卵巢巨大良性勃勒纳瘤1例报告及文献复习

蒋建发，张向南，薛敏

（中南大学湘雅第三医院妇产科，长沙 410013）

卵巢勃勒纳瘤是一种罕见的上皮来源的卵巢肿瘤，由卵巢表面上皮向移行上皮分化而形成，可分为良性、交界性和恶性3种［1］。良性勃勒纳瘤多数体积较小 （直径＜5 cm） ，且无腹水。本院收治1例合并腹水的卵巢巨大良性勃勒纳瘤患者，现就其临床表现、影像学特点及其诊治结合文献报道如下：

1 临床资料

患者73岁，因发现盆腔包块13年，腹胀半年入院。患者主诉13年前妇科检查时发现盆腔肿块 （具体位置、大小、质地均不详） ，后未体检及行超声等检查。半年前无明显诱因出现腹胀，逐渐加重，无阴道流血流液、腹痛、腹泻等其他不适。妇科检查发现子宫扪及欠清，盆腹腔偏右侧可扪及1个巨大包块，包块上缘达脐上三指，质硬，形态不规则，固定，似为2个包块融合。超声检查见盆腔1个巨大实质性包块似2个包块相融而成，包块形状不规则，边界不清晰，大小约160 mm×150 mm。盆腔可见大量成片状液暗区，深56 mm。CT检查可见盆腔-右侧腹部多发软组织肿块影，呈融合状改变，范围约11.0 cm×15.3 cm×19 cm，肿块内见广泛、不规则钙化，增强呈缓慢渐进强化，病灶由增粗的左侧子宫动脉分支供血，由左侧卵巢静脉引流，病灶与子宫及附件分界不清，肝周、脾周、盆腔见积液。考虑附件来源肿瘤（勃勒纳瘤恶变?） ，见图1。肿瘤标志物结果：CA199 88.76 U/mL、人附睾蛋白4 158.2 pmol/L，CA125 222.6 U/mL。入院诊断为“腹盆腔巨大包块（ 卵巢勃勒纳瘤恶变?） ”。因肿块巨大且考虑勃勒纳瘤恶变可能，隧行剖腹探查术，术中见腹水（ 约1 000 mL） 淡黄色，腹盆腔内可见1个大小约20 cm×18 cm×17 cm巨大实性包块，形态不规则，呈分叶状，质硬，包膜完整，未见破口，包块来源于左侧卵巢，子宫前位，萎缩至3 cm×2 cm×2 cm大小，形态规则，表面光滑。右侧卵巢萎缩。术中切除左侧附件并快速病理检查，结果显示为（ 左侧附件） 伴有纤维上皮性分化的肿瘤，考虑为勃勒纳瘤。因术中快速病理检查结果未提示恶性，遂行全子宫及双附件切除术。术后病理诊断为（ 左侧） 卵巢勃勒纳瘤。免疫组化结果为上皮细胞CK（ +++） ，CK5/6（+） ，P63（ +++） ，UP-Ⅱ（ 局灶+） ，CK7（ +++） ，CK20（ -） ，Inhibin-α（ -） ，间质SMA（ ++） ，CD99（ ++） ，Ki-67（ 约1%） 。术后5 d出院。出院后嘱定期复查超声，术后1年复查超声无异常。术后15个月，无复发征象。

图1 卵巢勃勒纳瘤CT表现

2 讨论

BRENNER曾报道了6例此类卵巢肿瘤，并对该肿瘤的组织学进行了较详细描述，直到1932 年才正式将此类肿瘤命名为勃勒纳瘤［2］。该类肿瘤只占卵巢肿瘤的1%～2%，其中良性占大多数（95%～97%）［3］。勃勒纳瘤多数体积较小，合并腹水的巨大良性勃勒纳瘤目前国内外文献均未见报道。

良性勃勒纳瘤多见于40～50岁女性，交界性及恶性的发病年龄较良性者约晚10年。绝大多数表现为单侧，多呈缓慢、隐匿生长，体积一般较小，患者一般无明显临床症状，常于术中或术后病理诊断时偶然发现［4］。恶性勃勒纳瘤直径可达10～30 cm［5］，患者出现腹胀、腹水、腹块等卵巢恶性肿瘤症状，可伴有恶心、呕吐等消化道症状［6］。部分患者有雌激素增高的症状，如阴道不规则出血、子宫内膜增生等，可能是由于肿瘤中的间质细胞产生激素所致。伴随腹腔积液和 （或） 胸腔积液多提示恶性。本例患者包块巨大，且合并腹水，实属罕见。

卵巢勃勒纳瘤基本成分为纤维间质和上皮细胞巢，在超声下表现为声阻抗高、反射和散射强，表现出较强的回声。卵巢良性实性勃勒纳瘤多伴不定形钙化，且钙化具有一定的特征性，后方回声衰减明显，呈“蛋壳”征，肿瘤内血供不丰富。由于交界性及恶性勃勒纳瘤少见，目前其超声表现尚不明确［6］。勃勒纳瘤的CT表现有一定的特征性，以均匀实性肿物为主，且多为单侧，常伴有钙化。少数肿瘤有单发小囊变区，交界性及恶性肿瘤有较多囊变或呈囊实性，病灶内见厚薄不一的实性分隔，可见点状钙化及小乳头样突起，增强后实性分隔强化明显。本例患者CT表现较典型。对于CT检查见盆腔内囊实性肿块伴附件区多发钙化时，要考虑勃勒纳瘤的可能［7-9］。

卵巢勃勒纳瘤镜下主要表现为特殊的上皮细胞巢散在分布于致密的纤维结缔组织中。细胞无异型性，间质无浸润。交界性勃勒纳瘤可见良性瘤区域，伴不同程度的细胞非典型性，而无间质浸润。恶性勃勒纳瘤可见交界瘤形成区，亦可见明显的间质浸润，上皮细胞巢不规则，分支和融合，密集的上皮性肿物造成的间质缺乏和纤维组织增生性间质反应都是诊断恶性勃勒纳瘤的特征［3］。

卵巢勃勒纳瘤的治疗以手术为主，手术方式的选择与其他卵巢上皮肿瘤相似。对于年轻的需保留卵巢功能的良性勃勒纳瘤患者可行肿瘤剥除或单侧附件切除，尽可能保留正常卵巢组织和对侧正常卵巢；对于无生育要求的围绝经期患者或绝经后患者，可行单侧附件切除或全子宫及双侧附件切除术。按上皮性肿瘤的处理原则交界性卵巢勃勒纳瘤可行全面分期手术，但目前研究［10］显示绝大部分交界性勃勒纳瘤均为Ⅰ期，不需行分期手术。手术亦是恶性勃勒纳瘤的主要治疗手段，早期患者宜尽量行全面分期手术，晚期患者应行肿瘤细胞减灭术，术后可辅以化疗 （紫杉醇＋卡铂）［9］，但因其罕见，具体的化疗药物选择及方案尚未明确。

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