以急性左心衰竭为首发症状的左冠状动脉异位起源于肺动脉1例报告

王斯佳 ，尹立雪 ，丁戈琦

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院超声医学研究所，超声心脏电生理学与生物力学四川省重点实验室，四川 成都 610072)

患者，女，60岁，因“心悸、气促、胸闷2天，加重伴夜间阵发性呼吸困难、咳黄白粘痰1天”于2016年12月23日入四川省人民医院急诊科就诊。2天前患者活动时突感气紧、胸闷、心前区压榨感，持续15分钟左右，休息后缓解。期间偶有咳嗽，自服“止咳糖浆”，感咳嗽好转。1天前患者出现夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸持续时间长，心前区压榨感明显，伴恶心、咳嗽、咳黄白色粘痰。遂入我院。既往无晕厥、胸闷，无咯血、便血等不适，否认高血压、糖尿病病史。查体:唇轻度发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心界左下扩大，心率147次/分，心律绝对不齐，心音强弱不等，双下肢轻度水肿。急查BNP> 9000 pg/ml；心电图示快速心房颤动，ST-T改变；DR片示心影重度增大，呈普大型心，双肺呈轻度肺淤血样及气肿样表现，肺动脉段稍显隆突，右下肺见条片影，少许炎变，少量胸腔积液。血气分析示代谢性酸中毒失代偿。

入院后即收入心内科重症监护室(CCU)行二维超声心动图(2DE)及彩色多普勒血流成像(CDFI)检查，查见:二尖瓣中-重度返流，室间隔、左心室前、下壁心肌内见以舒张期为主丰富的连续性冠脉血流信号(图1a、b，箭头)；左、右冠状动脉增宽(图1c，箭头)，但主动脉左冠窦壁未见左冠状动脉开口，未见主动脉血流向左冠状动脉主干灌注，右冠状动脉开口于右冠窦壁，血流正常、正向灌注(图1d，箭头)，近肺动脉瓣上于肺动脉后侧壁可见异常的血管开口(图1e，箭头)，以舒张期为主的连续血流逆向汇入肺动脉，呈“窃血”征象(图1f，箭头)。超声提示:左冠状动脉异位起源于肺动脉；冠状动脉-左室瘘，冠状动脉-右室瘘，左、右冠状动脉扩张；左心增大；二尖瓣中-重度关闭不全；左室收缩功能轻度降低(Simpson法测射血分数为45%)，左室壁节段性运动异常；右房增大；三尖瓣中度关闭不全；肺动脉增宽，肺动脉瓣关闭不全，肺动脉压增高；微量心包积液。

图1心脏超声表现 a. 心尖二腔心切面彩色多普勒血流成像(CDFI)；b. 心尖四腔心切面CDFI；c. 大动脉短轴切面二维超声心动图显像(2DE)；d. 大动脉短轴切面CDFI；e.大动脉短轴切面主肺动脉2DE；f. 大动脉短轴切面主肺动脉CDFI

CTA检查提示:左侧冠状动脉起自肺动脉主干(图2a)，右侧冠状动脉起自右侧冠状窦(图2b)，左右冠状动脉于后室间沟形成吻合；冠状动脉-左、右室瘘，瘘口分别位于左、右室心尖部。CTA三维重建可见增宽迂曲的冠状动脉，呈右冠优势性，左冠起源于肺动脉主干后内侧壁(图2c)。主要诊断:左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)。入院后因患者出现凝血功能障碍，输入O型Rh+冷沉淀8U治疗有效，同时予以营养心肌、改善心肌代谢、控制心室率等药物保守治疗，患者及家属拒绝手术治疗，症状好转出院。

图2.冠状动脉CT血管成像 a.矢状面观；b.冠状面观；c.三维重建

讨论ALCAPA 以单发畸形常见，是罕见的先天性心脏畸形之一，发病率在新生儿中约为1/30万，常合并主动脉弓缩窄、房间隔缺损及室间隔缺损等其他先天性心脏畸形(约2%～21%)[1]。

ALCAPA患者发病前病史及体格检查结果通常不具有特异性，常因突然发作的充血性心力衰竭症状而就医[2]，X线检查表现为肥厚扩张性心肌病或怀疑有心内膜弹力纤维增生症。采用心脏彩超检查、CTA检查及心导管检查和心造影检查能够准确诊断该病:①心脏彩超检查:是目前明确ALCAPA诊断的最主要无创检查手段。ALCAPA左室前外侧乳头肌与游离壁、室间隔相比回声增强，是其特征性表现之一，与心内膜弹力纤维增生症相似，但仔细探查肺动脉主干大多可发现异位的左冠状动脉开口，其内可见逆向血流，同时右冠状动脉增粗时可确诊ALCAPA。需要注意:若左冠状动脉内血流正向尚不能排除ALCAPA可能。②CTA检查及三维重建:便于观察异位起源的左冠状动脉走行，明确异位冠状动脉开口位置，可部分替代心导管检查和心血管造影。③心导管检查和心脏造影:目前ALCAPA诊断金标准尚不明确[3]，且因其是创伤性检查，现临床多用于ALCAPA纠治术后效果不佳者。

本例ALCAPA临床少见。超声心动图示左室前外侧乳头肌纤维化，以前壁、侧壁为显著的室壁运动幅度减低，左、右冠状动脉增宽，肺动脉后侧壁见异常的冠状动脉血管开口，血管内血流逆向灌注，提示左冠状动脉异位开口于肺动脉。同时，CTA检查结果符合超声检查结果。根据以上辅助检查图像可以做出诊断。患者出现明显急性左心衰症状，考虑是与其肺动脉压力改变存在直接关系。患者在出生前，因肺循环阻力大于体循环阻力，肺动脉内的氧合静脉血经异位起源的左冠状动脉尚能灌注于左室游离壁、室间隔的前2/3、左房以及少部分右室与右房。随着患者出生成长，肺循环阻力下降，异位起源的左冠状动脉主干内的压力随之下降，左室心肌仍接受来自肺动脉的静脉血灌注，患者虽无临床表现，但存在进行性缺氧性心肌细胞损害。而后大量侧支循环建立并开放，来自右冠状动脉的氧和血经侧支循环流入左冠状动脉，但并未灌注于左侧心肌，而是注入压力较低的肺动脉，这就构成了左向右分流，亦即左冠状动脉 “窃血”[4]，致使左室心肌细胞、乳头肌、二尖瓣环发生梗死、纤维化，心肌对电信号的传导能力下降，心肌的收缩力、心输出量下降，出现二尖瓣功能障碍。随着时间推移，左室出现容量过负荷，左室开始肥厚并扩张，这种改变进一步导致肺静脉血回流左房受阻，肺静脉高压随之产生，继而右室压力过负荷，右室也开始肥厚及扩张，最后表现为全心扩大，出现充血性心力衰竭。

超声心动图是诊断冠状动脉异位起源的重要手段，结合CTA检查能成为诊断冠状动脉异位起源的首选有效方法，帮助查明病因，并能为患者做治疗后的疗效评估。

[1] Hauser M. Congenital anomalies of the coronary arteries [J]. Heart， 2005，91(9):1240-1245.

[2] Ortiz de Salazar A， Gonzalez JA， Zuazo J， et al. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery in an adult [J]. Texas Heart Institute journal， 1996，23(4):296-297.

[3] Abbara S， Blanke P， Maroules CD， et al. Scct guidelines for the performance and acquisition of coronary computed tomographic angiography: A report of the society of cardiovascular computed tomography guidelines committee: Endorsed by the north american society for cardiovascular imaging (nasci) [J]. Journal of cardiovascular computed tomography， 2016，10(6):435-449.

[4] Epstein SE， Cannon RO， Talbot TL. Hemodynamic principles in the control of coronary blood flow [J]. The American journal of cardiology， 1985，56(9):4E-10E.