肛周表皮样囊肿伴复杂性肛瘘1例报告并文献复习＊

丁雅卿 曹永清

（上海中医药大学附属龙华医院肛肠科 上海 200032）

表皮样囊肿 （epidermoid cysts），又称角质囊肿、毛囊漏斗部囊肿，起源于具有分化潜能的上皮细胞, 囊壁覆角化上皮［1］。该病多发于青壮年，是一种良性肿瘤，罕有恶变［2-3］，多见于面部、颅内、颈部、躯干、阴囊、睾丸等部位，发生于肛周较少见［4］。但发生于肛周、骶前的表皮样囊肿存在破裂、继发感染的可能，无论有无临床症状，均建议手术治疗，且强调肿块切除的完整性以降低复发率。肛周表皮样囊肿伴复杂性肛瘘临床少见，故本文将诊治过程分享，以期为肛周表皮样囊肿的诊断提供参考，现报告如下。

1 临床资料

患者男，48岁，因“反复肛旁结块溃脓一年余，加重一周”入院。患者一年前无明显诱因下出现肛旁结块，伴持续胀痛，无恶寒、发热，后自行破溃，溃口常伴少许流脓，量少色黄，无明显疼痛，无发热、恶寒，无潮热、盗汗、消瘦等。近一周来患者自感肛旁肿痛加剧，至本院门诊就诊，为求进一步手术治疗，门诊拟“肛瘘”收入我病区。入院时患者神清，纳可，寐安，大便日一行，质软成形，小便通畅，局部肛旁结块溃脓，色黄，量少。入院专科检查：视诊：截石位肛缘5点位距肛缘3 cm见一个3 cm×4 cm肿块，上有1个外口，见少量黄色分泌物溢出，截石位7点位距肛缘4cm可及一个2cm×2cm肿块。触诊：截石位5点位距肛缘3 cm肿块质软，压痛明显，波动感（+），截石位7点距肛缘4 cm肿块质地稍硬，稍有压痛，无明显波动感。肛门指诊：检查截石位6点位齿状线附近可及一硬结，无明显压痛。17年前曾于当地医院行肛周脓肿切开引流术。实验室检查：血常规：白细胞8.60×109/L，中性粒细胞百分比60.3%。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原50、糖类抗原242、糖类抗原199、肝肾功能、凝血纤溶七项未见明显异常。术前查肛周B超示：肛周浅表超声5～6点位见23 mm×3 mm低回声，通向6点位，经直肠腔内超声显示内口位于6点位，齿线附近。诊断：肛瘘。肛周MRI（图1及图2）：左侧近肛缘后正中见外瘘口，相应层面截石位6点可疑内口，瘘管向后上走行约5 cm至左侧臀部皮下形成脓腔，最大径1.2 cm×0.8 cm，向对侧发出细小分支，最高处至尾骨下缘水平。诊断：左侧肛瘘形成。入院诊断：复杂性肛瘘。于蛛网膜下腔阻滞麻醉下行“复杂性肛瘘切开引流术”。术中取探针从截石位5点距肛缘3 cm外口处探入，探针向5点位距肛缘6 cm处延伸，超声刀沿探针切开表面皮肤及皮下组织，排出暗黄色脓液约3 mL，外口至切开间予超声刀切开，继续探查，探针向尾骨方向延伸，超声刀沿探针切开，至截石位6点距肛缘3 cm处见少许白色粉渣样物溢出，肿块质硬，切开后未见明显囊壁及包膜。继续探查发现肿块向右延伸至截石位7点方向肿块处，向下至尾骨方向，深部靠近尾骨但未穿透骨膜。术中行超声刀下复杂性肛瘘切除+肛周肿块切除术，术后送病理7块。病理回报：肛门 （肛门1、2、3）带皮肤组织伴角化过度，真皮浅层伴个别炎细胞浸润。（肛门4）带皮肤组织，真皮层及皮下纤维组织增生伴大量炎细胞浸润，局部脓肿形成。（肛门5）带皮肤组织伴角化过度，真皮深层及皮下脂肪组织内伴少量急慢性炎细胞浸润。（肛门6）（图3及图4）符合表皮囊肿，囊周伴少量炎细胞浸润。（肛门7）带皮肤组织，真皮层内肉芽组织增生伴大量炎细胞浸润，灶区多核巨细胞反应。修正诊断：肛周表皮样囊肿伴复杂性肛瘘。术后抗生素常规静滴5 d，换药予呋喃西林棉球消毒后百克瑞纱布外敷。术后47d愈合。

图1 PDW_SPAIR_tra（960×960）

图2 PDW_SPAIR_cor（400×400）

图3 表皮囊肿HE×40

图4 表皮囊肿HE×40

2 讨 论

表皮样囊肿为发育性囊肿，神经管闭合期间外胚层细胞移行异常是其发病的病理基础，病因多为毛皮脂腺毛囊周围的炎症及穿透真皮将表皮或附属器上皮植入的损伤或手术等［5］。发生各个部位的病因略有不同，人类乳头瘤病毒（HPV）57、60感染可致掌跖部的表皮样囊肿［6-7］，HPV6/11在阴囊部表皮样囊肿发生中发挥作用，可能是通过激活潜在感染或引发毛囊炎症致病［8］。

肛周表皮样囊肿生长缓慢，多数无明显症状，继发感染时可有疼痛、增大后可引起肛门坠胀不适等压迫症状，临床易被误诊为肛周脓肿、肛瘘而反复手术。肛周脓肿、肛瘘是一种疾病的两个不同阶段，肛管直肠周围间隙发生的急、慢性化脓性感染即肛周脓肿，而脓肿破裂、手术切开后形成的肛门直肠与肛周会阴皮肤相通的病理通道即肛瘘。其感染具有一定的规律性，如多从肛隐窝感染，在括约肌间隙形成脓肿后播散到其他间隙。肛周脓肿无囊壁，切开后见脓性、血性液体。肛瘘多有内口，瘘管壁为纤维组织增生，走形具有一定的规律性，据成熟程度的不同，管腔内有肉芽组织、脓腐组织，可伴或不伴有分泌物。而表皮样囊肿可见囊壁，内包裹富含角化物质的乳酪样物。表皮样囊肿还需与皮样囊肿、皮脂腺囊肿相鉴别，皮样囊肿是一种先天性错构瘤，多发于儿童面部，沿胚胎闭合线分布，囊壁内有开口于囊内的皮肤附属器。皮脂腺囊肿内亦有粉渣样内容物，易临床混淆，皮肤可见腺体导管开口，病理其囊壁为复层鳞状上皮，可有皮脂腺小叶及毛囊形成［1］。

影像学有助于表皮样囊肿的诊断，B超示多为椭圆形，均匀的低点状回声且内部无血流信号，多数伴后方回声增强，伴发感染时则回声不均匀，呈现无回声或增强回声［9-10］，而发生于睾丸部分的表皮样囊肿有典型的“洋葱皮”样、“漩涡”样、“螺纹征”表现［11-12］。 表皮样囊肿在MRI下表现为T2加权可见增强信号，应用造影剂后信号无增强［13］。 Hong 等［14］分析 24 例表皮样囊肿MRI表现，其中23例边界清楚，16例未破裂、8例破裂，未破裂典型表现为：圆形或椭圆形T2加权高信号，囊内可见有多变低信号，钆剂增强后可见中心无增强而囊壁边缘增强。破裂的表皮样囊肿内可见分隔，钆剂增强后可见边缘较厚且不规则的强化，与周围软影像学影像学组织黏连部强化，类似炎症表现。马焕等［15］回顾性分析体部不典型表皮样囊肿的MSCT发现，大部分病灶（26/36）呈现边界不清、形态欠规则的斑片状软组织灶，囊壁不均匀增厚，增强后见不均匀强化，少部分（10/36）呈现高密度结节伴钙化或完全钙化灶。

刘经州等［16］报道两例肛周表皮样囊肿，一例见一枚直径约8 cm隆起性类圆形肿物，剖开后可见大量灰白色豆腐渣样内容物，另一例见一呈哑铃状肿物，剖开后其内容物呈银白色鳞片状。两例均未破裂、感染。陈锋等［17］收治一例骶尾部表皮样囊肿，术前截石位6点见一直径6 cm包块，波动感阳性，排出脓液后见囊壁及豆腐渣样物质。此3例专科检查、辅助检查均未提示肛隐窝感染（即内口）。本例表皮样囊肿范围局限、囊壁破裂且肛周感染症状明显，故B超、核磁囊肿表现不典型。患者病情反复1年余，术前肛指检查截石位6点位齿状线附近触及一硬结，超声显示内口位于6点位，齿状线附近，肛周MRI左侧近肛缘后正中见外瘘口，相应层面截石位6点可疑内口，此患者同时有内口、外口，符合肛瘘诊断。术中见少许白色粉渣样物溢出，未见明显包膜、囊壁样组织，肿块周围组织更倾向瘘管壁表现，但质硬、范围广泛，与肛瘘瘘管壁不同，术后留取7块病理仅1块符合表皮样囊肿，其余均符合复杂性肛瘘继感肛周脓肿诊断，极易漏诊。此外，本例患者是表皮样囊肿破裂继发感染引起肛周脓肿、肛瘘，还是由于肛瘘日久而反复慢性炎症刺激瘘管壁上皮化导致表皮样囊肿，尚有待进一步讨论。

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