骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿的临床特点和外科治疗

吴超 王振宇 谢京城 孙建军 于涛

(北京大学第三医院神经外科，北京 100191)

随着核磁的广泛应用，椎管内脊膜囊肿越来越多被检出，检出率约4.3%～12.8%，其中骶管为最常见的发生部位[1-3]。骶管脊膜囊肿(sacral spinal meningeal cyst, SSMC)约20%为症状性囊肿，其症状主要为囊肿的压迫和刺激导致的马尾神经刺激症状[1-7]，以往普遍认为其病因为脊膜先天发育不良或者后天因素(外伤、炎症以及肿瘤等)[1,3]。我们在长期的临床实践中发现，SSMC中有种特殊类型—骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿(sacral spinal meningeal cyst of the thecal tip, TT-SSMC)，其瘘口位于终丝穿出硬膜囊处[8-10]，这种类型少见且临床症状和治疗策略均有特殊性，人们对这类囊肿的认识存在不足。2010年1月年至2016年12月，我科共确诊TT-SSMC 23例，在此探讨其临床特点、手术策略以及预后。

对象与方法

一、一般资料

2010年1月年至2016年12月在北医三院神经外科因症状性SSMC手术的患者为195例，其中手术中确认为TT-SSMC的患者23例，其中男2例，女21例。 我们按照囊肿的形态和成分将TT-SSMC分为两型(图1)：Ⅰ型-单纯外终丝包鞘囊肿(内含外终丝成分，不包含神经根)[11]；Ⅱ型-囊肿自终丝穿出硬膜囊处疝出或膨出(囊内不包含神经根，也不包含外终丝)[10]。I型患者15例，年龄(33.9±14.9)岁；II型患者8例，年龄(31.8±12.7)岁。

二、临床表现

23例患者中，表现为疼痛者11例，伴有下肢麻木者13例，伴有下肢肌力下降者6例，表现为会阴区感觉异常者13例，伴有大小便功能障碍者12例。

三、影像学检查

23例患者术前均行腰骶部MRI，评估囊肿的形态、位置、有无脊髓低位，发现有无合并其他神经根管畸形(二分脊髓、脊柱裂等)、有无合并肿瘤以及间盘疾病等，分析囊肿腔的成分以及终丝有无脂肪浸润增粗。患者均行X线检查以及CT，以评估骶骨的骨质破坏情况以及有无脊柱的骨性畸形。

四、治疗

气管插管全麻下进行手术，术中全程行神经电生理检测。取俯卧位、后入路，切除相应节段的骶管后壁，显露术区，显微镜下仔细分离囊肿背侧以及两侧壁，保护并分离附着在璧上和临近的神经根，分别不清时借助神经电刺激。找到囊肿和硬膜囊末端的交接部位并进行标记，自囊壁背侧切开囊壁，囊肿内探查有无神经根以及外终丝，逐渐向头端探查，找到位于内终丝突破硬膜囊处(硬膜囊末端)的瘘口。对于I型囊肿，剪开瘘口并至正常硬膜囊末端，显露内终丝进行探查，如内终丝紧张、伴有终丝脂肪浸或术前提示脊髓拴系，同时行内终丝切断、拴系松解术，最后逐渐切除囊肿壁并缝扎瘘口，重建硬膜囊末端[9-11]。对于II型囊肿，在探查完毕后，可进行颈部缝扎并切除囊肿[4-5]，对于术前伴有脊髓拴系综合征症状，或者伴有脊髓低位和终丝脂肪浸润增粗的囊肿患者，同时行内终丝切断、拴系松解术。所有囊肿均完全切除，多数患者术后症状有不同程度改善，无死亡、感染等严重并发症。

五、预后评估

随访期间行核磁检查评估是否复发。采用改良JOA(Improved Japanese Orthopedic Association, IJOA)评分系统评价手术前后神经功能的改变(IJOA同时加入了括约肌功能的评分)[4-5,12]。手术前后症状变化用“不变”、“改善”及“变差”表示[5]。

六、统计学分析

采用SPSS 20.0进行数据统计。用t检验或单向方差分析对参数数据进行比较，对非参数数据进行Mann-Whitney或Wilcoxon检验。P值小于0.05被认为差异具有统计学意义。

图1 骶管内硬膜囊末端脊膜囊肿的形态学特点示意图

Fig 1 Schematic diagram showed morphological characteristics of the TT-SSMC

A: Schematic diagram of Type Ⅰ TT-SSMC; B: Schematic diagram of Type Ⅱ TT-SSMC.

图2 TT-SSMC患者术前核磁以及术中图片

Fig 2 Pre-operative MRI and intra-operative images of the TT-SSMC

A: Pre-operative sagittal T1-weighted MRI of a Type Ⅰ TT-SSMC; B: Intra-operative images of a Type Ⅰ TT-SSMC; C～E: Intra-operative photographs of a Type Ⅱ TT-SSMC patient.

结 果

一、人口统计特征和临床特点

TT-SSMC患者共计23例，其中I型15例，II型8例。I型中男1例(6.7%)，女14例(93.3%)，年龄(33.9±14.9)岁；II型中男1例(12.5%)，女7例(87.5%)，年龄(31.8±12.7)岁。症状表现方面，I型患者中疼痛(骶背部、下肢)者4例(26.7%)，伴有下肢麻木者7例(46.7%)，下肢肌力下降者6例(40.0%)，会阴区麻木、疼痛或者感觉异常者11例(73.3%)，伴有大小便功能障碍者10例(66.7%)。II型患者中疼痛者7例(87.5%)，下肢麻木者6例(75.0%)，下肢肌力下降者0例，会阴区麻木、疼痛或者感觉异常者1例(12.5%)，伴有大小便功能障碍者2例(25.0%)。术前核磁提示I型患者中合并脊髓圆锥低位(图2A)者14例(93.3%)，可查及内终丝脂肪浸润(图2A)者12例，术中探查(图2B)证实为14例(93.3%)，检出率为85.7%，术前核磁可以发现囊肿内外终丝结构(图2A)者10例，检出率为66.7%。Ⅱ型患者中，术前核磁发现脊髓圆锥低位者1例(12.5%)，可查及内终丝脂肪浸润者(图2E)1例，术中探查证也为1例(12.5%)。合并先天性疾病方面，I型中2例(13.3%)合并特发型脊柱侧弯，7例(46.7%)合并隐性脊柱裂，II型中1例(12.5%)合并隐性脊柱裂。

二、临床预后

23例患者中，术后伤口愈合不良者2例，均为I型患者。随访时间为10个月至5年，平均(25.5±17.8)个月，术后核磁提示病变均完全切除，末次随访核磁提示病变复发者1例，为I型患者。神经功能变化方面，术前IJOA评分为(14.5±1.8)分，术后为(18.2±1.6)分， 术后较术前改善明显(t=-3.21,P=0.001)。Ⅰ型患者中术后症状改善者12例(80%)，不变者2例(13.3%)，变差者为1例(6.7%)，此例患者诉鞍区麻木加重，Ⅰ型患者中术后症状改善者7例(87.5%)，不变者1例(12.5%)。

讨 论

脊膜囊肿最常见的部位位于骶管内，并且临床上并不少见，一般认为无症状的或症状较轻的SSMC无需手术干预[6,13]。SSMC的分型仍有争议，目前应用最为广泛的仍然是椎管脊膜囊肿的Nabors分型[1]。Nabors等将脊膜囊肿分为不包含神经根的硬膜外脊膜囊肿(I型)、含有包含神经根的脊膜囊肿(II型)以及硬膜内脊膜囊肿(III型)，其中I型又分为两种亚型—硬膜外脊膜囊肿(IA型)和骶管脊膜膨出(IB型)，从表述来看，SSMC的范畴为Nabors IB和部分Nabors II型囊肿。近期又有学者将硬膜病变分为三种类型-脊膜憩室(diverticula)，硬膜夹层(dissections)以及硬脊膜梭行扩张(ectasias)[3]，这种分型对于SSMC的手术治疗也有很好的指导意义。SSMC的治疗亦存在争议，但是封闭瘘口仍是治疗的关键[3-5,7,13]。

Feigenbaum[8]在2008年首次描述了一例特殊类型的的症状性SSMC，此例患者伴有脊髓拴系并且的囊肿中包含脂肪浸润增粗的终丝，并且囊肿中的终丝和同样脂肪浸润增粗内终丝相通，瘘口位于硬膜囊的终端，即内终丝穿出硬膜囊处，Feigenbaum将这种病变归于骶管内脊膜憩室(sacral meningeal diverticulum)，又称为骶管内脊膜膨出(sacral meningocele)，国内学者谢京城等[11]也表述了一组相同的病变，将此类病变称之为终丝脊膜囊肿(sacral spinal meningeal cyst of fila termlnale)，认为此类病变的囊壁为外终丝的包鞘成分。我们在临床实践中发现，除了终丝脊膜囊肿外，还有一种囊肿的瘘口亦位于硬膜囊的终端(内终丝穿出硬膜囊处)，但是终丝并不进入囊肿内，在Feigenbaum的后续研究中也描述了此类病变[11]。Feigenbaum认为这两种病变都和脊髓拴系关系密切且表现相似[11]，但是我们发现这两种病变虽然瘘口位置相同，但是在临床表现和治疗方面有较大差异，为了强调瘘口的位置我们将两类病变重新命名为TT-SSMC，两类病变分别属于不同的亚型，其中前者为TT-SSMC Ⅰ型-终丝脊膜囊肿，后者为Ⅱ型-单纯型TT-SSMC。

2010年1月年至2016年12月在我科治疗的症状性SSMC患者共计195例，其中TT-SSMC患者23例，约占11.8%。人口学特点来看，I型和II型患者均多为年轻女性。在临床症状上，两型有所差异，I型患者中除了SSMC常见的疼痛麻木症状外，会阴区感觉症状、二便症状、下肢肌力下降所占比例相对较高，而II型患者中少见，这些症状也是提示可能存在脊髓拴系的症状。从影像学表现来看，I型囊肿几乎都伴有脊髓拴系的影像学表现(脊髓圆锥低位、内终丝脂肪浸润增粗)，而II型这些表现少见，并且在多数I型患者的术前核磁中都可以发现囊肿中的外终丝成分，但是部分仍需要在手术中证实。

SSMC的病因目前存在争议，针对TT-SSMC囊肿我们更倾向于先天性因素。首先，TT-SSMC中尤其I型患者合并脊髓拴系、终丝脂肪化以及先天性脊柱脊髓畸形(特发型脊柱侧弯、隐性脊柱裂)的比例较高，这提示TT-SSMC可能是某些先天性疾病的表现之一[11]；另外TT-SSMC瘘口的特殊部位提示此类囊肿可能为胚胎时期硬膜囊末端闭合不良所致。

在治疗方面，TT-SSMC一般位于骶管末端，体积较大，囊壁周围或囊壁表面常常附着马尾神经，手术应在显微镜下进行操作，仔细分离囊壁，保护神经，并且术中应辅助神经电生理监测。针对TT-SSMC尤其是I型患者，术中应仔细探查囊腔和瘘口，如患者术前症状、影像学表现提示伴有脊髓拴系综合征，或者术中发现外终丝同时伴有脂肪浸润，除了切除囊肿和闭合瘘口外，还应切开硬膜囊末端进行探查，同时行内终丝切断和脊髓拴系松解术，Ⅱ型患者一般较少伴有脊髓拴系，但是如果高度可疑伴有脊髓拴系，我们也建议进行此操作，Ⅱ型如果不合并脊髓拴系则只需行囊肿切除，瘘口缝扎。我们按找这种手术原则治疗23例TT-SSMC患者，总体治疗效果满意，患者术后均有不同程度的症状缓解，并且神经功能有明显改善，仅有一例患者术后复发，且术后无严重并发症发生。本研究也存在若干缺陷，研究对象较少，部分患者随访时间较短，还需要更多研究对象及更长的随访来探究TT-SSMC的治疗效果。

参考文献

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