10例前庭阵发症的临床特点及误诊分析

庞颖 邹祺缘 陈宏 代佳秋 李佳 陈子琦 胡国华 曾继红 康厚墉

重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科（重庆400016）

前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）发病机制目前尚不明确，主要存在两种假说：“中枢假说”与“外周假说”。“外周假说”[1]认为VP的发病机制与三叉神经痛（Trigeminal Neuralgia，TN）类似，为血管压迫神经（Neurovascular Compression，NVC）后，使局部神经脱髓鞘，产生异位冲动，相邻神经纤维间产生短路或假突触形成，致使动作电位在相邻神经纤维间过度传递，神经冲动过度释放，引起眩晕症状。“中枢假说”则指出血管神经之间的接触只有发生在颅神经根进入脑干才会引起显著的临床症状[2]。因为此区的髓鞘为中枢神经系统髓鞘，由少突角质细胞构成，其髓鞘厚度固定，神经缺乏神经内膜、束膜和外膜，导致此区较颅神经的周围端脆弱，血管压迫会导致一系列临床症状[3]。文献报道相关的微血管压迫综合征发病率与颅神经的中枢端长度有一定关系。由于前庭蜗神经的中枢段是所有颅神经中最长的，因此前庭蜗神经压迫综合征的发病率是NVC综合征中最高的，约为8/10万-9/10万之间。前庭阵发症作为引起眩晕的疾病之一，其发病率较梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎等低，但其临床表现较为相似，且临床医生对其认识较少，故经常出现误诊误治。本文将对10例于我院确诊为前庭阵发症的病例进行回顾性分析，总结其临床特征、辅助检查、诊断及鉴别诊断以及治疗，提高对该疾病的认识，以期指导临床医生对其进行准确的诊治。

1 资料与方法

1.1 资料

选取2014年3月-2017年8月于重庆医科大学附属第一医院就诊的眩晕患者，所有患者均经详细的病史询问，相关辅助检查及相应的治疗手段后最终确诊为VP或可疑VP，且所有患者经抗癫痫药物治疗后眩晕症状均有不同程度的缓解。

1.2 方法

回顾性分析10例患者的临床特征、相关辅助检查、初始诊断、确诊为VP前的治疗、确诊VP的方法、VP的鉴别诊断要点、治疗方法及效果。

1.3 诊断标准

所有患者均参照2016年Strupp等[4]提出的前庭阵发症的诊断标准，该标准主要提出（1）肯定的前庭阵发症（需满足以下5项）：A．至少发作10次自发性旋转性眩晕或非旋转性眩晕。B．持续时间小于1分钟。C．症状刻板。D．卡马西平/奥卡西平治疗有效。E．不能用其他疾病更好地解释。（2）可能的前庭阵发症（需满足以下5项）：A．至少发作5次自发性旋转性眩晕或非旋转性眩晕。B．持续时间小于5分钟。C．自发性发作或由某一特定头位诱发。D．症状刻板。E．不能用其他疾病更好地解释。

2 结果

2.1 临床症状及辅助检查

2.1.1 临床症状：（1）10例患者中3例为男性，7例为女性，最小年龄为27岁，最大年龄为72岁，平均年龄为48±17岁；（2）10例患者中自诉发作性眩晕9例，发作性头晕1例，伴恶心、呕吐有7例，自诉伴听力下降有5例，自诉伴耳鸣8例，5例患者自诉听力下降同时伴耳鸣；（3）自诉症状持续时间小于5min的有4例，小于1min的有4例，小于10s的有2例；（4）10例患者症状发作均较为密集，隔天一次到每天数十次不等，发作次数均超过10次。

2.1.2 辅助检查：（1）10例患者均行纯音测听（PTA）检测，8例患者出现听力损失，其中1例患者既往已出现左侧听力损失，故听力损失与此次发病无确切关系；（2）10例患者中6例患者行听性脑干反应（ABR）检测，其中2例患者检测结果提示异常；（3）10例患者中9例行内听道MRI检查，7例患者发现小脑前下动脉与听神经伴行并产生压迫，1例患者发现小脑后下动脉与听神经交叉，1例患者未发现明显异常；（4）所有患者均行视频眼震电图等前庭功能检查，其中6例患者发现前庭功能减退；（5）8例患者行耳蜗电图检查，4例提示结果异常；（6）6例患者行甘油试验，结果均为阴性;；（7）5例患者行前庭诱发肌源性电位（VEMP）检查，5例均提示异常。详细情况见表1。

2.2 误诊及诊治情况：（1）6例患者入院后因自诉发作性旋转性眩晕伴耳鸣、听力损失，故初步诊断为梅尼埃病，均予以改善循环、脱水、营养神经、抗眩晕治疗，其中3例患者予以鼓室注射地塞米松+利多卡因治疗；（2）1例患者入院初步诊断为椎基底动脉缺血性眩晕，予以改善循环、抗眩晕等对症治疗；（3）1例患者眩晕发作与头位及体位改变显著相关，故初步诊断为良性阵发性位置性眩晕，予以手法复位治疗；（4）1例患者入院行耳镜检查提示左侧鼓膜后下象限紧张部有一陈旧性小穿孔，初步诊断慢性化脓性中耳炎所致迷路瘘，予以抗感染、改善循环、营养神经治疗；（5）1例患者根据临床症状和辅助检查入院即确诊为VP。误诊为其他眩晕疾病的9例患者根据初步诊断并予以相应的治疗后眩晕症状无明显缓解，完善相关辅助检查排除其他眩晕疾病，并予以抗癫痫药物（卡马西平）治疗后眩晕症状均有不同程度的缓解，故根据Strupp等的诊断标准，6例患者确诊为VP,4例患者为可疑VP。

表1 11例前庭阵发症临床表现特征Table 1 Clinical manifestations of 11 cases of VP

3 讨论

3.1 辅助检查

（1）听力学检查：部分VP患者在眩晕发作期间可能伴随听力损失。如前所述，伴有听力损失的其他眩晕疾病如梅尼埃病、突发性耳聋伴眩晕与VP之间较难鉴别，需要通过详细的听力学相关检查包括PTA、耳蜗电图、ABR、VEMP、甘油试验等来明确诊断。其中ABR检查对于VP的诊断具有重要的临床意义。李艳成在对51例VP患者的BAEP结果进行回顾性分析中发现，BAEP异常者40例，异常率为78．4%，且通常以Ⅰ-Ⅲ波峰间期延长为主，且病程越长，Ⅰ-Ⅲ波峰间期及其耳间差延长越明显，蜗神经损害越不可逆，并提出BAEP有助于诊断和评价VP的严重程度[5，6]。在本文中的10例患者中，6例患者完善听觉脑干反应（ABR）检查，只有2例患者结果提示异常，分析可能与血管压迫听神经的位置有关。ABR是一项听觉传导通路受损较为敏感的客观指标，能反映外周听觉通路及脑干的功能状态，若与听神经伴行的血管只压迫了听神经的前庭神经部分，ABR结果则可能出现阴性。同时，由于ABR的测试结果可能受到刺激声强度、感音神经性听力下降程度及记录参数等的影响，因此并不能将ABR作为VP的确诊依据，但可以肯定的是ABR检查对于VP的诊断具有一定的参考意义。前庭诱发肌源性电位（VEMP）是近几年研究较多的一项听力学检查，颈性前庭诱发肌源性电位（cVEMP）为评估球囊和前庭下神经的手段，眼性前庭诱发肌源性电位(oVEMP)主要与前庭上神经相关[7]。VEMP可以更具体地找出损害部位，更敏感地查出前庭系统的微小变化，是目前临床作为评价前庭功能的一个指标。本文中5例患者行VEMP检测均提示异常，表明前庭功能受到一定影响，且其检出率较高，针对以眩晕为主诉来就诊的患者，可推荐为常规的听力学检查。

（2）前庭功能：包括视频眼震电图检查、冷热试验及位置性试验等。部分VP患者可在眩晕发作间期出现轻度前庭功能减退。随着时间的推移，眼震电图可检测到前庭功能减退有增加的现象。在2008版的VP诊治指南[8]中曾把此作为诊断的依据之一，新版的诊治指南中已经将其取消，但并不意味着前庭功能检查没有意义。本文的10患者中有6例患者发现有前庭功能减退现象，阳性率较高，但缺陷在于未对10例患者的前庭功能进行随访，无法了解其前庭功能的动态变化。因此，完善前庭功能检查对VP的诊断具有一定意义，但同时更应加强随访工作。

（3）内听道MRI：研究发现，内听道的MRI可作为VP的一项辅助检查手段。李慧[9]应用三维-磁共振血管成像技术对28例VP患者及28例其他眩晕病患者进行扫描，结果显示NVC在VP患者中发生率高，压迫血管以小脑前下动脉多见，NVC多发生在前庭蜗神经中枢髓鞘部。柴臣通[10]的研究也表明VP组NVC阳性率高，压迫类型以袢压迫多见，血管神经之间的角度在45°至135°之间与VP发病的可能性大，是因为这部分神经靠近过渡区并被少突胶质细胞覆盖。另一项研究则表明MRI诊断VP的敏感性为100%，特异性为65%，脑干和压缩血管之间的距离在 0．0和 10．2mm 之间变化[11]。本文10例患者中9例患者行内听道MRI检查，8例患者发现NVC，检出率较高。因此尽管并非所有NVC现象均可引起临床症状，但MRI检查仍可作为VP诊断的一项可靠依据。

3.2 鉴别诊断：前庭阵发症因临床表现与多种反复发作的眩晕症较为相似，易误诊，但通过详细的病史询问、体格检查及相关的辅助检查，也可与其他眩晕疾病相鉴别。

（1）BPPV：是一种与体位改变密切相关的外周性眩晕，其发作时间较短，与VP发作特点相似，故VP常误诊为此疾病，但是此病行Dix-Hallpike试验或侧卧试验（Semont）多为阳性，可诱发出位置性眼震，行耳石复位治疗大多有效[12]。本文中有1例患者因眩晕发作与体位改变关系密切，且发作时间＜1min，故入院初步诊断为BPPV，但行Dix-Hallpike试验及roll test试验结果为阴性，且手法复位治疗效果不理想，故建议此类患者需警惕是否为VP。

（2）梅尼埃病：通常伴有听力损失、耳鸣的发作性眩晕患者容易误诊为梅尼埃病，尤其是伴有低频性听力损失的患者。与VP不同的是，梅尼埃病的发作时间一般较长，为20min-12h，有时可达数天[13]。本文中6例患者自诉发作性旋转性眩晕伴耳鸣、听力损失初步诊断为梅尼埃病。详细询问病史后，6例患者眩晕持续时间均小于20min。所有6例患者均完善纯音测听检查，其中4例患者结果显示高频听力损失（包括1例既往已出现听力损失患者）；6李患者中5例行甘油试验结果均为阴性；5例患者完善耳蜗电图，2例结果提示异常，所有患者经脱水、控制眩晕、鼓室注射激素等对症治疗后眩晕无明显缓解。根据梅尼埃病的诊断指南，上述6例患者可排除梅尼埃病的诊断。梅尼埃病与VP均是临床上较难诊断的眩晕疾病，对于伴听力损失、耳鸣的病人需详细询问病史，并积极完善相关的听力学检查，加强对疾病的认识以做出更准确及全面的诊断。

（3）椎基底动脉缺血性眩晕：此类眩晕因发作时间较短，通常持续数分钟至十余分钟，发作后患者无明显神经功能改变，故常与VP混淆。但此类眩晕多发生于老年患者，常伴有脑血管疾病的危险因素，如动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等基础疾病，血管造影术或多普勒超声提示椎动脉或基底动脉近端存在血管病变。本文一例老年患者因头颅MRI提示右侧丘脑亚急性期脑梗死可能，且颈椎MRI提示有椎体骨质增生及椎间盘膨出，故初诊为该疾病。需要注意的是椎基底动脉缺血性眩晕发作可能伴有一过性意识丧失及肢体运动功能障碍等表现，这是与VP的鉴别要点。

（4）前庭性偏头痛：前庭性偏头痛因发作持续时间与发作频率与VP极为相似，故较易误诊，但前者通常伴有先兆的偏头痛发作史，或有单侧、搏动性、中重度头痛，日常体力活动可加重头痛，同时可伴有畏光及畏声，视觉先兆等症状[14]，需要注意的是前庭性偏头痛可与梅尼埃病伴发，进一步增加了诊断的难度，而详细的病史则为前庭性偏头痛与VP的鉴别要点。

3.3 治疗方法

目前临床上通常使用抗癫痫药物治疗VP，如卡马西平、奥卡西平，Hüfner K提出VP治疗首选卡马西平，对于卡马西平不能耐受的患者可选用对于卡马西平不能耐受的患者可以选用奥卡西平、加巴喷汀、丙戊酸或苯妥英钠[15]。而在陈素芬等[16]的研究中表明奥卡西平治疗前庭阵发症总体优于卡马西平，且不良反应出现较少。本文中的10例患者予以口服卡马西平后症状均得到不同程度的缓解，且未出现明显的不良反应，因此关于治疗VP的最适宜的药物仍需进一步的探索。对于药物治疗无效的患者可行为血管减压术缓解眩晕症状[17,18]。

综上所述，VP是一种易被误诊的临床疾病，原因包括对VP的临床特征认识不足、病史资料不详细、眩晕症状缺乏特异性及缺少影像学检查。因此，临床应加强对VP临床特征的认识。对门诊、住院VP患者详细询问病史及详尽的体格检查，常规完善必要的听力学检查，包括：纯音测听、ABR、VEMP、耳蜗电图、视频眼震电图（VNG）等，出院后进行密切随访，详细记录与了解VP的动态发展，可以丰富与提高医生对VP的临床特征认知水平与诊治经验。诊治可疑VP患者时需要注意鉴别诊断相似疾病。一些检查手段有助于实现上述目的，包括：完善头颅MRI了解是否存在NVC现象，同时可排除颅内器质性病变所致眩晕；尽早安排Dix-Hallpike试验及roll test检查可疑BPPV患者；对处于发作期的可疑梅尼埃病患者，在可耐受的情况下可行甘油试验与耳蜗电图检查；对可疑迷路炎的患者，询问有无长期慢性化脓性中耳炎病史，并完善中内耳影像学检查。

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