血小板计数、外周血涂片及骨髓细胞形态学检查在血小板减少病因诊断中的应用
2018-03-19
(厦门大学附属第一医院,福建 厦门 361003)
血小板作为外周血一种独立的血液成分,具有粘附、聚集及释放的功能,主要参与机体的的止血、凝血功能[1],在出血性疾病中最常见的原因就是由于血小板的减少,而引起血小板减少的疾病又是多种多样的,常见的有特发性血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血,急性白血病,骨髓增生异常综合征,感染相关性血小板减少症,妊娠合并血小板减少症,还有一部分由于抽血或抗凝因素引起的血小板减少,通过对227例血小板减少患者的外周血血小板计数、血涂片及骨髓细胞形态学的检查,进行回顾统计分析,报告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
收集2015年1月~2016年6月厦门大学附属第一医院门诊及住院首次发现外周血血常规中血小板计数减少的患者254例,男144例,女110例,年龄3个月~73岁,平均(39.74±9.68)岁。
1.2 方法
对外周血首次发现血小板减少的患者进行外周血涂片检查,血小板计数采用的为日本SYSMEX公司血液分析仪的检查结果,涂片检查采用Wright-Giemsa染色,油镜观察的结果,并对其中227例患者行骨髓穿刺,做骨髓涂片检查,采用方法同外周血染色镜检,根据实际情况必要时加做免疫组化染色。
2 结果
经过统计分析后发现,通过仪器对血小板的计数及涂片后结果可分为真性血小板减少254例,假性血小板减少1例,对其中227例患者的骨髓涂片结果可分为特发性血小板减少性紫癜109例,再生障碍性贫血32例,急性白血病46例,骨髓增生异常综合征16例,感染相关性血小板减少症13例,妊娠合并血小板减少症11例。全部患者符合中华血液学会及全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准[2]
3 讨论
血小板在临床上对于出血及血栓性疾病的诊断具有重要的意义,当血小板计数减少时可引起机体的出血,目前临床上血小板计数多使用各类的血液分析仪进行,当出现血小板减少时需通过涂片复检后审核结果,但由于血小板减少的病因复杂,单靠仪器和涂片是不能明确病因,需进一步进行骨髓细胞形态学检查。通过仪器与外周血血涂片镜检相结合的方法,避免不必要的误诊误治,但在明确病因上,必需依据骨髓细胞形态学,对细胞进行数量、质量、性质等一系列情况进行研究分析,这样才能对临床起到一定的提示作用,本研究通过对254例首发的血小板减少的患者进行回顾性的分析,发现常见的病因有特发性血小板减少性紫癜,再生障碍性贫血和急性白血病等,其显微鉴定如下。
3.1 特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种以自身抗体破坏血小板和皮肤黏膜出血为特征的血小板减少性疾病[3],是一种自身免疫性的疾病,在外周血常规计数中出现血小板计数的减少,涂片观察后未见血小板聚集的现象,通过对患者进行骨髓细胞形态学的检查发现患者骨髓增生情况活跃或明显活跃,粒、红二系比例正常,形态未见明显改变,巨核细胞数量明显增多,且大部分为幼稚和无血小板形成的巨核细胞,产板巨减少,有研究显示ITP是儿童最为常见的出血性疾病,高达70%[4]。
3.2 再生障碍性贫血
再障是一种造血功能障碍而导致的全血细胞减少的疾病,此时不仅是血小板的减少,往往伴有白细胞、红细胞的减少,可分为原发性和继发性两种,外周血常规计数上表现为三系计数的减少,涂片镜检可发现细胞总数明显减少,分叶核粒细胞减少,淋巴细胞增多,红系形态未见明显异常,骨髓形态学检查表现为增生减低或重度减低,骨髓小粒中非造血细胞增多,成熟红细胞为正细胞正色素性,巨核细胞数减少,各阶段细胞均可见。
3.3 急性白血病
急性白血病是一种比较严重,死亡率较高的血液疾病,其病因目前还没有明确确定,发病初期症状往往不明显,患者自身无法察觉,多以发热,腹痛,淋巴结肿大等为表现,外周血常规检查常表现为白细胞总数的明显增多,分类出现异常,红细胞及血小板计数减少,涂片检查可见有原始血细胞,血小板数量减少,骨髓形态学检查是诊断白血病的主要方法,必要时可进行组化染色以确定类型,增生程度为极度活跃,分类原始血细胞>20%。由于在白血病患者中白血病细胞对骨髓有一定的抑制作用,导致其不仅影响了巨核细胞的增生,同时也影响了其分化,使之停留在成熟阶段前,从而使血小板减少[5]。
3.4 骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组获得性异质性造血干细胞克隆性疾病,常以贫血为主要表现,外周血检查中往往出现一系或多系的减少,而单纯以血小板减少为首发表现的极为少见,本文中所出现的11例骨髓增生异常综合征患者除了血小板减少,还同时伴有白细胞或红细胞的减少,血涂片检查中偶尔可见少量的原始血细胞,其主要诊断还是骨髓细胞形态的检查,增生一般为活跃或明显活跃,主要表现为髓系细胞一系或多系发育的异常,粒系出现巨幼样变,颗粒减少,假性佩尔格尔畸形等,红系出现核间桥,核出芽,核畸形,花瓣核,巨核细胞出现多圆巨,单圆巨,小巨核及淋巴样小巨核,而且有些患者可检测原始细胞。
3.5 感染相关性血小板减少症
病毒或细菌感染的患者常常会出现外周血血小板计数的减少,究其原因有可能是由于血小板直接被细胞、病毒或内毒素破坏,或由免疫复合物介导的免疫反应所破坏,常见的有细菌、肝炎病毒、HIV、支原体等,本文研究中以乙肝病毒多见,其患者肝脏中会出现纤维化或实质细胞的减少而使蛋白合成的能力减低,并且肝炎病毒会引起脾功能亢进,导致血小板破坏增加,数量明显减少,严重肝硬化的患者肝脏清除内毒素的能力下降,从而使内毒素进一步破坏血小板。此类患者一般不行骨穿检查。
3.6 妊娠合并血小板减少症
在外周血检查中血小板减少的情况还会出现在一部分妊娠期妇女,可能与孕期血液稀释,胎盘循环中血小板破坏过多有关,这是一种自限性疾病,多发生于中晚期妊娠,一旦妊娠结束,血小板立即恢复正常。
本研究发现在外周血血小板减少的患者中存在有假性血小板减少的情况,通过血涂片排除后,在227例接受骨髓形态学检查的患者中,发现特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血和急性白血病是血小板减少的主要病因,因此必须对首次发现的血小板减少患者进行涂片检查,同时应进一步做骨髓形态学的检查,以提高病因的诊断,对临床治疗提供依据。