原发性心包恶性间皮瘤的CT诊断与临床病理

罗 宽，李 博，朴虎林，柳克祥

(吉林大学第二医院 心血管外科，吉林 长春130041)

原发性心包恶性间皮瘤(PPM)极为罕见，约占所有恶性间皮瘤的0.7%，所有恶性肿瘤的0.01%-0.025%，男性多见，其发病与石棉接触史相关[1-3]。笔者回顾性分析经病理学证实的4例原发性心包恶性间皮瘤患者的CT资料及临床病理，旨在探讨CT在原发性心包恶性间皮瘤中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1一般资料自2008年11月至2016年11月，于吉林大学第二医院行手术治疗并经病理学证实的原发性心包恶性间皮瘤患者共4例，其中男性2例，女性2例,年龄29-68(43±17)岁。4例患者均出现不同程度的呼吸困难、下肢水肿、心包积液、胸腔积液等，以缩窄性心包炎收入院。其中2例于当地医院误诊为结核性心包炎；3例于当地医院行心包穿刺引流术，反复行病理学检查均未见恶性细胞；仅1例患者有明确石棉接触史。

1.2检查方法采用了西门子64排螺旋CT扫描仪行胸部CT，回顾性分析患者的胸部CT特征。

2 结果

4例患者均于术前行胸部CT，可见心包弥漫性增厚，约5-10 mm，CT值约45-55 HU，无明显钙化，对心脏形成压迫；双侧大量胸腔积液，CT值约5-15 HU。术中行正中开胸手术，可见心包表面凹凸不平，切开呈生鱼肉样，质地较硬且韧，交界不清，与心肌、纵膈广泛粘连，脏、壁层心包完全融合并明显增厚硬化。4例中有1例可见局部肿块，1例可见心包组织侵犯心肌表层。全组均于术中行病理学检查，明确诊断为原发性心包恶性间皮瘤(PPM)。

3 讨论

3.1临床与病理心包间皮瘤是一种由心包间皮细胞产生的原发性恶性肿瘤，肿瘤局限于心包和心脏，应和侵入心包的胸膜间皮瘤相区别。PPM非常罕见，不到所有恶性间皮瘤的1%，平均年龄约46岁，男女比例约2∶1，有研究表明其发病与石棉接触史有关[4]。临床症状包括呼吸困难、胸闷、胸痛、咳嗽、下肢水肿、发热等，弥漫性心包受累的患者可能出现类似于缩窄性心包炎或心包填塞的症状和体征，晚期肿瘤患者可能存在广泛的转移。PPM在我国误诊率高达39.6%，其中以结核性心包炎、缩窄性心包炎最常见[5]。临床上因症状、体征表现多样且无明显特异性，PPM难以早期鉴别诊断，需要临床工作者更为胆大、细心的分析论证。PPM患者常因弥漫性心包增厚及大量心包积液而出现右心衰竭的表现，需要行心包穿刺引流来缓解心包填塞的症状，但心包积液的细胞学检查往往是不可靠的，存在高达25%的误诊率[6]，这与间皮细胞分化多样、PPM细胞表现复杂有关，难以同间皮细胞反应性增生及其他肿瘤细胞相鉴别。本组3例行心包穿刺的患者虽然反复行细胞学检查，均未明确发现间皮瘤细胞。然而，PPM患者的心包积液同样存在其特点：①穿刺引流后会在短期内反复、大量地出现心包积液，这可能与间皮瘤对心包持续性刺激有关。②心包积液多为血性，尤其以心包弥漫性增厚的患者为著。③穿刺引流后患者右心衰竭的表现无明显改善，这可能与PPM侵犯心肌或者压迫心脏有关。④抗结核治疗效果不佳。目前，PPM最主要的诊断途径仍然是手术标本的病理学检查，除了细胞形态上的检查外，免疫组化中HBME-1、CK(AE1/AE3)、CK5/6、calretinin、WT1等常出现阳性反应，有助于其鉴别诊断。有学者认为手术切除是PPM首选和唯一的诊治手段，但患者有严重症状及确诊时多已是晚期，手术难以切除，患者多于确诊后6-12个月死亡，预后极差[4，7]。因此，早期诊断及手术对延长患者生命至关重要[6]。

3.2CT表现PPM在胸部CT中多表现为心包增厚，也可形成局部肿块或囊肿，同时伴有大量心包积液及胸腔积液。本组4例主要以弥漫性增厚为主(图1-3)，其中1例于心包腔内形成局部肿块。笔者认为若出现下列CT征象时应警惕PPM的可能：①心包呈不对称、弥漫性的增厚，厚度不均。②心包无明显钙化，密度接近结缔组织。③部分PPM形成局部肿块或囊肿对心脏形成压迫，呈深度凹陷征象。④增厚的心包内突然出现低密度区域，这可能与肿瘤内部坏死有关。胸部CT同样有其局限性，在诊断PPM对周围组织和器官的侵犯上较MRI表现差，但胸部CT在大多数病例中的肿瘤TMN分期及手术评估方面和MRI的作用相似，且胸部CT适用广泛，医院及体检中心均可配备相关仪器，对于PPM的筛查和确诊具有非常重要的价值，是最简单、有效的初步诊断和分期的影像学方法。

图1中可见心包呈不规则增厚，部分心包同心肌界限不清，术中确认PPM侵犯心肌；图2中可见局部肿块，心脏呈深度凹陷征象；图3应注意心包结构中突然出现的低密度区。

总之，原发性心包恶性间皮瘤的诊断需结合临床症状及影像学检查，应提高对此病的认识以避免误诊，PPM虽然起病不明显，但其临床病理及CT表现上仍存在一定的特异性，有助于PPM的诊断，条件允许下应推广胸部CT的体检，尽早诊断和治疗PPM对于患者的生存有益。

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