改良Goel技术对Chiari Ⅰ型合并颅颈交界骨性畸形患者减压术后神经功能恶化的修正效果

孙龙，王江杰，黄健，许鹏，宗睿，乔广宇

(1临沂市中心医院，山东临沂276400；2中国人民解放军总医院)

小脑扁桃体疝出枕骨大孔下5 mm以上即可诊断为Chiari Ⅰ型畸形(CM-Ⅰ)。其中有少部分病例合并颅底凹陷、扁平颅底、寰枕融合、寰枢椎脱位等骨性畸形。对于单纯的CM-Ⅰ患者，后颅窝减压术是首选治疗方案。但对于合并颅颈交界骨性畸形的CM-Ⅰ患者，单行后颅窝减压术可能加重枕颈不稳，表现为寰枢关节脱位、脊髓受压，进而导致症状加重[1，2]。对该类患者如何进行修正治疗，目前报道不多。本研究采用改良Goel技术对其进行修正治疗，并观察其疗效。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2012年9月～2015年6月于中国人民解放军总医院就诊的CM-Ⅰ合并颅颈交界骨性畸形患者13例，均行后颅窝减压术后症状加重，其中行2次下疝小脑扁桃体切除术3例。其中男7例、女6例，年龄11～56岁、平均35.7岁；临床表现为感觉障碍8例、肢体肌力下降8例、后组脑神经受损症状(饮水呛咳、吞咽困难等)6例、共济失调(精细动作不能、行走不稳等)5例、大小便障碍2例；颅颈交界区骨性畸形分别为单纯寰枢椎脱位3例、单纯寰枕融合1例、单纯颅底凹陷1例、寰枕融合合并寰枢椎脱位3例、寰枕融合合并颅底凹陷1例、扁平颅底合并颅底凹陷1例、寰枕融合合并寰枢椎脱位、颅底凹陷3例；首次手术至修正手术时间2个月～20年、平均63.7个月。

1.2 治疗方法 患者均采用改良Goel技术[3～5]进行后路复位+内固定+植骨融合术。其中2例先行经口齿状突切除，1个月后行后路Goel技术治疗。手术步骤：患者清醒给予鼻腔插管，全麻后取俯卧位，头架固定头部于中立位。采用枕颈部后正中纵行直切口。切开皮肤、皮下后，充分显露枕后结节至枢椎棘突间的骨性结构，找到缺损骨质边缘，沿缺损骨缘向两侧仔细分离，注意分辨硬膜边界，避免硬脑膜损伤造成脑脊液漏和脑损伤。一旦出现硬膜破损，及时给予缝合。向两侧分离椎旁肌肉和寰枕筋膜并向两侧牵开，显露C1～2神经根周围静脉丛。显微镜下灼烧静脉丛，使其皱缩，显露C1侧块关节，可选择性切断C2神经根。切开侧块关节囊，刮除侧块关节面软骨终板，将侧块关节彻底松解。C1侧块关节下缘中点上约1mm作为进钉点，向内、向上各倾斜约15°，植入3.5 mm万向螺钉，平均进钉深度20 mm。C2椎弓根螺钉进钉点为枢椎椎弓与椎板交界处下关节突的上、内缘，向内及上端倾斜大约20°，紧贴椎弓峡部内、上缘，朝向椎体方向植入万向螺钉，平均深度约22 mm[6，7]。螺钉连棒收紧，收紧过程中利用C1、C2螺钉帽高度差，使C2向前下移位，实现器械复位。由于枕骨缺损，仅进行关节内植骨：取髂后上棘松质骨颗粒塞入关节间隙、残余寰椎后弓与C2椎弓根、棘突之间。术后第1天复查颈椎CT及椎动脉造影(CTA)，观察螺钉位置及椎动脉情况，术后24 h评估呼吸循环功能稳定、咳嗽反射无明显障碍拔除气管插管。出院后颈托制动1个月。

1.3 指标观察 患者均通过门诊随访。①分别于后颅窝减压术前、入院时、修正术后采用日本骨科协会评分(JOA)评价神经功能，分值越高神经功能越好。②分别于修正术前及术后3个月行颈椎过伸、过屈、中立位X线，颈椎三维CT重建，椎基底动脉CTA，颈椎磁共振检查。

2 结果

患者均获随访，随访时间3～24个月、平均13个月。修正术中共置入52枚螺钉，其中双侧C1侧块螺钉13例，双侧椎弓根螺钉12例，因C2椎弓根狭小采用经下关节突螺钉代替1例。术中剥离枕肌过程中出现硬膜破损、脑脊液漏1例，予硬膜缝合修补，术后第1天予腰大池置管引流，5 d后拔除，未见颈部积液形成及脑脊液漏。术后即刻CT检查示螺钉位置均良好。术后CTA检查示左侧椎动脉轻度受压1例，未发生脑梗死，无缺血症状。术后第1天拔除气管插管9例，术后第2天拔除气管插管4例，均拔管成功。术后出现轻度饮水呛咳2例，予鼻饲，1周后症状消失，拔除胃管，自行进食，无明显吞咽障碍。

首次术前JOA评分(13.2±1.4)分，入院时(10.0±2.3)分，修正术后(14.5±1.4)分，各时间点JOA评分比较差异有统计学意义(P<0.05)。患者修正术后感觉障碍较术前好转6例，无明显变化2例；后组颅神经受损症状改善3例，无明显改善3例；共济失调症状改善3例，无明显变化1例，较术前症状加重1例，大小便失禁症状术后均得到好转。

延颈髓腹侧受压11例较术前好转，经口齿状突磨除术后延颈髓腹侧减压满意2例，脊髓空洞缩小4例，小脑下疝好转6例。均取得植骨融合。

3 讨论

普通人群中CM-Ⅰ发病率约0.5%～3.5%，最常见的症状为头痛、枕下疼痛及肢体无力、麻木、痛温觉减退、共济失调等[8]。合并颅颈交界畸形的CM-Ⅰ患者，其最主要的致病机制是寰枢椎关节不稳[9，10]。对此类患者，单纯后颅窝减压可能加剧寰枢关节不稳，其治疗应首先给予复位固定。但临床仍可见对此类患者给予单纯后颅窝减压手术治疗，部分患者出现症状加重。本研究13例患者均曾于外院行后颅窝大骨窗减压手术，术后出现症状恶化，JOA评分由(13.2±1.4)分降至(10.0±2.3)分，影像学表现为延髓不同程度受压，小脑后移，延髓向后移位，脊髓空洞加剧。

患者神经功能恶化，主要源于寰枢椎复合体后方结构破坏后，寰枢椎关节不稳加剧，关节出现脱位或半脱位变化，进而导致脊髓受压、脊髓空洞出现或加重。此时进行修正手术治疗的关键是选择合适的枕颈固定技术进行复位固定，必要时给予经口齿状突切除，以实现良好的腹侧减压和恢复枕颈关节的稳定性。但是由于枕骨缺损，正常解剖结构破坏，加之原有的先天骨性畸形，此类患者手术难度大，手术方式选择余地小，术中易发生神经、血管损伤等并发症。

在众多上颈椎固定技术中[11～14]，本研究选择改良Goel技术作为首选，其原因为：①本研究患者存在枕骨缺损，已经不适合进行枕颈固定；寰枕融合患者不具备真正意义的寰椎后弓，也无法选择钛缆捆绑等柔性固定技术，且目前认为柔性固定技术生物力学强度较差；②Goel技术具有良好的生物力学特性，即使在寰枕融合患者中也可以应用。通过改良，可以利用C1、C2螺钉高度差操作器械达到关节复位的目的[15]；③由于患者侧块关节并未因上次手术造成影响，所以改良Goel技术进行寰枢椎复位固定仍有解剖基础。但手术过程中要注意技术难点。首先枕骨骨质大部分缺如后，在分离皮下过程中应尽可能避免切开硬膜造成脑脊液漏。脑脊液漏可导致皮下积液、植骨不愈合、颅内感染、内固定失败等严重并发症。手术中分离枕部皮下时避免过多应用单极，可稍提拉、寻骨质缺损边缘钝性锐性交替分离，如术中损伤硬膜应及时予以水密缝合，术后行腰大池置管促进硬膜破损愈合。本组有1例患者术中出现脑脊液漏，其原因为大骨窗减压后，骨质缺损，剥离至硬膜过程中因术后粘连，界限不清造成硬膜破损。在显微镜下水密缝合，术后腰大池引流，未造成术后积液形成及脑脊液漏。其次注意侧块的显露。因其后方有一恒定的C2神经根静脉丛，处理不慎可导致大量出血。很多情况下能否处理这个静脉丛，成为手术是否能够顺利进行的关键。其手术技巧在于术中沿枢椎椎板沿骨质外侧、前方缓慢剥离。静脉丛与周围肌肉有界面，找到界面后，在表面缓慢、柔和电凝，促进其逐渐收缩，最终可将其完全凝固。对C2神经根，可根据术中条件向上或下牵开，植入螺钉后松开使其自然复位；部分牵开困难，阻挡螺钉，可予以切断。第三是螺钉的进钉点与角度的选择。对于C1侧块螺钉，由于侧块畸形，需要术前根据CT个体化裁量螺钉角度。对于C2椎弓根螺钉，要考虑颅颈交界畸形可能存在的椎弓根狭窄、高跨椎动脉情况。术前需仔细评估椎动脉的走行及优势侧以及椎弓根宽度，术中仔细探查确保钉道完全处于骨皮质内。必要时应选择其他螺钉技术，如椎板螺钉、经下关节突关节螺钉等代替C2椎弓根螺钉，来规避椎动脉损伤风险。本组1例患者术后复查椎动脉CTA示左侧椎动脉血管轻度狭窄，考虑由螺钉植入后椎动脉受挤压造成的，但未引起相关神经功能障碍。第四是如何植骨。由于枕骨缺损，植骨附着面减少，因此可以选择侧块关节内、C2椎弓根至C1后弓间等部位进行植骨。保证内固定器械足够的固定稳定性和移植足够的骨量，可以提高植骨融合的成功率。尽管改良Goel技术通过侧方关节松解、体位复位和器械复位，大部分患者都能实现满意的腹侧减压，但也要注意少部分患者颅底凹陷严重，关节畸变，齿状突不能复位。此时要灵活掌握手术原则，必要时选择经口齿状突磨除，亦可有效解除延髓的压迫，病情平稳后再行改良Goel技术后路固定，解决关节不稳的问题。

本研究通过改良Goel技术修正治疗的13例患者均手术顺利，术后症状改善，其JOA也较入院时升高。4例脊髓空洞改善，6例小脑扁桃体下疝改善，13例患者均获得骨性融合。故总体看改良Goel技术对此类疾病的修正治疗有效。但Goel技术操作难度大，解剖过程、螺钉植入均有较高风险，对术后管理要求较高。因此推荐有一定基础、熟悉颅颈交界区的医师开展此类手术治疗。

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