临床类似角化棘皮瘤的皮脂腺腺瘤一例
2018-07-07张帅杨晓娟张琦李建国袁星海禹卉千450003郑州河南省人民医院皮肤科
张帅 杨晓娟 张琦 李建国 袁星海 禹卉千450003郑州,河南省人民医院皮肤科
患者男,66岁。左侧面部丘疹半年,于2016年10月至河南省人民医院皮肤科就诊。半年前无明显诱因下患者左侧面颊出现绿豆大肤色丘疹,逐渐增大至黄豆大,无自觉症状。发病以来患者无其他不适,饮食习惯、体重、大小便情况无改变。患者既往体健,无肿瘤病史,家族中无类似疾病史。
体检:各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左面颊部见一黄豆大丘疹,皮损中央呈棕褐色,表面粗糙,边缘略隆起呈肤色(图1);触之较硬,底部无浸润感。拟诊:角化棘皮瘤。实验室检查:血常规正常,乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒相关检查正常。皮损组织病理:真皮内可见肿物为外生性,增生的上皮脚在肿物周围形成领圈样结构,内为皮脂腺样结构(图2A),远处可见脱落浆痂;高倍镜下可见中央表皮萎缩,真皮内可见不同成熟阶段的皮脂腺小叶结构,周围无明显收缩间隙及结缔组织分隔,间质内中等量淋巴细胞浸润。小叶中央有导管样结构,部分开口于表皮(图2B),内容嗜酸性物质。瘤团外层为栅栏状排列的数层基底样细胞,细胞无明显异形(图2C)。诊断:皮脂腺腺瘤。
讨论 皮脂腺腺瘤通常表现为肤色或蜡黄色的丘疹或结节,无自觉症状,好发于头颈部,其他皮脂腺或异位皮脂腺部位如外阴、腮腺也可出现。由于临床表现缺乏特异性,且较少见,常被误诊为基底细胞癌。该患者由于皮损表面覆盖褐黄色浆痂,类似角化物堆积,曾误诊为角化棘皮瘤。
图1 患者左面颊一境界清楚,圆形增生物 图2 皮损组织病理 2A:增生物位于真皮浅层,为外生性,边界清楚,由数个小叶状细胞团块构成,增生的上皮脚在肿物周围形成的领圈样结构(HE×40);2B:部分瘤团中央导管样结构开口于表皮,小叶周边未见假包膜,周围中等量淋巴细胞浸润(HE×200);2C:瘤团由数层基底样细胞和成熟皮脂腺细胞构成(HE×400)
本病组织病理具有特征性:肿瘤与表皮相连甚至可以完全取代表皮,可见到类似正常皮脂腺的分叶状结构。本例患者皮损除典型组织病理表现外,还可见到“领圈征”。
多发或位于躯干部位的皮脂腺腺瘤常提示患者存在Muir⁃Torre综合征[1],该病是Lynch综合征的一个亚型,其临床特点是同时出现皮脂腺肿瘤和内脏恶性肿瘤[2]。梅奥Muir⁃Torre综合征风险评分可估计皮脂腺肿瘤患者合并Muir⁃Torre综合征的风险,评分 ≥ 2分时,提示合并Muir⁃Torre综合征的可能性较大[3],需要进一步检查明确。本例患者年龄>60岁,全身仅见到1个皮脂腺来源肿瘤,无相关肿瘤的病史和家族史,评分0分,基本排除合并Muir⁃Torre综合征的可能。
[1]Shalin SC,Lyle S,Calonje E,et al.Sebaceous neoplasia and the Muir⁃Torre syndrome:important connections with clinical impli⁃cations[J].Histopathology,2010,56(1):133 ⁃147.doi:10.1111/j.1365⁃2559.2009.03454.x.
[2]吴磊,吴健,陈玲玲,等.表现为角化棘皮瘤和皮脂腺腺瘤的Muir⁃Torre综合征[J].中华皮肤科杂志,2014,47(1):57⁃58.doi:10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2014.01.018
[3]Roberts ME,Riegert⁃Johnson DL,Thomas BC,et al.A clinical scoring system to identify patients with sebaceous neoplasms at risk for the Muir⁃Torre variant of Lynch syndrome[J].Genet Med,2014,16(9):711⁃716.doi:10.1038/gim.2014.19.