肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血伴肾内多发动脉瘤介入治疗1例

李亚华，　任克伟，　韩新巍

肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）即肾错构瘤是一种良性肾脏肿瘤，由成熟脂肪、畸形血管和平滑肌细胞3种成分组成。在人群中的发病率为0.1%～0.22%，女性是男性的4倍［1］。AML大多表现为散发性占位，然而大约20%患者同时患有结节性硬化症（tuberous-sclerosis complex，TSC）。TSC相关的肾AML有3个特点：双侧性、多发性、体积大，较散发AML更易破裂出血表现出相关症状和体征［2］。肾孤立性AML破裂出血伴肾内多发动脉瘤形成的患者较少见。现将我院2016年9月收治的1例患者报道如下。

临床资料

患者男，54岁。以“间歇血尿、右腹痛16年，加重11 d”为主诉入院。16年前患者无明显诱因出现排尿困难，尿血，尿中带有血块，伴右腹部剧烈疼痛、发热；无恶心呕吐，无胸闷、气促，无腹泻。就诊于当地医院，行超声提示：腹部占位（未见图像和报告单），给予消炎、止痛等对症支持治疗，血尿消失、症状缓解。院外口服中药3年（具体不详），间或复查超声（未见报道），自诉检查提示腹部占位变化不大。期间腹痛发作3次，于当地诊所输液治疗，效果可。11 d前患者夜间突发右腹疼痛，呈钝痛，持续约2 h，与进食、体位变化等无关，可耐受，伴有发热，最高38℃，于当地诊所输液（具体用药不详）后症状好转。而后患者多次发生腹痛、发热，常见于午后及夜间，输液后症状可缓解。2 d前患者就诊于当地医院，行CT提示腹部占位，建议转院治疗。入院查体：T 37.7℃，P 80次/min，R 20 次/min，BP 135/88 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），右肾区可及7.0 cm×6.0 cm包块，质韧，固定，有压痛无反跳痛。行超声检查，结果示肝肾间隙一大小120 mm×90 mm混合回声光团，与右肾上极分界不清，其内可见大小33 mm×27.6 mm无回声区，彩色多普勒血流图见（CDFI）其内可见涡流状血流信号。行CTA提示：右肾上极见一高低混杂密度占位，大小 146.9 mm×116.7 mm×150.3 mm，边界尚清，其内可见脂肪密度影及环状高密度影，中央见片状类圆形低密度影，增强扫描实性成分渐进性强化，中央低密度区增强呈明显强化（图1）。右肾动脉走行区见多发瘤样扩张影，最大者25.3 mm×19.7 mm。DSA造影示：右肾区巨大染色，由右肾动脉分支供血，右肾动脉开口及右肾下极动脉可见多发动脉瘤。遂给予350～560 μm PVA微粒栓塞至血流缓慢，再行弹簧圈栓塞动脉瘤及动脉主干（图2）。术后继续对症支持治疗，好转出院。术后3、6个月复查发现病灶较前缩小。术后6个月复查，再次行栓塞治疗，患者无特殊不适。

图1　右肾AML所见

图2　右肾AML治疗前后影像

讨论

肾AML约占所有肾脏肿瘤的48%，10%患者表现为腹部包块，其主要并发症为肿瘤破裂出血，严重者可发生低血容量性休克甚至死亡［3］。根据出血部位的不同，肾AML破裂出血的临床表现也不尽相同。肿瘤体内出血者表现为腰腹部不适或胀痛，此种类型出血量相对较少；瘤体破向集合系统者表现为腰部疼痛伴肉眼血尿，此种类型出血量大小不一；瘤体破向肾外者表现为腰腹疼痛，往往形成腹膜后或肾周血肿，此种类型出血量大，易发生休克［4］。 Jinzaki等［5］根据影像学表现将散发AML分为6种类：最常见的为三相AML（典型AML），在CT及CS MRI上表现为脂肪衰减；乏脂肪型AML较少见，CT平扫不能发现脂肪组织；高密度AML约占所有AML的4.5%，CT表现为高密度（＞45 HU），增强CT表现为均匀强化，增强形式多变；低密度AML较罕见，CT表现为低密度（-10～-45 HU），增强形式多变；伴上皮样囊肿AML较罕见，CT表现为高密度并伴有囊肿或多房性囊肿；上皮样AML较罕见，CT表现为高密度（＞45 HU），强化不均匀，增强形式多变，可有多发囊肿或团块样出血灶。肾内“灯泡征”提示肾内出血位点［6］。 Lin 等［7］认为 AML 在 FDG PET 和 PET/CT成像中为低摄取，可用于鉴别富含脂肪成分的恶性肿瘤。Gandhi等［8］认为：如果以肿瘤直径≥4 cm作为AML破裂的预测因素，则敏感性为20%，特异性为89%，阳性预测值为83.3%，阴性预测值为28.5%；同样，如果将动脉瘤＞5 mm作为伴随AML的动脉瘤发生破裂的预测因素，则敏感性为75%，特异性为90%，阳性预测值为50%，阴性预测值为96.4%。本例AML以腰部疼痛为主要临床表现，CT平扫上表现为明显脂肪密度影，肿瘤内部类圆形低密度影呈渐进性强化，且强化明显；CT增强见肾动脉走行区多发瘤样扩张，最大者约25.3 mm×19.7 mm。因此本例可诊断为肾AML破裂出血伴肾内多发动脉瘤形成。

肾动脉瘤（renal artery aneurysm，RAA）是一种罕见病，在普通人群中发病率为0.01%～1.3%，破裂发生率高达80%，其潜在并发症包括远端栓塞，高血压，肾衰竭以及动静脉瘘［9-10］。动脉粥样硬化、动脉炎、感染、创伤、先天性肌纤维发育不良等都可能是RAA发生的病因，导致动脉管壁薄弱，形成异常扩张。根据动脉瘤的形状可将其分为4类：囊状、纺锤状、夹层性以及混合性动脉瘤。不同类型动脉瘤的介入栓塞方法也不相同。刘德翰等［11］认为：对于颈宽比小于2/3形状规则的囊状RAA给予瘤腔栓塞；颈宽比大于或等于2/3，形状不规则的囊状动脉瘤给予支架辅助瘤腔栓塞；多瘤共干、分支小动脉瘤、动静脉瘘者给予载瘤动脉栓塞；瘤腔邻近血管分叉、载瘤动脉近端无法栓塞以及破裂风险大需彻底栓塞者给予瘤腔栓塞+载瘤动脉栓塞；此外，还有覆膜支架植入栓塞术。

AML为肾脏良性肿瘤，治疗方案应以保留肾单位为主。肾切除仅适用于肿瘤浸润周围组织、无功能肾、肾静脉瘤栓以及恶性肿瘤的患者［12］。目前常用的手术为超选择性肾动脉栓塞术（SRAE）及腹腔镜下保留肾单位手术。有学者强烈推荐SRAE作为包括肾错构瘤在内的严重肾出血的一线治疗方案，因其与外科手术相比效果肯定、创伤小、费用低廉、住院时间短、并发症少等特点而广泛用于临床［4，13-14］。 AML 的介入栓塞材料多样，包括 nBCA（Onyx）、PVA、明胶海绵、弹簧圈、无水乙醇以及平阳霉素与碘油混合物，可单独使用也可联合使用。Lenton［6］认为：与微粒材料联合弹簧圈栓塞相比，单独使用PVA栓塞更易在栓塞过程中及栓塞后再发出血。

本例患者肾AML破裂出血伴肾内多发动脉瘤形成，动脉瘤破裂风险大。其肾下极动脉多发瘤样扩张，呈串珠样，且第1枚动脉瘤靠近分支动脉，瘤腔不甚规则。因此采取瘤腔栓塞+载瘤动脉栓塞的方式，栓塞动脉瘤同时闭塞肾动脉主干。在预防动脉瘤破裂的同时控制AML肾内出血，栓塞错构瘤瘤体。术后患者恢复可，术后3、6个月复查增强CT提示肿瘤体积较前减小，并于术后6个月复查时给予巩固治疗。对此，我们主张对于较大AML栓塞治疗后需定期复查，发现异常及时处理。

［参 考 文 献］

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