单侧痣样毛细血管扩张一例

赵天恩 周桂芝

单侧痣样毛细血管扩张(unilateral nevoid telangiectasia UNT)临床少见，发生于单侧下肢者更为少见，现将所见一例报道如下。

临床资料患者，男，15岁。其母述在一岁左右时见其左小腿数个瓜子大红斑，疑蚊虫叮咬，后红斑逐渐增多并漫及整个左下肢，无任何自觉症状。患儿足月顺产，自幼体健，无其他疾病史，无家族史。父母非近亲婚配。体格检查：发育营养均佳，神志清晰，双下肢等粗，无跛行。系统检查未见异常。皮肤科检查：表浅淋巴结无肿大、毛发、牙齿、指趾甲均正常。左下肢广布大小不等的鲜红或暗红斑及斑片，多数皮损表面光滑，陈旧性皮损表面略显角化、干燥，压之退色。红斑部分融合成大片网状，或彼此连接呈线状，亦有孤立的红斑或斑丘疹，边缘清楚(图1)。实验室检查：血常规正常，出、凝血时间、肝功均正常，甲、乙、丙肝病毒抗原抗体检测项目均(-)。组织病理：表皮轻度增生，真皮浅层血管增生、扩张，血管周围轻度单一核细胞。符合单侧痣样毛细血管扩张(图2)。嘱患者行激光治疗。

图1 左下肢密集的红斑，排列略呈网状图2 表皮轻度增生，真皮浅层毛细血管增生、扩张，在其周围轻度单一核细胞浸润(HE，×40)

讨论单侧痣样毛细血管扩张(unilateral nevoid telangiectasia, UNT)，又名单侧痣样毛细血管扩张综合征、单侧皮节区表浅毛细血管扩张、线状毛细血管扩张、单侧毛细血管扩张，临床少见。Blaschko于1899年首先报道此病。1982年，我国庞钟瑞首次报道了3例，男2例，女1例。其中1例男性患者生后即患病，为先天性，另2例皆于成年后患此病，即获得性[1]。本病病因不明，最初认为血中雌激素、黄体酮增高与发病有关，但Smith报道的1例血中雌激素水平正常，皮损行免疫组化检查血管内皮生长因子(VEGF)强阳性，该患者为丙肝病毒携带者[2]。Wenson等报道了1例43岁女性患者，该女性血中雌激素、黄体酮均正常，皮损行免疫组化检查雌激素和黄体酮受体均阴性。认为本病发生于妊娠、青春期及肝病者约占50%，另有50%病因不明[3]。Karakas等报道的一例系乙肝病毒携带者，但血中雌激素水平和皮损中雌激素受体数量均正常[4]。

UNT好累及单侧面部(三叉神经)、颈侧、肩、上胸、单侧上肢、手背，但累及腰神经L3-L5皮节区的病例也有报道[3]，皮疹发生于单侧下肢、足背、足踝，本文所报道的一例即为单侧下肢，自腹股沟至足背、足侧。皮疹为无症状的红斑、暗红斑，呈线形、弧形或融合成大片网状。迄今UNT尚无内脏受累之报道。本病应与毛细血管扩张性环状紫癜、匐行性血管瘤、泛发性毛细血管扩张症等相鉴别。

UNT多无需治疗。雌激素增多者可用抑制卵泡形成的药物，有肝病者应治疗相应之肝病，求美观者，对皮损采用激光治疗有一定疗效。

参考文献

[1] 庞钟瑞.单侧皮节区表浅毛细血管扩张(附3例报告)[J].中华皮肤科杂志，1982，15(4)：247-248.

[2] Smith JA, Kamangar F, Praksh N, et al. Unilateral nevoid telangiectasia syndrome associated with chronic hepatitis C Virus and positive immunoreactivity for VEGF[J]. Dermatol Online J,2014,20(6)：13030.

[3] Wenson SF, Jan F, Sepehr A. Unilteral nevoid telangiectfasid Sydrome:a case report and review of the literature[J]. Dermatol Online J,2011,17(5):2.

[4] Karakas M, Durdu M, Sonmeyoglu S. et al. Unilateral nevoid telangiectasia[J]. J Dermatol,2004,31(2):109-112.