自发性脾血管肉瘤破裂致急腹症1例

何俊俏

患者女性，89岁。因“突发腹痛12h”于2017年10月20日急诊入我院。发病前否认有外伤史。腹痛以左上腹为主，持续性，进行性加重，无放射痛，无呕血及便血，无腹泻，入院当时神志清楚，30min后伴血压下降、意识改变。入院时体检：体温35.5℃，心率77次/min，呼吸18次/min，血压85/50mmHg，意识模糊，心肺听诊无殊，腹平，腹肌紧张，按压左中上腹部时痛苦貌明显，肝脾肋下触诊不满意，移动性浊音可疑阳性，四肢无凹陷性浮肿。辅助检查：急诊血常规检查：WBC 14.49×109/L，嗜中性粒细胞 86.7%，Hb 8g/L，Plt 89×109/L；血生化指标、心肌酶谱、肌钙蛋白均在正常范围；胸部X线检查示两肺纹理增多；腹部B超检查提示腹腔积液；心超检查示轻度三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣反流；腹部CT检查示（见图1）：（1）考虑脾破裂，脾包膜下血肿；（2）脾增大，脾弥漫性病变，考虑淋巴瘤可能；（3）肝多发囊肿，腹腔及盆腔积液。初步诊断：脾破裂出血，失血性休克。急诊行剖腹探查术，术中发现：腹腔大量鲜血，量约700ml，脾窝区有血凝块，探查肝及肠管无破裂，脾表面凹凸不平，上极有一长约1cm破口，活动性出血，遂行脾切除术。术后病理诊断（见图2-3）：脾血管肉瘤。免疫组化标记：CD31（3+），CD34 （3+），Ki-67 （20%+），p53（3+），Actin-03 （-），Calretinin（-），D2～40（-），Desmin（-）。术后转入 ICU，予右美托咪定镇痛镇静、输血、补液等对症支持治疗，氧合循环渐稳定，SAS评分4～3分，ICDSC 评分0～1分，CPOT评分 1～2分。术后第3天，顺利撤机拔管，改3L/min鼻导管吸氧，术后第10天转肝胆外科病房治疗。

图1 腹部CT

图2 脾镜下图（HE染色，20×10）

图3 脾镜下图（CD34，20×10）

讨论脾血管肉瘤是间叶细胞来源的由脾血窦向内皮细胞分化的恶性肿瘤。原发性脾血管肉瘤不多见，1879年Lang-hans首例报道。发病年龄不限，多发生于中老年人，男性多于女性，男女比例为4∶3[1]。发病原因尚不明确，临床表现多样，可表现为腹痛、发热、腹部包块、巨脾、消瘦、皮肤黏膜出血等。合并自发性脾破裂者临床较少，临床表现不典型，术前确诊困难。本例患者在脾破裂前无明显的临床表现，病前无外伤史，起病突然，以急腹症伴休克就诊，术前诊断脾破裂，失血性休克，有急诊剖腹探查指征，行脾切除术，术后病理确诊脾血管肉瘤。

脾血管肉瘤因脾血窦丰富，易经血行转移，转移部位常见于肺、肝、胃肠道、淋巴结、脑等。B超、CT等影像学检查有助于发现病变，但在术前鉴别诊断中，B超、CT作用不大。病理学检查是确诊本病的依据，特征为组织学切片呈多样性瘤组织结构，异型内皮细胞以梭形为主，可见不规则血管腔隙，也可呈卵圆形或立方形，核大，深染，核膜清楚，核分裂象易见；部分区域内皮细胞增生成乳头状突人腔内，甚至阻塞血管腔；分化差的区域，内皮细胞成实性结构，几乎不见管腔结构[2]。免疫组化染色对血管肉瘤的确诊有重要参考价值，大多数患者阳性表达CD34、CD31、SMA、UEA-1、CDl05、VEGF,不同程度表达CD68、CD8和S-100蛋白等[3]。本例患者免疫组化标记：CD31 （3+），CD34（3+），Ki-67 （20%+），p53 （3+），Actin-03（-），Calretinin（-），D2-40（-），Desmin（-）。

手术行脾切除是SA目前主要的治疗手段，但疗效较差，多于术后6个月内死亡，很少存活超过2年[4]。由于该肿瘤临床罕见，目前仍缺乏对SA诊断及治疗的系统性、有效性评估。本患者虽抢救成功，但后期疗效及预后还有待于继续观察。通过对本病例的诊治提示应拓宽急腹症诊断思维，加强对一些罕见疾病的认识，以减少漏诊及误诊。

[1]Mc Ginley K,Gwge P,Hannn W,et al.Primary angiosarcoma of the spleen：a case report and review of the Literature[J].South Med J,1995,88：873-875．

[2]苏丽丽.原发性脾脏血管肉瘤的免疫组化研究[J].实用肿瘤学杂志,2007,21：441．

[3]武忠弼,杨光华.中华外科病理学[M].北京：人民卫生出版社,2002：2486-2487.

[4]李娅琳,张传仙,晏培松.脾血管肉瘤1例[J].中国肿瘤临床,2002,29(4)：303-304.