有轻微瘙痒。5个月前,两侧肩部和腰背部出现类似皮疹,肩部皮疹未经治疗部分自行消退,面部浸润性斑块无明显变化。曾在外院查过敏原未见明显异常。为明确诊断于2016年1月8日来我科就诊,查血尿便常规、补体、血细胞沉降率、免疫球蛋白、抗核抗体、抗dsDNA抗体、ENA均正常或阴性。起病以来患者一般状况良好,无发热、光敏感、口腔溃疡和关节痛等。既往史、个人史、家族史无特殊。体检:一般情况好,各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查:右侧面颊见一2分币大小的浸润性暗红色斑,形状不规则,边界不清,无触痛(图1),两侧肩部和腰背部可见散在分布数片大小不一的棕褐色斑,表面颜色不均(图2、3)。口腔黏膜和指(趾)甲未见异常。取右侧肩背部皮疹行组织病理检查,结果显示,表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄;真皮血管和皮脂腺周围有致密的以淋巴细胞为主的炎细胞浸润,其间散在分布少量嗜中性粒细胞,皮脂腺小叶内可见部分皮脂细胞坏死(图4)。结合临床表现和组织病理,诊断为NSA。未予药物治疗。2017年3月10日电话随访,皮疹基本消退。
讨论 NSA的病因不明,可能与日光照射、螨虫感染、接触玻璃纤维等有关[2⁃4]。主要发生于男性,好发于头面部,也可发生于躯干等部位。临床表现为圆形或环形的红色或红棕色浸润性红斑或斑块,边缘略隆起,表面可有少量鳞屑。皮疹一般无自觉症状,少数患者可以有轻度瘙痒,部分患者可伴有发热、关节痛等全身症状[5]。
图1 患者右侧面颊见一2分币大小的浸润性暗红色斑,形状不规则,边界不清图2 患者两侧肩部和腰背部散在分布数片大小不一的棕褐色斑 图3 患者左侧肩部一核桃大小淡褐色浸润性斑,表面颜色不均匀 图4 皮损组织病理 表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄。真皮血管和皮脂腺周围有致密的以淋巴细胞为主的炎细胞浸润,其间可见散在分布少量嗜中性粒细胞,皮脂腺小叶内可见部分皮脂细胞坏死。4A:HE×40;4B:HE×400
组织病理学主要表现为皮脂腺周围大量致密炎症细胞呈团块状浸润,疾病早期浸润细胞以嗜中性粒细胞为主,中后期浸润细胞以淋巴细胞为主,皮脂腺小叶内可见皮脂腺细胞坏死和中性粒细胞浸润[4]。本例患者取材部位为肩背部部分消退的皮疹,故组织病理表现以淋巴细胞浸润为主,仅有少许嗜中性粒细胞。
临床上,本病主要需要与其他发生在头面部、临床表现为浸润性红斑或斑块的疾病鉴别:①盘状红斑狼疮:临床上也好发于颜面等曝光部位,表现为边界清楚、表面有少量粘着性鳞屑的红斑或斑块,但本病好发于女性,组织病理有毛囊角栓形成,基底细胞液化变性,真皮血管周围及附属器周围团块状淋巴细胞浸润;而NSA临床可以表现为红棕色环形斑块,组织病理炎症细胞浸润主要局限于皮脂腺,有多少不一的嗜中性粒细胞浸润,并可见坏死的皮脂腺细胞;②Jessner淋巴细胞浸润症:好发于男性,表现为头面部单发或多发的黄红色浸润性斑块。组织病理表现为真皮血管及附属器周围淋巴细胞成片状或团块状浸润;组织病理上虽然二者都有真皮附属器周围炎症细胞浸润,但NSA早期以嗜中性粒细胞浸润为主,晚期NSA浸润虽然以淋巴细胞为主,但有皮脂腺细胞坏死。
目前本病还没有确切有效的治疗方法。有文献报道口服或外用糖皮质激素有效,口服四环素和灰黄霉素治疗无效[4]。Sanz Trelles等[2]报道了1例日光照射引起的嗜中性皮脂腺炎,口服羟氯喹、外用遮光剂和糖皮质激素软膏治疗有效。也有未经治疗皮疹消退的报道,消退时间从数周到数年不等[5]。本例患者未经治疗皮疹自行消退,提示本病可能有一定的自限性。
[1]Renfro L,Kopf AW,Gutterman A,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis[J].Arch Dermatol,1993,129(7):910⁃911.doi:10.1001/archderm.1993.01680280100027.
[2]Sanz TA,Gómez ME.A new case of neutrophilic sebaceous adenitis:a photodermatosis?[J].J Am Acad Dermatol,2009,60(5):887⁃888.doi:10.1016/j.jaad.2008.11.004.
[3]Liaqat M,Wilson LH,Wada D,et al.Neutrophilic sebaceous adenitis with intralobularDemodex mites:a case report and review of the literature[J].Am J Dermatopathol,2015,37(4):315⁃318.doi:10.1097/DAD.0000000000000099.
[4]Martins C,Tellechea O,Mariano A,et al.Sebaceous adenitis[J].J Am Acad Dermatol,1997,36(5 Pt 2):845⁃846.
[5]Cunningham M,Rogers R,Greene L.Annular plaques with raised erythematous⁃violaceous borders on the face and torso[J].JAMA Dermatol,2014,150(11):1225 ⁃1226.doi:10.1001/jamadermatol.2014.2103.