发生于乳房的狼疮性脂膜炎一例

周 静 窦 侠 于 波,

皮肤型红斑狼疮可累及皮下脂肪,称为狼疮性脂膜炎( lupus erythematosus panniculitis，LEP)，在红斑狼疮的病谱中介于盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus，DLE)和系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE) 之间。LEP好发于面部、上臂和股臀部等脂肪丰富的部位，极少数情况下也会发生于乳房部位，称为狼疮性乳腺炎(Lupus mastitis，LM)。LM是一个少见的良性炎症性疾病，可以与SLE或DLE伴发出现，也可以单独发病。我们收治一例仅发生于乳房部位的狼疮性脂膜炎(狼疮性乳腺炎)报道如下。

病例资料患者,女，29岁。因右乳房皮疹半年余来我院就诊。半年前患者于孕晚期无明显诱因出现右乳房下红斑，伴痒，出汗摩擦后加重，偶有渗液，愈后留有瘢痕，无口腔溃疡、脱发、关节疼痛、光敏等。患者既往体健，家族中无类似疾病史。否认局部有外伤史及化学性、 放射性毒物接触史。

体格检查：患者一般状况良好，系统检查无异常。皮肤科检查：右乳房外下及内下象限见约10 cm×5 cm大水肿性暗红色斑片，边界欠清，表面可见毛细血管扩张，树枝状白色萎缩，轻度橘皮样改变( 图 1a)。实验室及辅助检查：抗dsDNA：45.28 IU/mL(0～12 IU/mL)；ENA：抗Nrnp/Sm抗体：弱阳性；抗Sm抗体：阴性；ANA：均质型1∶320；血常规、尿常规、补体无明显异常。乳房超声多普勒示：右侧乳房下方皮下低回声团，考虑软组织增厚可能。皮肤组织病理检查：表皮灶状基底细胞液化变性，真皮浅层散在噬黑素细胞，真皮浅深层血管周围及附属器周围可见较致密的淋巴细胞、浆细胞浸润，部分血管壁见炎细胞浸润或血管壁结构模糊伴纤维素样坏死。结合临床、病理表现及辅助检查结果诊断为乳房狼疮性脂膜炎(狼疮性乳腺炎)。治疗：暂停哺乳，口服硫酸羟氯喹0.4 g/d，持续治疗2个月后水肿减轻、红斑消退遗留色素沉着，皮肤萎缩较前明显好转，改为羟氯喹0.2 g/d维持治疗( 图 1b)。

讨论狼疮性乳腺炎是发生在乳腺部位的良性炎症性疾病，属于慢性皮肤型红斑狼疮，常见于有红斑狼疮病史的患者。据报道约2%～3%的SLE/DLE患者会伴发狼疮性脂膜炎[1]，其中少数患者累及乳房，表现为LM，目前文献报道不到40例[2]。LM可发生于SLE/DLE诊断之后或同时发生，罕见情况下LM可为红斑狼疮的首发表现。LM好发于中年女性，典型皮损为坚实的皮下结节，可伴疼痛，表皮可正常也可出现萎缩、红斑、多毛甚至溃疡，本病病情易反复，若不予治疗，可出现乳房损毁性改变[1]。

目前认为LM是一种自身免疫相关的疾病[3]，因此狼疮性乳腺炎患者常会出现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性等，但是这些自身抗体阳性不是诊断狼疮性乳腺炎的必要条件，也有文献报道部分病例自身抗体为阴性，目前没有充分的临床数据提示自身抗体阳性与病情预后有相关性[4]。本文报道的病例自身抗体阳性，特别是SLE较特异性抗体dsDNA阳性，虽然目前没有系统受累的证据，但是仍需长期随访以排除SLE。

LM的病理特点和狼疮性脂膜炎相同，表现为小叶性脂膜炎，在疾病的不同阶段可出现脂肪透明变性、玻璃样坏死、硬化和微小钙化灶[5]。同时还可见到DLE的其它组织病理改变如真皮浅深层血管周围炎、毛囊周围炎、黏蛋白沉积等[3]。对于没有皮肤改变而仅触及皮下结节的LM，病理表现以血管炎为主[5]。有学者认为局部创伤甚至活检都有可能诱发或加重本病，因此在诊断本病时组织病理并非确诊的必要条件，有时候会更多的依靠临床、影像学或者最低限度的侵袭性检查结果[1]。

图1 a右乳房红斑，轻度橘皮样外观及毛细血管扩张；b羟氯喹治疗后右乳房炎症消退，红斑减轻，皮肤萎缩好转图2 a真皮全层血管周围炎伴附属器周围炎( HE，×40)；b表皮灶状基底细胞空泡变性伴真皮浅层噬黑素细胞( HE，×100)；c 血管壁可见炎细胞浸润( HE，×200)；d 汗腺周围可见炎细胞浸润( HE，×100)

本文报道的患者病理可见基底细胞液化变性、真皮浅深层血管周围及附属器周围炎症，还可见部分血管纤维素样坏死，符合红斑狼疮的组织病理表现。因取材位置浅，未见脂膜炎的表现，考虑再次活检可能加重病情，故结合临床表现(右乳房斑块伴毛细血管扩张和树枝状萎缩性瘢痕)、组织病理符合皮肤红斑狼疮表现及自身抗体阳性结果，考虑诊断为LM。

LM需要和乳腺恶性疾病鉴别，特别是炎性乳癌，后者常表现为乳房红肿热痛、常能触及到较大肿块、皮肤呈橘皮样改变，红肿面积在乳房1/3以上，且边界清楚，病理可见显著的真皮淋巴管或淋巴结的肿瘤细胞浸润，炎症表现轻微，活检和组织病理检查能够帮助确诊[1,6]。

LM的一线治疗方案为抗疟药如羟氯嗪 200 mg/d，通常使用3～6个月后病情可缓解。二线治疗方案为口服糖皮质激素，对于一线治疗疗效不佳者可口服糖皮质激素1 mg/kg·d。上述治疗均不能有效控制病情时，可考虑使用免疫抑制剂，但环磷酰胺疗效不一。乳房切除术被认为是治疗的最后手段，仅可用于患者对保守治疗效果不佳者[4]。

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