以皮肤萎缩为表现的隆突性皮肤纤维肉瘤一例

尹光文 张华 蔡丙杰 王小云 王梦奇450052郑州大学第一附属医院皮肤科

患者女，48岁，背部暗红色萎缩斑块18个月，加重6个月。18个月前，家人发现患者背部一暗红色斑块，中央凹陷萎缩，边缘微隆起，质稍硬，无压痛，无瘙痒，无发热，病情进展缓慢，未就医。6个月前因皮损逐渐变大，先后至多家医院就诊，诊断为硬皮病、萎缩性皮肤病、结节病、特发性皮肤萎缩等，给予外用药喜辽妥等对症治疗，疗效不佳。为进一步诊断来我院皮肤科就诊。患者患病以来神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻，否认背部有外伤史，既往体健，否认有传染病史，家族中无类似病史。

体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：背部可见一类圆形2 cm×1.5 cm暗红色斑块，中央凹陷萎缩，边缘稍隆起，质稍硬（图1）。实验室及辅助检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、传染病4项（梅毒、艾滋病、乙肝和丙肝）未见明显异常。皮损组织病理：病变与周围正常组织分界清楚，真皮下部肿瘤细胞排列呈典型车辐状或席纹状，肿瘤向脂肪组织浸润，呈蜂窝状（图2）。免疫组化：CD34（+），CD68（-），S100（-），Ki67（＜ 5%+）。结合临床和组织病理，诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）。明确诊断后行背部隆突性纤维肉瘤扩大切除术，游离皮片移植术、组织筋膜瓣成形术。

图1 患者背部暗红色萎缩斑，中央凹陷萎缩，边缘可见半环形微隆起 图2 皮损组织病理 病变与周围正常组织分界清楚，真皮下部肿瘤细胞排列呈车辐状或席纹状，侵犯皮下脂肪，分割脂肪细胞，形成特征性的蜂窝状改变（2A：HE×100；2B：HE×400；2C：HE×100）

讨论 DFSP临床上常见为隆起的皮肤结节或肿块，发病缓慢，生长初期无明显自觉症状，经过稳定生长期后，可进入快速生长期，可伴疼痛、溃疡、出血等症状。以皮肤萎缩为表现的DFSP较为少见［1］，被称为非隆突性DFSP，也有学者认为这是典型DFSP的一种早期表现。本病一般单发，皮损各个区域萎缩程度不一，部分区域可高出皮肤，好发于中青年女性，多发于躯干部，亦可见于四肢近端及头颈部。组织病理显示，以皮肤萎缩为表现的DFSP表皮常表现为萎缩或者正常，轻度增生较少见，病变区域与周围正常真皮相比厚度常减少50%以上。真皮浅层可见排列相对稀疏的肿瘤细胞，梭形细胞平行于表皮细胞呈波浪样排列。肿瘤细胞在真皮层呈车辐状、席纹状排列，可侵犯皮下脂肪，分割脂肪细胞。DFSP免疫组化特点：CD34及波形蛋白染色阳性、すA染色阴性均有助于DFSP的诊断，CD34诊断DFSP的敏感性可达84%～100%，可作为本病的特异性抗原，区别于其他纤维组织细胞肿瘤。

［1］陈浩,薛燕宁,王焱,等.萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例［J］.中华皮肤科杂志,2011,44（7）:465⁃467.doi:10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2011.07.002.