颅内原发恶性神经鞘瘤1例并文献回顾

陈辉　赖琴　贾映海　黄山　彭宗军　吴小聪

【摘 要】目的：探讨颅内原发恶性神经鞘瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法：对1例经免疫组化诊断为原发恶性前庭神经鞘瘤进行资料收集，对中枢神经系统恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果：经检查发现肿瘤后，经显微镜下行肿瘤次全切除术，免疫组化结果为“低度恶性神经鞘瘤”。术后经伽玛刀辅助放疗，随访3个月，病灶未见复发。结论：颅内恶性神经鞘瘤发病率低，治疗上首先考虑手术切除，术后辅助放疗可降低局部复发率，但长期预后较差。

【关键词】颅内原发恶性神经鞘瘤；临床特点；治疗；预后

Abstract Objective： To investigate the clinical characteristics， treatment and prognosis of primary intracranial malignant schwannoma.Methods：1 cases with immunohistochemical diagnosis of primary malignant schwannoma were collected， analysis of central nervous system malignant schwannoma literature. The results of the inspection：found after tumor after subtotal resection of tumors under microscope， immunohistochemical results for low-grade malignant schwannoma". After the operation， the patients were followed up for 3 months， and no recurrence was found. Conclusion： intracranial malignant schwannoma of low incidence， treatment first consider surgical resection， radiotherapy can reduce local recurrence rate after operation， but the long-term prognosis is poor.

Key words： intracranial primary malignant schwannoma， clinical characteristics， treatment and prognosis

【中图分类号】R622.1 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2018）01-03--01

神经鞘瘤起源于神经的鞘膜，常好发于外周，特别好发于四肢及头颈部。多数病例均为良性神经鞘瘤，恶性神经鞘瘤发病少见。我们收治1例经免疫组化诊断为原发恶性前庭神经鞘瘤的病人，现结合相关文献，作回顾性分析。

1 临床资料

患者男性，62岁，入院3年前曾行左侧颞顶部占位切除术，术后病理诊断脑膜瘤，此次入院主诉反复性头晕、行走不稳2月，间断呕吐2周。查体：神志清楚，言语流利，全身浅表未查见肿块，头颅无畸形及压痛，右耳听力稍下降，左耳听力正常，四肢肌力正常，行走稍向右偏，闭目难立征阳性。头颅CT提示右桥脑小脑角区囊实性病变，骨窗像提示右侧内听道扩大。头颅平扫及增强MRI示：右侧桥脑小脑角区见囊性混杂长、稍长T1信号，长T2信号，增强扫描提示呈不均匀强化，范围约4.4cmX4.8cmX3.8mm，形态欠规则，延伸至右侧内听道，脑干、四脑室明显受压。常规行胸腹部CT未见阳性病灶。结合病史及临床表现，术前拟诊为右侧桥脑小脑角前庭神经瘤。

常规在全麻下行右侧乙状窦后入路开颅后在显微镜下切除肿瘤，术中见肿瘤实质部分呈黄色，囊壁呈淡黄色，囊液呈草黄色，大小约5cmX4cmX4.5cm大小，质韧，血供较丰富，与面听神经粘连紧密，显微镜下次全切除肿瘤。术后患者恢复良好，术后普通病理检查倾向于星形细胞瘤，进一步免疫组化为Vim（+）、S100（+）、Ki-67（+ 3%）、P53（-）、EMA（-）、CK灶性区域阳性，GFAP（-），结果为低度恶性神经鞘瘤。

手术恢复后，给予行残余病变伽玛刀治疗，等剂量曲线50%，周边剂量8GY，中心剂量16GY。治疗后常规给予甘露醇及地塞米松治疗5天后出院。并嘱定期随访。出院6月后电话随访，患者于当地医院行颅脑平扫及增强MRI提示残余病变未见明显变化。

2 讨论

前庭神经鞘瘤是颅内神经鞘瘤中最多见者，约占颅内神经鞘瘤的90%以上，占颅内肿瘤的8%-11%，占桥脑小脑角肿瘤的75%-90%，成人多见，前庭神经瘤为颅内良性肿瘤，迄今未见恶性报道[1]。目前国内对周围恶性神经鞘瘤病例已有不少报道，但对中枢神经恶性神经鞘瘤少有报道，Chen[2]等报道颅内的恶性神经鞘瘤仅30例，而恶性前庭神经鞘瘤未见报道。中枢神经系统恶性神经鞘瘤常被误诊为良性雪旺氏细胞瘤，通过临床影像诊断恶性神经鞘瘤非常困难。患者术前MRI表现主要为囊实性改变，具有星形细胞瘤或者神经鞘瘤表现，普通病理检查也倾向于星形细胞瘤，而星形细胞瘤发生脑实质内，但头颅CT提示右侧内听道扩大，MRI提示病变位于桥脑小脑角区，病变延伸至内听道。临床影像表现与普通病理检查不相符，遂进一步行免疫组化结果为低度恶性神经鞘瘤。故恶性神经鞘瘤诊断依赖于病理检查，特别是免疫组化检查。

对于恶性神经鞘瘤的治疗，手术切除仍是首选方法，手术中力争全部切除，有学者仍为全切除与更长的疾病存活相关[3-4]，因此应尽可能全切来改善生存时间，但由于肿瘤与周围组织界限是否清晰，肿瘤的大小，位置是决定是否能全切的重要因素。良性前庭神经鞘瘤由于常可能与面听神经、三叉神经、脑干等重要部位粘连，常常不能全切，而恶性前庭神经鞘瘤可粘连更厉害，同时肿瘤囊变，囊性液外渗后更加重粘连。而发生于外周的恶性神经鞘瘤，虽然有粘连，可扩大切除，故全切除率较高。其次是术后放疗治疗，目前仍需要大量病例证实，潘福敏等报道1例原发于椎管内恶性神经鞘瘤对于术后辅助放疗控制局部有效，但对远期疗效无明显影响[5]。Ziad等分析了32例顱内恶性神经鞘瘤指出术后放疗，对疾病的预后有积极作用[6]。对于放疗我们觉得采用3D适形外照射治疗肿瘤常不敏感，若加大照射剂量，其副作用较大，故选用精确的头部伽玛刀较适合，因为肿瘤残余常常位于神经或者脑干边缘，伽玛刀定位精确，中心剂量大，周边剂量小，故对神经及脑干损伤小，故伽玛刀治疗优于普通放射治疗，但是目前对于中枢神经系统内的恶性神经鞘瘤的放疗适应症没有统一标准，放疗的相关问题只能由神经外科医生和放疗科医生根据病情商量决定。此外，对于化疗目前存在争议，但由于发病率低，目前研究较少。恶性神经鞘瘤，术后随访的意义很大，可有效监测预后，Chang等认为局部复发可能性大于远处转移的可能性，同时提出术后若复发，多数影像学表现先于临床表现[7].故根据恶性肿瘤的特性，建议术后3-6月常规行影像学检查，尤其是MRI检查，明确复发是十分必要的。

恶性神经鞘瘤的预后，目前有报道外周恶性神经鞘瘤术后复发率为20%-40%[8]，甚至有报道可达42%[9]，局部复发时间从2个月-10年不等，有相当数量的人可出现转移，肺脏是最为常见的转移部位。Cashen等报道380例恶性神经鞘瘤患者的（11+5）年的生存率为85%，恶性神经鞘瘤生存期长于常见的软组织肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。有文献报告恶性神经鞘瘤的预后和是否并发神经纤维瘤病有关，此例病人曾发生有脑膜瘤，故我们认为脑膜瘤有促进神经鞘瘤恶性改变的可能，但目前无相关文献报道。术后及伽玛刀治疗后6月后随访，残余病变未见变化，提示无复发，但由于随访时间短，故需要较长时间的随访，才能明确复发情况。由于颅内恶性神经鞘瘤病例极少，故术后复发、转移、生存率等目前无法统计。

总之，对于颅内恶性神经鞘瘤当以手术治疗为主，术后根据患者病情与相关科室进一步制定放疗、化疗方案等，以使此类患者得到更大的获益。

参考文献

周良辅，《现代神经外科学》第二版[M]，复旦大学出版社，2015.01，641/653

Chen L，Mao Y，Chen H，et al.Diagnosis and management of intracranial malignant peripheral nerve sheath tumors[J].Neurosurgery，2008，62：825-832；discussion832.

Anghileri M，Miceli R，Fiore M，et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors：prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution[J].Cancer，2006，107：1065-1074.

Ducatman BS Scheithauer BW，Piepgras DG，et al.Malignant peripheral nerve Sheath tumors.A clinicopathologic study of 120 cases[J]，Cancer，1986，57：2006-2021.

潘福敏，王善金，麻彬等，原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾[J].颈腰痛杂志，2015，36（6）：516-518.

ziadi A，Saliba I.Malignant peripheral nerve sheath tumor of intracranial nerve：a case series review[J].Auris Nasus Larynx，2010，37：539-545.

Chang Sub Lee，Ji Soon Huh，Jee Won Chang，et al.The early detection of recurrence of malignant peripheral nerve sheath tumor by frequent magnetic resonance imaging[J].J Korean Neurosurg Soc，2010，47：51-54.

王東来，郭卫.恶性外周神经鞘瘤的诊治进展[J].重庆医学，2015，7，44（19）：2679-2680.

崔勇，潘源，贺华，等.脑实质内低度恶性神经鞘瘤1例[J].中国微侵袭神经外科杂志，2010，15（8）：373.