什么是原发性骨髓纤维化

药博士

我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4.0～10.0）×10⁹/升，而我的白细胞计数仅为1.6×10⁹/升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是經过治疗把白细胞计数提上去就算好了？

上 海 李先生

原发性骨髓纤维化，是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病，是一种血液系统的肿瘤疾病，虽然少见却危害很大。本疾病的一般自然病程与恶性肿瘤类似，部分患者会转变为急性白血病。尽管疾病凶险，但进行积极的治疗，可以缓解症状、延长生存期。原发性骨髓纤维化的男女发病比例相当，白种人较其他人种多见，发病率为（0.3～1.5）/10万人/年，好发于中老年，大多在50～70岁发病，但儿童甚至婴儿亦可见到。

原发性骨髓纤维化的发病机制尚不明确，巨核细胞过度增生及其释放的各种细胞因子，如血小板衍生生长因子（PDGF）等促使骨髓成纤维细胞进入细胞周期、过度增殖和分泌胶原，同时抑制胶原酶活性、减少形成的胶原降解，最终导致了原发性骨髓纤维化的发生。

在原发性骨髓纤维化病程早期（纤维化前细胞），各系造血细胞可见不同程度的过度增生，没有或少有网状纤维增生。半数患者的白细胞数可轻度升高，大多在（10～20）×10⁹/升。红细胞、血小板数也可轻度增高。病程晚期（纤维化期）以骨髓纤维组织显著增生伴髓外造血为特点，表现为进行性贫血，脾肿大，外周血出现幼稚细胞、泪滴样红细胞和骨髓干抽，还可伴随乏力、盗汗、发热、消瘦等全身症状。

原发性骨髓纤维化较大的危险在于会进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病。

影响原发性骨髓纤维化患者生存期的常见危险因素有，年龄（>65岁），白细胞计数（>25×10⁹/升），血红蛋白（<100克/升），外周血原始细胞（≥1%），以及有全身性症状等。

原发性骨髓纤维化的患者，应保持乐观豁达的心态，积极治疗的信心，这样才能在保证获得良好治疗效果的同时延长生存期。治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止骨髓纤维化的进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能（包括白细胞的计数和功能）及缓解脾肿大所引起的压迫症状。