一例不典型梅尼埃病的临床诊治与探讨

任丽丽 刘兴健 杜一 张素珍 杨仕明 吴子明

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科眩晕诊疗中心（北京100853）

梅尼埃病是一个经典的周围性前庭疾病，典型的临床表现为耳蜗及前庭同时受累所致的反复发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感，发作间歇期无眩晕发作，但可伴有平衡功能障碍。在临床上也会遇到四联症状不能同时出现的不典型的梅尼埃病，从而干扰对该疾病的诊治，最终导致不可逆的前庭及听力损失。本文围绕一例不典型梅尼埃病的诊治和病例分析，探讨不典型梅尼埃病的临床表现及诊断方法，加深对该疾病的认识，避免临床误诊。

1 资料与方法

1.1 病例介绍

患者男性，58岁，表现为右耳波动性听力下降伴耳鸣、耳闷1年，近2个月听力下降时出现走路不稳，双下肢乏力，需要人搀扶，但一直无眩晕发作，每次持续4-7小时，共发作3-4次，伴恶心呕吐，畏光畏声。发病间期一直头昏不适。平时血压、血脂、血糖均正常。睡眠欠佳。无晕车史。无偏头痛病史。耳鼻喉常规查体：双耳鼓膜完整，音叉试验C256，RT右（+），左侧（+），WT偏左。纯音测听示：右耳全频感音神经性耳聋，平均听阈65dB HL，左耳基本正常。声导抗示：双耳“A”型曲线，镫骨肌反射存在。前庭诱发的肌源性电位示：右侧oVEMP和cVEMP均未引出。前庭双温试验、前庭正弦谐波试验，视频头脉冲试验结果未见异常。头颅MRI、MRA未见异常。

1.2 检查方法

1.2.1 纯音测听和声导抗检查。

1.2.2 前庭双温试验:平卧，头抬高30°，30℃及44℃水灌注检测耳，记录灌注后的诱发眼震。灌注设备为ICS冷热刺激器（型号NCI-480）。眼震记录分析采用美国智听公司视频红外眼震记录分析系统，CP值＞25%为异常。

1.2.3 前庭诱发的肌源性电位检查：选用的设备是Smart-EP诱发电位仪（Intelligent Hearing Systems，美国）。正常值为双侧振幅比1．61，双侧振幅的差除以振幅和为0．29[2]。

1.2.4 前庭正弦谐波试验：美国SYSTEM-2000前庭功能检查系统采用的正常值参考范围。可以作为双侧前庭功能低下的诊断证据，也可作为双温试验的相互验证方法[3]。

1.2.5 视频头脉冲试验（VHIT）检查：选用的是Eye⁃SeeCam记录系统（Interacoustic，丹麦）[4-6]。头脉冲检测时需要患者紧紧凝视前方1m处的靶点，同时在水平半规管平面内施加一个被动、快速、小幅度（10°～20°）的脉冲运动，头部的这种加速度运动会在水平面内刺激水平半规管感受器[7]；旋转头至相对于躯干45°并保证患者凝视前方定点，于相对躯干前后方向加速度运动头部会刺激旋转侧后半规管与对侧前半规管感受器。VOR增益是眼动速度与头动速度的比值，通过计算速度曲线面积之比获得不同时间的VOR增益[8]。典型的脉冲是由每个方向至少20条头动轨迹组成的，对于VOR增益的正常值范围，Isaac和Alexander等人建议正常值应大于 0．8[9]。

2 结果

2.1 诊断依据

2.1.1 病史：患者右耳波动性听力下降伴耳鸣、耳闷1年，近2个月听力下降时出现走路不稳，双下肢乏力。头颅MRI、MRA未见异常。可见患者开始发病时表现为波动性听力下降，无眩晕及平衡障碍，后来逐渐出现听力下降伴平衡障碍。

2.1.2 纯音测听：患者发病的1年中共做过3次纯音测听，其中第一次为间歇期听力图（图1A），第二次为听力下降伴平衡障碍时听力图，显示全频感音神经性耳聋，平均听阈65dB HL（图1B）。（图1B），第三次为经保守治疗头晕症状好转后复查的纯音听力图（图1C），可见右耳低频（250-1000Hz）有听力波动。

图1 A 2017年7月发病间歇期的纯音听阈，B为2018年3月发病时纯音听阈，C为2018年5月治疗后的纯音听阈Fig.1 The pure tone audiogram A:in July 2017 after disease B:in March 2018 during disease

2.1.3 前庭双温试验：CP（左）=12%。

2.1.4 前庭诱发的肌源性电位检查：右侧cVEMP及oVEMP均未引出（图2）。

图2 2018年3月发病时的A:cVEMP结果，B:oVEMP检查结果Fig.2 A:cVEMP and B:oVEMP in March 2018 during the on set of disease

2.1.5 前庭正弦谐波试验：未见异常（图3）。

图3 2018年3月发病时的前庭正弦谐波检查结果Fig.3 The rotatory chair testing in March 2018 during the on set of disease

2.1.6 视频头脉冲试验（VHIT）检查：未见异常（图4）。

图4 2018年3月发病时的视频头脉冲试验（VHIT）检查结果Fig.4 The video head impulse test(vHIT)in March 2018 during the on set of disease

2.2 诊断：非典型梅尼埃病（右）。发病初期为耳蜗型梅尼埃病，后逐渐累及前庭，并且正向典型梅尼埃病转变。

2.3 建议：建议患者改变生活方式，低盐低脂饮食；禁食烟酒及咖啡、浓茶、巧克力的摄入；避免劳累紧张；适当康复训练。口服培他斯汀、改善睡眠、活血化瘀及静脉脱水药物。

2.4 随访：经治疗2个月复诊，患者头晕、耳鸣症状明显缓解。

3 讨论

目前比较公认的梅尼埃病的发病机制为特发性内耳膜迷路积水，原因可能与内淋巴液的循环障碍、离子代谢异常、病毒感染、自身免疫反应、变态反应及遗传因素有关。当内耳膜迷路积水累及耳蜗和前庭时就会出现典型的梅尼埃病四联征，即发作性眩晕、波动性低频听力下降、耳鸣和（或）耳闷[10]。但在梅尼埃病早期，由于病变累及部位的不同，可以单独表现为耳蜗或前庭症状，也就是不典型梅尼埃病。蜗型梅尼埃病和前庭型梅尼埃病的概念是于1972年的美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AAO-HNS）制定的梅尼埃病指南中提出。本病例在1年的病程中开始表现为耳蜗受累的耳鸣，听力下降以及耳闷胀感，后来出现走路不稳感，头昏沉，可能为病变由耳蜗发展到前庭，由此推测，患者膜迷路积水可能先累及耳蜗，后累及前庭，这可由纯音测听和前庭诱发肌源性电位检查结果支持。

通常，梅尼埃病的四联征一般会同时出现，依靠纯音测听及前庭功能检查结果的相互印证，最终确诊梅尼埃病。但有时四联症状在疾病的不同发展时期或许不能同时出现，文中病例就是首先出现了耳蜗症状，再出现前庭症状，而且，前庭症状不是眩晕，而是持续性的走路不稳，头昏沉不适，这会极大的干扰疾病的诊治，延误治疗。患者为58岁中老年男性，双耳平时均为感音神经性耳聋，在发病间歇期和发病前双耳听力大致相似，发病初期主要表现为右耳低频区域听力进一步下降，同时伴有右耳鸣和耳闷胀感，近2个月逐渐出现发作性走路不稳，但患者始终未出现眩晕症状，间歇期也表现为不稳感，前庭功能检查只有VEMP未引出，其余检查均在正常范围。在排除其他眩晕疾病后，初步诊断为不典型梅尼埃病（右），并按照梅尼埃病进行规范的保守治疗2个月，随访时患者头晕不适的症状基本缓解，耳鸣较前减轻，听力恢复到发病前水平，可见治疗暂时有效，不典型梅尼埃病的诊断也基本成立。当然，此病例还需要长期进行随访追踪，进一步观察疾病转归和疗效。

在历经1972版[11]和1995版[12]梅尼埃病诊治标准的颁布与实施后，国际上研究前庭疾病的权威学会最新颁布了梅尼埃病的2015版诊治指南[1]，国内对它及相关问题也进行了解读和讨论[13]，2017年，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会对国内老版指南进行了修订并发表[14]，都极大地推动了梅尼埃病规范化诊疗的开展和诊疗水平的提高。在梅尼埃病的诊断标准中，除纯音测听外，其余各项辅助检查均未纳入诊断标准，但随着诊断技术的日趋完善，这些辅助检查对于临床梅尼埃病的诊治，尤其不典型疾病的诊治越来越有意义，也是今后的研究方向[15]。而病史和体格检查仍然是目前梅尼埃病及大部分眩晕疾病的诊断依据。

在临床工作中，应该积累并长期随访更多不典型梅尼埃病的病例，观察疾病的转归并深入进行病理及病因研究，对于提高该疾病的临床诊疗水平，早期干预治疗提供更有利的证据。

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