微血管减压术治疗面肌痉挛合并耳鸣1例

位振清 刘荣耀 梁战华 宋春莉 王丽君 宋清伟*

(大连医科大学第一临床医学院: 1神经外科; 2神经内科; 3放射科，辽宁 大连 116011)

临床上一些顽固性耳鸣是由于蜗神经受血管压迫引起，因此可以通过微血管减压术治愈。面肌痉挛伴有持续性耳鸣的病例较为少见，现将大连医科大学附属一院的1例面肌痉挛合并耳鸣患者的临床资料报道如下。

患者女，61岁，因“右侧面部阵发不自主抽搐3年，右耳耳鸣1年”于2015年12月14日入院。患者3年前无明显诱因出现右侧下眼睑不自主跳动，有间歇期，紧张时加重，未系统治疗。半年前抽搐逐渐加重，累及右面部和口角，抽搐频繁，影响睁眼视物以及行走。1年前开始出现右侧持续性耳鸣，为机器样隆隆声，同时患者出现焦虑、抑郁症状。因面部抽动及耳鸣严重影响日常生活，来我院就诊。入院后查体见右侧面部表情肌不自主抽动，未见其他异常体征。双耳电测听无异常。三维时间飞跃磁共振血管成像(3D time of flight, 3D-TOF)

MRA和三维快速稳态成像(3D fast imaging employing steady-state acquisition, 3D-FIESTA)(图1)示右侧小脑前下动脉分支与面神经、前庭蜗神经伴行有压迫。术前电生理检查异常肌反应(abnormal muscular response, AMR)(图2)出现特异性波形。于2015年12月18日在全麻下行右侧面神经和前庭蜗神经微血管减压术(microvascular decompression, MVD)。采用枕下乙状窦后入路，乳突后弧形切口约5 cm左右。铣刀形成2.5 cm×2.5 cm骨窗后沿小脑外侧进入桥小脑池，分离暴露面神经和前庭蜗神经及周围血管，显微镜下见小脑前下动脉近端形成袢压迫面神经REZ，远端与前庭蜗神经伴行并形成压迫(图3)，分别垫入Teflon垫片，充分减压，术中电生理监测AMR波消失(图4)。术后面肌抽搐及耳鸣症状均消失，无面瘫及听力障碍等并发症。随访近一年，面肌抽搐及耳鸣症状均未出现。

图1 MRI的3D-FIESTA，白色箭头指示为血管压迫面神经REZ区

图2 术前电生理显示AMR波

图3 黑色箭头指示责任血管近端压迫面神经REZ区，白色箭头指示血管远端压迫蜗神经

图4 隔垫后术中电生理监测AMR波消失

讨论：耳鸣发病机制的复杂性导致很难找到明确的病因，诊断缺乏客观依据，治疗上也缺乏行之有效的治疗方法。一些顽固性耳鸣可能因为听神经颅内段受血管压迫所致，故可通过脑神经微血管减压术治愈。1975年，Jannetta[1]首次报道了MVD成功治疗耳鸣，并在术中证实微血管压迫前庭蜗神经，此后他倡导血管减压术治疗难治性耳鸣、眩晕等。90年代国内有学者研究MVD治疗血管压迫性耳鸣，发现效果良好。于炎冰等认为血管压迫前庭蜗神经是顽固性耳鸣的原因之一，MVD针对血管压迫性耳鸣是一种安全有效的治疗方法[2]。郑鲁等报道2例HFS合并耳鸣，术中发现面神经REZ和前庭蜗神经均有血管压迫，分别予以垫棉垫开，术后患者HFS症状和耳鸣均消失[3]。Moller等对72例病史不超过10年的致残性耳鸣患者行MVD手术，13例(18.1%)获得完全缓解，16例(22.2%)明显改善，8例(11.1%)有改善，33例(45.8%)无改善。研究发现术后改善明显的患者病史一般不超过3年，改善不明显的患者一般病史超过5年。32例女性患者中54.8%获得完全缓解或明显改善，而男性患者中只有29.3%获得完全缓解或明显改善。由此认为手术病例的选择应该基于病史时间、性别以及听觉测试结果(包括脑干听觉诱发电位，中耳听觉反射以及电测听)。蜗神经受血管压迫损伤不重时，微血管减压术能改善耳鸣并使神经功能恢复，但若压迫时间较长则不易恢复。为了研究能使蜗神经恢复的临界点，Ridder等[4]对20例行前庭蜗神经微血管减压术患者进行了术前后的耳鸣评分对比，总结分析后发现病史4年内的病例耳鸣症状术后明显改善，而超过4年的患者改善不明显。微血管减压术在三叉神经痛和面肌痉挛的良好效果，解释了他们的症状和机理，也证实了血管压迫学说。但对于蜗神经的血管压迫综合征仍有争议。Guevara等回顾了15例行蜗神经微血管减压术的单侧顽固性耳鸣患者，采用内镜辅助，乙状窦后入路，术后随访了5～7年，53.3% (8例)明显改善，20%(3例)治愈。当椎动脉(5例)为责任血管时，4例(80%)术后效果良好。因此，他们认为蜗神经的微血管减压术治疗顽固性耳鸣是成功有效的，病例的选择需要蜗神经电生理监测和功能MRI的综合评估。Chang等[5]用脑磁图来评价29例面肌痉挛患者(伴有或不伴有耳鸣)的蜗神经的活动，比较面肌痉挛患者患侧和对侧的潜伏期和等效电流偶极子强度的差异。结果发现：与无耳鸣的面肌痉挛患者相比，伴有耳鸣的患者多数潜伏期较短，等效电流偶极子强度较大。脑磁图的结果提示听觉中枢神经系统的过度活跃是这些耳鸣患者的一个重要病理生理因素。神经血管的压迫导致病理性面神经的感觉传入，这或许促进了听觉中枢神经系统的过度活跃。Yap等做了关于蜗神经微血管减压术的文献回顾，总结的观点如下：伴有同侧面肌痉挛的耳鸣行MVD手术后症状易消失，女性，尤其是年轻女性手术效果好。相反，双侧耳鸣，病史较长是影响MVD手术效果的不利因素。Ridder研究了蜗神经脑池段的神经解剖分布，发现蜗神经的后下方的减压可以改善低频听力，后上方减压可以改善高频听力。低频比高频更有利于听力的改善。区分蜗神经压迫还是其他原因引起的耳鸣是有难度的，除了外科探查，临床表现、前庭功能试验、脑干听觉诱发电位和影像均不能单独确定病因。

耳鸣的原因众多，因为颅内血管压迫蜗神经引起耳鸣的患者却较少。确定病因和手术适应症的把握颇为重要。综合文献我们将手术的适应症归纳为：①严重耳鸣患者，特别是单侧耳鸣．严重影响患者的工作和生活，经多种治疗无效，要求手术治疗者；②术前全面检查，排除其它引起耳鸣的全身疾病，MRI及MRA检查排除桥小脑角及内听道占位，并明确桥小脑角段第Ⅷ颅神经有血管压迫征象者；③单侧、年轻、女性及病程较短是预后良好的重要指标。单侧耳鸣合并有同侧其它脑神经压迫症状(如面肌痉挛、三叉神经痛等)的患者手术效果好，是手术的适应证。术前应向患者及家属详细交待手术的疗效及风险，避免对手术期望值过高。

参考文献

1JANNETTA P J. Neurovascular cross-compression in patients with hyperactive dysfunction symptoms of the eighth cranial nerve [J]. Surg Forum, 1975, 26: 467-469.

2张黎, 于炎冰, 袁越, 等. 前庭蜗神经显微血管减压术的初步报告 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2011, 10(2): 129-132.

3郑鲁, 郑英, 刘博, 等. 小脑桥脑裂入路显微血管减压治疗面肌痉挛合并耳鸣2例 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2015, 20(1): 48.

4DE RIDDER D, VANNESTE S, ADRIAENSSENS I, et al. Microvascular decompression for tinnitus: significant improvement for tinnitus intensity without improvement for distress. A 4-year limit [J]. Neurosurgery, 2010, 66(4): 656-660.

6CHANG W S, KIM B S, LEE J E, et al. 'Is tinnitus accompanied by hemifacial spasm in normal-hearing patients also a type of hyperactive neurovascular compression syndrome?': a magnetoencephalography study [J]. BMC Neurol, 2013, 13: 42.