十二指肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例
2018-05-22宋斌斌周进军刘明昌
宋斌斌,程 朋,周进军,刘明昌
1 病例资料
患者,男,46岁,入院前5天,无明显诱因的出现右上腹部疼痛不适,疼痛呈胀痛,逐渐加重,疼痛剧烈,患者无法忍受,无放射到肩背部,伴恶心、呕吐,呕吐物为宿食,无畏寒、发热,无皮肤及巩膜黄染。大小便正常,体重无明显减轻。查体:腹部平坦,无明显肠型,右上腹压痛、反跳痛(+),无腹肌紧张。肝脾未触及,移动性浊音(-),实验室检查:红细胞计数3.22*10^12/L、血红蛋白浓度101g/L、中性粒细胞比率77.5%。肝功:总蛋白59.80g/L、白蛋白37.30g/L、总胆红素82.49umol/L、直接胆红素26.25umol/L、间接胆红素56.24umol/L、谷草转氨酶113.10IU/L。CT示:十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(图1-2)。超声内镜示:十二指肠降部接近大乳头水平见直径超过2.8cm椭圆形黏膜下隆起堵塞管腔,表面充血,胃镜缓慢越过病灶后见下游肠壁外紫蓝色压性切迹,考虑壁外血肿可能。手术记录:十二指肠降部可扪及一囊袋状包块,移动度差,细针穿刺证实包块内为陈旧性血性积液,包块和下方腔静脉及腹主动脉形成致密粘连,边界欠清楚,近端胃及十二指肠肠腔扩张、积液;行胰十二指肠切除术(Whipple术式)。术后病理:十二指肠炎症性肌纤维母细胞。免疫组织化学:Vim(+)、Desmin(-)、CD34(-)、DOG-1(-)、SMA(+)、CK(-)、ALK(-)、S-100(-)、CD117(-)、Ki-67(+,1%)。(图3-4)
图1 CT增强动脉期扫描示:十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(箭),密度均匀。
图2 CT增强静脉期扫描示:十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(箭),其内小片状强化区。
图3 镜下示梭形细胞肿瘤密集排列,(×100免疫组化示SMA(+))
图4 镜下示梭形细胞肿瘤密集排列,(×100免疫组化示Vim(+))
2 讨 论
发病及病理 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)是一种由分化的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤。是一种交界性低度恶性肿瘤,曾被称为炎性假瘤、炎症性肌纤维母细胞增生等。其主要发生在肺部,腹腔内发病少见[1],胃肠道的发病率更低。胃肠道IMT表现为低度恶性或交界性肿瘤,常见于幼儿,女性多发[2]。其病因不明,多发生于手术、创伤或炎症以后[3]。胃肠道IMT的病理检查及免疫组织化学特点胃肠道IMT镜检主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及淋巴细胞、浆细胞组成的炎性成分,其间质中的淋巴细胞[4]为其病理学特征。免疫组织化学指标中S-100、CD34和CD117常表达阴性。梭形细胞胞质标志物Vimentin以及肌源性标[5]志物SMA为胃肠道IMT的特异标记。
症状及治疗 绝大部分胃肠道IMT症状隐匿,常因出现胃肠道梗阻症、腹痛、腹部包块、肠道出血等症状后就诊。IMT的临床表现与影像学均缺乏特异性,临床上需与消化道肿瘤等鉴别。可根据侵犯范围、肿瘤大小,周围组织关系等初步判断,与肿瘤相比,IMT影像学表现更为局限,常伴有完整的包膜,与周围组织关系清楚。但病理诊断仍是金标准。查体部分病人可触及腹部包块、可伴有压痛、反跳痛等。治疗上以完整的手术切除为主,少数病例报道其可通过抗生素、急速、非甾体抗炎药治愈,极少数无需治疗而自然转归。胃肠道IMT大多为良性肿瘤,但由于其具有侵袭生长特性,部分病人可恶变,因此建议适当扩大手术切除范围。
预后 胃肠道IMT是一类少见的间叶性肿瘤,术前误诊率较高,确诊需病理及免疫组织化学检查,大多数胃肠道IMT通过手术治疗可取得较好的预后[6]。此例患者为十二指肠IMT,临床中极为少见,手术切除完整,目前患者术后恢复良好,定期随访中。
【参考文献】
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[2]TANH,WANGB,XIAOH,etal.RadiologicandClinicopathologicFindingsofInflammatoryMyofibroblasticTumor[J].ComputAssistTomogr, 2017, 41(1):90-97.
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[4]CINDERELLAC,HOFFMANMA.CompleteremissionofALK-negativeplasmacellgranuloma(inflammatorymyofibroblastictumor)ofthelunginducedbycelecoxib:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncologyLetters, 2013, 5(5):1672-1676.
[5]MohammadrezaMohammadHoseini-Azar,MarjanMokhtare,AliZare-Mirzaie,etal.Fever,WeightLossandEarlySatietyduetoGastricInflammatoryMyofibroblasticTumor;CaseReportandLiteratureReview[J].MiddleEastJDigDis. 2016April; 8(2): 138-142.
[6] 曾祥宇, 张鹏, 高金波,等. 胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤研究进展[J]. 腹部外科, 2017, 30(2):146-148.