室间隔缺损修补术后少见并发症的超声心动图诊断病例系列报告

杨 爽 耿 斌 李文秀 吴 江

室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心血管畸形，其外科手术修补治疗已经积累了丰富的临床经验，绝大部分患儿通过手术可以达到彻底治疗的目的，部分患儿存在术后并发症，常见的并发症包括室水平残余分流及心脏传导阻滞，临床工作中还发现3种更少见的并发症，包括术后左室-右房通道(LVRAC)形成、主动脉瓣穿孔和主动脉-左房通道，本文收集北京安贞医院(我院)晚近5年诊断的VSD修补术后少见并发症的病例，旨在系统地总结其超声影像特点，提高诊断准确率，避免漏诊及误诊。

1 方法

1.1 纳入标准 通过查询我院超声影像报告系统及病案管理系统获取病例信息。①2013年1月至2018年4月在我院诊断或随访的VSD修补术后少见并发症的连续病例，术后时间不限；②不限于在我院或外院行VSD修补术病例。

1.2 仪器与设备 使用Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪，选择S5-1探头，频率1～5 MHz。

1.3 心脏超声诊断 我院儿童心脏中心内、外科年手术量近3 000例，儿童心脏超声影像经验丰富，VSD修补术后少见并发症由我院经验丰富的主任医师审核确诊，进入本文分析的病例再次经团队医生共同确认。

1.4 心脏超声检查 受检者取平卧、左侧卧位或右侧卧位，小月龄患儿不能配合者，服用复方水合氯醛口服溶液镇静后进行检查。常规测量各房室腔内径大小，观察有无结构异常，是否合并有其他心血管畸形，观察各瓣膜反流情况，修补术后是否存在残余分流，心腔内是否存在异常分流信号，使用连续多普勒测量异常血流信号的速度及压差。

根据VSD部位与三尖瓣环之间的关系，将LVRAC分为3型[1]：①缺损累及房室部膜部间隔，位于三尖瓣环上方的右心房侧，此型房室瓣结构正常，是典型的LVRAC；②缺损位于三尖瓣环处，三尖瓣前叶与隔叶之间合并缺损或裂隙，从左心室分流的血液同时进入右心室和右心房；③缺损位于三尖瓣环下方，缺损累及室间部膜部间隔，同时合并三尖瓣隔瓣缺如、部分缺损，或VSD前缘与三尖瓣隔瓣粘连，有缺损连通右心房，从左心室分流的血液进入右心室的同时又通过隔瓣分流入右心房。②和③型并非真正解剖意义上的LVRAC，而是功能性LVRAC。

2 结果

2.1 一般情况 符合本文纳入标准的VSD修补术后少见并发症34例，男19例，女15例，年龄4个月至25岁，平均(4.7±5.9)岁。

2.2 VSD手术 外科手术前均诊断为VSD，其中单纯VSD20例，合并房间隔缺损8例，合并房间隔缺损及动脉导管未闭2例，合并动脉导管未闭、合并二尖瓣反流、合并主动脉缩窄和合并主动脉弓离断各1例。均为发现VSD后即接受外科手术治疗。在我院行VSD修补术26例，在外院行VSD修补术8例。

外科手术入路：胸骨正中切口18例，胸部右侧切口16例。手术经过：常规建立体外循环，托马氏液心肌保护，阻断循环后，右房切口，经房间隔置左心引流，经三尖瓣口，视术中所见VSD大小，取适当大小涤纶片/牛心包片/自体心包片，5-0滑线缝闭VSD，如合并其他心血管畸形予以相应的矫治。术中探查VSD位于膜周部，缺损大小为5.0～30.0(12.8±5.8)mm。

2.3 术后超声心动图检查时间 术后常规行床旁及定期门诊超声心动图检查。确诊并发症时间：VSD手术住院期间(术后2～10 d)14例，～术后1年8例，～术后～20年12例。6例患儿因术后杂音明显就诊；其余患儿无明显临床症状，常规随诊时发现。

2.4 临床情况及治疗 本文VSD修补术后少见并发症包括4种。

2.4.1 LVRAC 28例(82.4%)，LVRAC的大小为1.0～4.3(2.17±0.99)mm，其中有3例超声提示通道大小约4.0 mm，在确诊后接受二次开胸行LVRAC矫治术，术中探查通道大小均为5.0 mm；5例在术后半年内自行愈合；余20例通道大小及分流速度无明显变化，无明显临床症状，继续随诊观察中。

2.4.2 主动脉瓣穿孔并反流 3例(8.8%)，均为外院术后患者，超声提示右冠瓣穿孔1例，无冠瓣穿孔2例，2例为主动脉瓣大量反流，在确诊后接受二次开胸行主动脉瓣成形术；1例为主动脉瓣中量反流，家属不同意二次开胸手术，目前继续随诊观察。

2.4.3 LVRAC形成合并主动脉瓣穿孔 1例(2.9%)，为外院术后9年的患者，在我院接受主动脉瓣成形+LVRAC矫治术。

2.4.4 主动脉-左房通道形成 2例( 5.9%)，1例通道大小约2.0 mm，心脏大小无变化，继续随诊复查；1例近期复查，发现通道由1.0 mm变为2.5 mm，且左心较1年前增大，家属暂选择保守治疗。

2.5 超声心动图特点

2.5.1 LVRAC超声心动图表现 ①心尖及剑突下四腔心切面是最重要的切面，可显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间回声中断，缺损位于三尖瓣环上方(图1A)；②彩色多普勒血流成像(CDFI)显示，从左室到右房的异常分流信号(图1B、1C)；③连续多普勒记录到收缩期高速射流频谱，流速超过400 cm·s-1(图1D)。

图1 LVRAC的超声心动图

注 A：剑突下四腔心切面显示三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣之间可见回声中断，缺损位于三尖瓣环上方(红色箭头)，室间隔膜周部可见补片强回声(黄色箭头)B：大动脉短轴切面彩色多普勒显示从左心室到右心房的异常血流信号(红色箭头)C：胸骨右缘非标准四腔心切面彩色多普勒显示从左心室到右心房的异常血流信号(红色箭头)D：连续多普勒显示左室-右房通道间射流，血流超过400 cm·s-1LA:左心房; LV: 左心室; RA:右心房; RV: 右心室

图2 主动脉瓣穿孔超声心动图

注 A：左心室长轴切面显示右冠瓣根部回声中断(红色箭头)；B：彩色多普勒显示源自裂孔处的中至大量主动脉瓣反流信号。LA：左心房；LV：左心室； RV：右心室；AO：主动脉

图3 主动脉-左房通道超声心动图

注 A：五腔心切面彩色多普勒显示从主动脉到左房的异常分流信号(红色箭头)，室间隔膜周部可见补片强回声(黄色箭头)；B：连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱。LA：左心房；RA：右心房；AO：主动脉

2.5.2 主动脉瓣穿孔超声心动图表现 ①左心室长轴及大动脉短轴切面显示无冠瓣或右冠瓣局部回声中断(图2A)；②彩色多普勒显示源自瓣叶裂孔处的中至大量主动脉瓣反流信号(图2B)。

2.5.3 主动脉-左房通道超声心动图表现 ①彩色多普勒显示从主动脉到左房的异常分流信号，左心室长轴、大动脉短轴及五腔心切面均显示(图3A)；②连续多普勒记录到双期连续性高速射流频谱(图3B)。

3 讨论

本文34例VSD修补术后少见并发症的病例，外科手术入路为胸骨正中切口18例，胸部右侧切口16例，手术路径造成VSD术后少见并发症的可能性不大。34例VSD均位于膜周部，术后并发症的出现与室间隔膜部的解剖学特点密切相关，手术过程中如果对缺损周边紧邻的组织保护不当或操作过度，会导致术后并发症的出现。室间隔是由膜部和肌部两部分组成的，其中膜部范围很小，是中心纤维体向室间隔的延续，与主动脉瓣、二尖瓣前叶、三尖瓣隔叶关系密切，膜周部VSD累及膜部间隔，缺损仅局限于膜部很小范围者极少，缺口多向周边肌部扩展，故称膜周部VSD，其缺口的上缘总是在主动脉瓣与中心纤维体的交界部。自左心室面观察室间隔膜部位于主动脉右冠瓣及无冠瓣交界处的下方，外科术中伤及主动脉瓣就会出现瓣叶穿孔，导致术后出现主动脉瓣反流；右心室面观察室间隔膜部位于三尖瓣隔叶和前叶附着的交界处。由于正常心脏的三尖瓣与二尖瓣在室间隔上附着的位置并非在同一水平，三尖瓣附着的位置较二尖瓣偏低，更靠近心尖，所以有一部分间隔在右心房和左心室之间，此部位称为房室间隔，将主动脉根部与房室瓣之间的部分称之为膜部房室间隔，三尖瓣在膜部间隔的附着部位将膜部分为房室部与室间部，LVRAC就是膜部间隔的房室部缺损引起的[2,3]。

LVRAC也被称为Gerbode缺损，由Gerbode等于1958年首先报道并命名，发病率约占先天性心脏病的0.08%[4]，病因包括先天性和获得性，在临床上先天性病例很少见，获得性病例的报道日渐增多，有学者[5]对过去20多年相关文献进行回顾性总结，共诊断LVRAC 121例，其中先天性32例(26.4%)、获得性88例(72.7%)，未知病例1例(0.8%)，将获得性病例的病因总结为5类：心脏术后(59.1%)、感染性心内膜炎(28.4%)、心肌缺血梗死(5.7%)、医源性(4.5%)和外伤(2.3%)，其中心脏手术的类型包括心脏瓣膜手术、先天性心脏病手术(以VSD修补术最为多见)和升主动脉置换术。

LVRAC发病率低，诊断有一定难度，如果合并心内其他分流、三尖瓣反流及肺动脉高压者，诊断难度会更大[5]，或因为超声检查人员对本病认识不足，将其误诊为三尖瓣高速反流，进而诊断为重度肺动脉高压[6,7]。本文中28例LVRAC，仅有11例是术后发现即确诊的，有8例被诊断为残余分流，3例被诊断为三尖瓣反流，6例漏诊未及时发现。本文发现LVRAC的缺损在二维超声上经常难以发现或被忽视，必须结合彩色多普勒检查，探查到一束异常花彩血流信号，追踪其来源及位置十分关键，本文的经验是心尖及剑突下四腔心切面是确诊的重要切面，尤其是年龄小的患者，腹肌薄弱，剑突下透声窗避免了肺气和肋骨的干扰，可以清晰显示缺损位于三尖瓣环上方，异常血流自左心室分流至右心房，对于年龄较大的患者，亦可以结合胸骨右缘四腔心切面探查。LVRAC与室水平残余分流的鉴别关键点是缺损位置，后者缺损位于补片周边，三尖瓣环下方，相对容易区分；与三尖瓣反流的鉴别关键点是频谱特点，没有肺动脉高压的情况下后者流速低，压差小，如合并肺动脉高压，可以结合肺动脉瓣反流的压差判断肺动脉高压情况，有时三尖瓣反流呈偏心性(偏心房间隔侧)、呈多束或靠近瓣根，容易与LVRAC叠加难以区分，要多切面探查并结合血流频谱特点予以鉴别。本文多数为儿童，胸壁薄，透声窗好，经胸超声心动图检查即可提供确切的诊断信息，对于成人或透声窗不佳的患者，经食道超声可以提供更清晰的图像，有助于明确诊断[5,7,8]，也有学者[8,9]运用实时三维超声心动图，更为直观的显示缺损形态、大小及毗邻关系，为手术方式的选择提供有效信息。

获得性LVRAC的治疗要取决于患者的症状、通道的大小、分流的量、合并心脏结构异常和并发症[7]，缺损很小的LVRAC，患者无症状且右心大小正常，可以无需手术矫治，密切随诊观察即可[7, 10]。治疗方式常规是开胸修补术，有学者采取经导管介入封堵治疗[11,12]，亦取得了良好的效果，尤其是对再开胸手术风险高的患者，介入治疗是更好的选择[13]。本文28例患者中有3例超声提示通道大小约4.0 mm，在确诊后接受二次开胸行LVRAC矫治术，术后效果满意。有5例通道大小1.0～2.0 mm，术后半年内自行愈合；其余20例复查结果显示心脏内径及心功能正常，无明显临床症状，继续随诊观察中。

本文中3例主动脉瓣穿孔并反流，均为外院术后患者，因而术前主动脉瓣叶情况、是否存在主动脉瓣反流及术中情况无法查证，外院无严密随诊，术后多年因心脏杂音或自觉活动力下降来我院就诊，超声提示主动脉瓣反流均为中量以上，左心增大。2例接受二次开胸行主动脉瓣成形术，术中探查结果1例为右冠瓣穿孔直径5.0 mm；另1例为无冠瓣两处裂口，长度各约5.0 mm，分别靠近瓣根部及瓣叶中央，同时右冠瓣一处黄豆粒大缺损，靠近右、无瓣交界。还有1例LVRAC合并主动脉瓣穿孔，为外院术后9年的患者，超声提示通道2.0 mm，主动脉无冠瓣3.0～4.0 mm裂孔并大量反流，为避免左室进一步扩大及保护心功能，在我院接受主动脉瓣成形+LVRAC矫治术，术中探查无冠瓣有四处破口，最大1.0 cm，LVRAC为3.0 mm，术后复查通道闭合，主动脉瓣反流量明显减少，左室内径回缩。文献报道的病例多为感染性心内膜炎患者，病变累及多部位，导致LVRAC合并主动脉瓣穿孔[14]。有学者[15]认为术后出现主动脉反流的主要原因可能是手术损伤造成的，手术缝线过度牵拉主动脉瓣环或直接损伤主动脉瓣叶造成穿孔，随着时间的延长，损伤会逐渐加重，早期发现，可能瓣叶损伤程度不重，主动脉瓣成形的可能性及效果会更满意，若二次手术间隔时间长，主动脉瓣变形严重、僵硬，则失去成形机会。中度以上的主动脉瓣反流，明显影响冠状动脉供血及心脏功能，后果较为严重，需及早发现并手术治疗[16]。

本文中2例获得性主动脉-左房通道，更为罕见，Sun等[17]提出主动脉-左房通道要与主动脉窦瘤破裂或冠状动脉瘘相鉴别，本文患者术前没有主动脉窦瘤或冠状动脉瘘，术后复查发现从主动脉无冠窦至左房的高速分流信号，主动脉窦部无扩张，冠状动脉走形未见异常，结合其手术史，考虑为主动脉-左房通道。与外科医生探讨，可能与术中经房间隔置左心引流等涉及左心房的操作有关。治疗方式以外科手术为主，也可尝试介入封堵治疗[17]。本文中1例通道大小约2.0 mm，心脏大小无变化，继续随诊复查；另1例近期复查，发现通道由1.0 mm变为2.0～3.0 mm，且左心较1年前增大，家属暂选择保守治疗。

综述所述，VSD修补术中外科医生要保护好VSD毗邻的重要结构，尽量减少并发症的出现，术后应密切随访。VSD修补术后罕见的并发症可能并不罕见，而是由于超声医生的认识不足导致了漏诊及误诊，提示在超声心动图检查过程中要多切面扫查，对于异常分流要密切结合彩色多普勒，追踪其来源，提高诊断准确率，避免漏诊及误诊。

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