首发症状为胸骨肿物的淋巴瘤2例报道

朝 克,辛 华,孙伯尧，赵 楠,张乐宁*

(1.吉林大学中日联谊医院 胸外科，吉林 长春130033；2.郑州大学医学院临床医学系2013级)

胸骨肿物在临床中虽较少见，但病因复杂，有原发性胸骨肿瘤、转移瘤、胸骨结核、胸骨骨髓炎等等，病因不清会给下一步的治疗带来很多困难。我科近期收治两例首发症状为胸骨肿物的淋巴瘤患者，较为罕见，现将两例患者资料总结报告如下，希望能够提高对胸骨疾病的认识。

1 临床资料

病例1：女性，29岁，因发现胸骨隆起伴疼痛2月就诊，查体胸骨左缘可见局部隆起，压痛(+)，质韧无红肿，无静脉曲张，行胸部CT提示胸骨上段左侧可见团块状占位影，大小约4.1 cm×4.1 cm×3.3 cm，与周围组织分界不清，其内胸骨呈溶骨性骨质破坏(图1)。进一步行PET-CT提示胸骨柄及胸骨上段骨质破坏及软组织密度影，伴糖代谢增高，考虑恶性肿瘤，伴左侧锁骨下、左侧腋窝、颈内、纵隔内及双侧内乳淋巴结转移。遂行胸骨肿物穿刺活检，病理结果：组织内淋巴组织增生，散在大细胞，LCA、CD20、CD23、Bob-1(+)，CD30大细胞(+)，Mum-1、Bcl-2、Bcl-6散(+)，C-myc(20%+)，Vim(+)，CK、EMA(-)，CD3散(+)，CD15(-)，Ki67(30%+)，诊断为B细胞淋巴瘤。转入血液肿瘤科行化疗，胸骨肿物明显缩小，现仍在化疗中。

病例2：女性，47岁，因发现胸骨隆起伴疼痛1月就诊，查体胸骨左缘可见局部隆起，压痛(+)，胸部CT提示胸骨下段可见斑片状低密度骨质破坏，周围可见软组织肿块形成，大小为3.9 cm×2.8 cm，纵隔内可见多发淋巴结肿大，左侧腋窝内可见结节状高密度影，短径约为1.1 cm(图2)。行左侧腋窝肿物穿刺活检，病理结果：CD57(散在+)，CD15(偶见+)，Bcl-2(+)，CD1a(散在+)，CD30(+)，Mum-1(+)，PAX-5(+)，EBER(+)，Ki67(60%+)，S-100(-)，CD20(-)，LCA(-)，CD38(-)，EMA(-)，CD3(-)，CD21(FDC+)，诊断为经典型霍奇金淋巴瘤，考虑混合细胞型。转入血液肿瘤科行化疗，胸骨肿物明显缩小，现仍在化疗中。

2 讨论

胸骨是位于胸廓正中的不规则扁骨，由胸骨柄、胸骨体及剑突构成。胸骨肿瘤多为恶性肿瘤，约占全身骨肿瘤的0.94%，占胸壁骨肿瘤的10%-15%，发病部位多位于胸骨柄和胸骨体，这可能与剑突部位血运相对不丰富有关[1]。

胸骨病变在临床中虽较少见，但病因复杂。胸骨的良性疾病主要有化脓性炎症、结核以及其他类肿瘤样病变，胸骨骨髓炎多见于横断胸骨及正中切口手术术后并发感染，常有全身和局部感染症状；胸骨结核则多是由肺或胸膜结核通过淋巴途径或直接蔓延引起，一般有结核中毒症状，包块可呈典型的“冷脓肿”，局部可形成窦道；类胸骨肿瘤样病变十分少见，主要为嗜酸性肉芽肿与动脉瘤样骨囊肿，两者均多见于青少年，病因尚不明确，前者多为临床症状不明显但X线改变显著的局部肿块，而后者常呈局部疼痛的肿块，部分肿块内可闻及血管杂音。胸骨的恶性病变以原发性胸骨恶性肿瘤和转移性瘤较多见，原发性胸骨恶性肿瘤包括软骨肉瘤、Ewing肉瘤等，以软骨肉瘤最多，其影像学可见典型的分叶状溶骨性特征，部分内可见钙化灶；Ewing肉瘤患者可有明显的全身症状如发热等，影像学也多有典型的洋葱皮样骨膜特征；胸骨转移瘤较为常见，因为胸骨内血运丰富，任何经血液转移的恶性肿瘤均可累及胸骨，其中大部分转移瘤来源于肺、甲状腺、乳腺、肝和前列腺，胸骨也是乳腺孤立性骨转移的常见位置[2]。

图1胸骨呈溶骨性骨质破坏图2胸骨下段可见斑片状低密度骨质破坏

以胸骨受累为首发症状的恶性淋巴瘤极其罕见，查阅国内外文献均为散发病例报道，这些病例都表现为胸骨疼痛以及肿块，并无明显全身症状，CT检查常可见轻度的骨皮质破坏、较大的软组织肿块并伴侵犯以及髓腔的早期改变。有报道认为MRI在评估软组织扩张，骨皮质受累和压迫的程度较CT更加适用[3]；此外也有研究提示，与骨ECT相比，PET / CT在评估淋巴瘤骨侵犯方面更为准确，而且在多灶性病例中，也要强于CT和MRI[4]。由于该类病例较为罕见，需要注意与其他常见胸骨疾病如胸骨肉瘤、转移癌相鉴别，最终活检后的组织学检查和免疫分型仍然是诊断的金标准[5]。

骨淋巴瘤是淋巴结外的恶性淋巴瘤，可分为原发性和继发性，因其发病率较低，目前仍无明确的诊断及治疗共识或指南[6]。各个年龄均可发生，但多见于成年，男性多于女性，大多数患者可无特异性的症状，最常见的症状为疼痛，肿胀和病理性骨折，同其他部位或器官淋巴瘤相比，全身症状，如发热、盗汗和体重下降的发生率较低。病理类型包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，骨霍奇金淋巴瘤多为继发，原发性及其罕见，而骨非霍奇金淋巴瘤既可为原发，也可以是来源于血性转移或周围淋巴瘤侵犯，并以B细胞型多见[7]。根据Jain等人的研究[8]，既往文献中被报导的胸骨受累的非霍奇金淋巴瘤患者共有18例，包括胸骨原发非霍奇金淋巴瘤和被侵犯转移，其中男性多于女性(M∶F-2∶1)，中位年龄为27.7岁(7-82岁)；在已知的10例组织学亚型中，结节硬化是最常见的亚型(80%)，随后是混合细胞性(20%)。

胸骨侵犯的淋巴瘤恶性程度较高，预后欠佳。由于临床病例罕见，症状缺乏特异性，常常造成误诊延误病情，因此早期发现和确诊至关重要。

[1]薛 梅,朱 玲,刘 静,等.原发性纵隔淋巴瘤18例临床分析[J].肿瘤防治研究,2014,41(05):478.

[2]Savage KJ,Al-Rajhi N,Voss N,et al.Favorable outcome of primary mediastinal large B-cell lymphoma in a single institution:the British Columbia experience[J].Ann Oncol,2006,17(1):123.

[3]袁庆城,曲雅梅,冯仕庭.CT在胸骨病变中的诊断价值[J].影像诊断与介入放射学,2006,(1):23.

[4]章万强.胸骨肿瘤的临床与影像学分析[J].中国骨伤,2016,29(10):887.

[5]刘 佳.易误诊的前纵隔淋巴瘤的临床及影像特点[J].中外医疗,2014,33(01):185.

[6]陈 琪,赵冰冰,赵维莅,王 黎.原发和继发骨淋巴瘤患者的临床特征和预后分析[J].临床血液学杂志,2017,(6):853.

[7]夏 宾,朱景瑞,窦国胜等.骨淋巴瘤影像学诊断与鉴别诊断[J].中国实用医刊,2017,44(4):90.

[8]Jain A,Gupta N.Primary Hodgkin's Lymphoma of the Sternum:Report of a Case and Review of the Literature[J].J Clin Diagn Res，2016,10(6):7.