新生儿耳廓畸形的早期认识和无创矫治

苏钰 丁志伟 马坚凌

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

先天性外耳畸形是新生儿常见畸形，与耳廓软骨发育异常相关，根据耳软骨发育不全的程度差别巨大，临床表现多样，依据胚胎发育、病变范围及治疗方式的不同有着不同的分类，包括Max（1926）、Rogers(1977)、Tanzer（1978）、Weerda(1988)、庄洪兴（1999）、Hunter（2009）、Luquetti（2013）等分类法。临床上根据耳廓是否有皮肤和软骨的缺损可分为结构畸形和形态畸形。耳廓结构畸形主要为小耳畸形（Microtia deformity；Microtia），常合并外耳道畸形及中耳畸形，也可能为某个综合征临床表现的一部分，主要与感染、基因变异、神经嵴细胞迁徙异常等相关。耳廓形态畸形（即无皮肤及软骨缺损的耳廓变形，按照Weerda的分类属于耳畸形Ⅰ型）。为了与小耳畸形那样的耳畸形（Earmal⁃formations）进行区分通常被描述为耳廓变形（Ear deformations）。主要包括招风耳、收缩耳（又称杯状耳或垂耳）、隐耳、Stahl's耳等，与妊娠期施加在耳廓上的内/外压力、生产时的产道阻力或耳外肌发育异常相关[1]。

小耳畸形的序贯治疗及干预流程国内已有共识[2]。但耳廓变形的治疗尚无规范。国内报道新生儿耳廓形态畸形发生率为43.36%，小于国外报道的55.2%。目前矫正耳廓畸形的手术已相当成熟，不同的手术方法归纳起来约200余种，但这些手术的实施通常要等到患儿6岁、耳廓发育至成人的85%以上进行，手术有创并存在全身麻醉手术风险和并发症隐患。出现耳廓形态异常此种情况中，约有30%左右的患儿会自行改善，其它均维持原状甚至发展的更加严重，最重要的是并不能预料及判断哪些耳廓形态畸形会出现自行矫正的情况。耳廓畸形对患儿心理发育及社会活动有不良影响，需早期干预在最大程度上缓解患儿的心理压力[3]。

20世纪80年代日本整形专家最早提出并开展了对于无皮肤及软骨缺损的新生儿耳廓畸形的非手术矫正方案[4]。之后欧美等国家陆续开展了该项治疗，关于新生儿先天性耳形态畸形非手术治疗的临床及试验研究，取得了非常好的治疗效果并广泛应用。近年来我国也逐渐开展了耳廓畸形的矫形治疗，尤其是2015年美国爱韦尔(EarWell)新生儿耳廓畸形无创矫治系被引进我国进行推广以后，新生儿早期耳廓畸形矫正的理念和效果逐渐得到了专家学者以及患者家长的认可。北京市2016、2007两年共进行新生儿耳廓畸形无创矫治达到406例，矫治成功率99%以上（3例家长放弃治疗）。

事实上，国内家长普遍对耳廓形态畸形的了解、认知、重视程度严重不足，一般都持“等待+观望”的态度，寄希望于耳廓的自行矫正，甚至视而不见，极少采用积极的方式进行矫正。令人惊讶的是许多儿科、耳鼻喉科及整形科医生也对该病的发生和治疗没有足够的认识和重视。往往导致就医不及时、错过最佳治疗时间，造成令人遗憾的结果。因此，亟需对耳形态畸形的非手术矫治的相关知识进行普及和推广。通过正确的耳廓畸形的分型诊断，早期诊断并应用无创治疗方法矫正。因为有矫治最佳时间的限制，为了解决这一问题，梅奥诊所对新生儿听力筛查的工作人员进行培训，将新生儿耳廓形态筛查与新生儿听力筛查结合起来[5]，目前我科也采取了该筛查模式，使筛查窗口前移，筛查人员规范化，诊断治疗及时化，取得了良好效果。

1 矫形的原理

耳廓畸形矫形的核心就是利用器具将异位的耳廓复合组织进行固定再塑。矫形原理为新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强。软骨主要是由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成，软骨的延展性如何主要取决于细胞外基质，特别是透明质酸的量。鉴于雌激素能上调透明质酸的水平，在新生儿出生后的3天内，体内游离的母体雌激素水平较高，之后几天内循环系统中雌激水平快速下降，至6周时则已降到与年长孩子大致相同的水平，婴儿的耳廓硬度逐渐增加。因此，新生儿早期采用非手术法矫正耳廓畸形是可行的，把握合适的塑形时机是非常重要的。

2 矫形的适应症

适应症：无皮肤及软骨缺损的耳廓变形，或为未来整形手术提供基础（表1）。

表1 新生儿耳廓畸形非手术治疗的适应症

3 矫形的时机

国内外文献关于耳廓矫形开始时间不尽相同。目前国内耳模建议在新生儿出生5-7天开始配戴，不超过1个月为宜，配戴时间取决于开始配戴耳模的早晚及耳畸形的类型及复杂程度。超过1月后进行治疗，则不容易达到正常耳形态，且需要较长的治疗持续时间。对于年龄超过3个月或矫正治疗无效、复发的耳廓畸形患儿，目前的治疗方法通常是学龄期手术治疗。隐耳治疗的年龄限制可放宽至1岁。

4 矫形的材料

非手术矫正疗法的发展，与医务人员对治疗理念和矫正技术的不断改进，及塑形材料研发的长足进步密切相关。目前已各种各样的矫正塑形材料已应用到临床治疗中。

截止目前综合起来，塑形材料可大致分为4类[6,7]：①Ⅰ类，只用外科胶带或绷带。仅用绷带疗法矫正新生儿招风耳取得了良好成效；②Ⅱ类，可塑性合成物+胶带或绷带。可塑性合成物配合胶带、绷带外固定的疗法，使耳畸形的塑性更加持久。③Ⅲ类，线状夹板（wire splint）+胶带或绷带，简称夹板疗法。是前期各种塑形材料应用升华，许多学者常选用可弯曲、灵活性好的线状支架，并外套一硅橡胶管或吸导管定位于舟状窝，既可将耳轮及对耳轮分别定位，又可作为一个向上的支撑力矫正垂耳及杯状耳畸形。④Ⅳ类，Byrd等提出的Ear⁃well infantar correction system。该材料主要由1个后基座、2个耳轮缘牵开器、1个耳甲腔形成器以及1个带孔前盖组成。EarWell装置既具备之前塑形材料的优点，可恢复耳上1/3重要的解剖结构，又能利用耳甲腔形成器形成重塑正常的耳甲腔-乳突角，降低畸形复发率，是一种高效且综合矫形性强的新型耳矫正器。笔者认为Earwell矫正器的另外一个贡献是解决了材料问题，它利用医用聚氨酯类热塑性弹性体材料（TPE）对婴儿皮肤无刺激、无致敏、无毒性，材质柔软又兼具一定的韧度可以保持形态，其临床并发症很少,一些诸如压力性反应造成的皮肤溃疡、坏死或剥脱性皮炎等报道极少发生，因而才能得到业内的认可。

目前由蒋海越团队开发的具有新型专利的新生儿耳矫形器“益耳”，也已投入临床使用，取得良好效果。另外，对于一些没有条件就医的患儿，也可以在医生的指导下在家利用自制线状夹板配合胶带绷带进行治疗。

5 矫形的流程

以爱韦尔先天性耳形态畸形无创矫正系统Earwell安装为例（图1）：

1)门诊接诊新生儿以及小于6周龄的耳变形、满足耳矫治适应症的患儿。

2)患者评估：排除耳廓皮肤皮损、皮疹、严重的耳廓畸形、合并其他严重脏器疾患、无法坚持随访的患者。

3)矫治前个人信息、耳廓照片采集存档，签署安装同意书。

4)家长配合保持患儿患耳朝上，备皮（耳周3-5cm皮肤），酒精棉球消毒耳廓及备皮区域，根据患儿耳廓大小选择合适型号矫形器，固定基座后，依据耳廓畸形形态酌情安装1-2个耳轮缘牵引钩。随后放置耳甲腔矫治器，固定带孔前盖，即完成耳矫治器安装。

5)安装细节

(1)安装底座注意观察耳周是否有赘生物或瘘管，尽量避开。

(2)耳后对耳轮成型器要对在对耳轮的位置，需留有余地，不要紧贴耳根部。

(3)牵引钩安装的时候看好对耳轮的位置。牵引钩一般都在侧上方的位置。

(4)基座可以按照需要进行修剪。

(5)细节可以利用棉卷调整。安装后观察一两分钟再盖盖子，观察皮肤受压后血运情况。

(6)尤其注意外耳道口是否有狭窄，如有狭窄，需行耳道口矫治成型。

6)治疗周期2-6周，安装矫治器后保持每周随访，根据随访情况确定矫治时间。

7)每次随访打开带孔前盖观察皮肤色泽、注意是否有相关并发症，留取照片，最终卸除装置时需拍照、评估效果、记录并发症、总结。

8)对家长进行耳矫形器的家庭护理注意事项进行培训，获得家长的配合。

图1 耳矫形器安装过程 A耳周备皮B安装矫形器基座C安装对耳轮矫治器及耳甲腔矫形器D安装盖子固定Fig.1 Ear well System application processAShave the scalp hairB Place the posterior cradleCPlace the retractor system and compressible conchal formerD Attach the anterior shell to the posterior cradle

6 矫形的效果

2010年、2015年美国学者先后报道了利用Ear well矫正器耳矫形器进行新生儿耳廓无创矫正的病例488例（831只患耳）和96例（158只患耳），治疗有效率分别为90%和96%[8-9]。2017年国内多个团队对开展新生儿耳廓畸形无创矫正方法进行了回顾性总结，包括赵守琴团队[10]、齐向东团队[11,12]、付勇团队[13]，总有效率均达到90%以上，临床效果显著。并发症主要为轻微皮肤损伤，发生率为6-15%，通过抗生素软膏涂抹、局部休养，所有出现并发症的患者均完全愈合，未遗留瘢痕或其他畸形。并发症的出现一方面与患儿就诊时间、耳廓畸形复杂程度相关，另一方面也与医生的经验直接相关，相信随着耳矫形技术的普及、人们认识的增加，及价值经验的不断积累，并发症的发生率会进一步下降。

图2 案例示范（左矫形前，右矫形后）Fig.2 Typical results of auricular splinting before(left)and after therapy(right)

中国是一个人口大国，每年新生儿有1600万左右，根据我国部分地区就新生儿先天性耳形态畸形发生率的调研，在中国新生儿耳廓畸形发生率有近50%，其中大约只有30%的比例自愈，按此计算，每年将会有560万的新生儿需要进行相应矫治治疗，这个数字是非常惊人的。可喜的是随着科普和宣传工作的发展，越来越多的医务人员和患者家长已对耳廓畸形的治疗有了更多的认识，也取得了显著的成绩。

综上所述，在新生儿早期行非手术治疗耳郭畸形是一种安全、有效的整复手段。需相关医师与及患儿父母共同努力，在治疗时间窗内及时矫正，共同促进耳畸形患儿身心健康发展。从社会和经济效益角度，都具有长远、积极的意义。

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