持久性色素异常性红斑一例
2018-01-31赵天恩周桂芝
赵天恩 周桂芝
持久性色素异常性红斑(erythema dyschromicum perstans, EDP)又名灰皮病,是一种少见的慢性色素异常性皮肤病,现将我们所见1例报道如下。
病例资料患者,女,47岁。1年前先自颈部发生数个淡红色斑、轻痒,渐渐于躯干、腰部及四肢也发生同样大小不等的红斑,数日后红斑渐变为淡灰色,不痛不痒、持久不消退。患者否认药物过敏史,也无家族同病史,身体素健,无其他疾病史。体检:各系统检测未见异常。皮肤科情况:颈周、腰背、腋窝、双上肢、双下肢尤其腘窝和小腿,可见灰褐色或青灰色大小不等、形态不一的斑及斑片,边缘清晰,表面光滑,有的相连接略呈带状(图1、2),手足背侧也见多个灰色斑疹。实验室检查:血、尿常规及肝功均正常。皮损组织病理检查示:表皮轻度角化过度,基层色素增加,真皮浅层散在噬色素细胞及色素颗粒,血管周围少许单一核细胞浸润(图3)。
临床结合病理检查结果,诊断为持久性色素异常性红斑。
治疗:口服阿维A 20 mg/d,泼尼松15 mg/d,维生素C 0.5,tid,外用3%氢醌霜,3周后复查,部分色素斑稍变浅,但无明显消退,仍在继续治疗中。
图1 腰背大小不等的灰色斑及斑片图2 双腘窝对称分布的灰色斑图3 (右侧腰部)表皮轻度角化过度,基层色素增加、真皮浅层散在噬色素细胞及色素颗粒,血管周围少许单一核细胞浸润,呈色素沉着性皮肤病改变 (HE,×400)
讨论持久性色素异常红斑(EDP)既往认为与灰皮病(ashy dermatosis, AD)是同一疾病的不同阶段,但近来也有学者认为临床上仅少数患者既满足EDP又满足AD的诊断标准,因此认为EDP和AD可能是色素性疾病的两个亚型[1]。病因迄今未明。Chua等报道3例灰皮病系由奥美拉唑所致[2]。本病女性似较多,且好发于躯干,Chang分析了韩国自2002-2012年经临床和病理确诊的68例EDP患者[3],其中女39例,男29例,躯干有皮损者占69.1%,其次是颈部、上肢、面部、下肢。
EDP与色素性玫瑰糠疹有相似之处,两者都是先有红斑,其后渐变为灰色色素沉着斑,不同之处是前者可发生于躯干的各部位,甚至是面部、手足等处,且皮损长轴不与皮纹相一致。EDP与特发性多发性斑状色素沉着症的鉴别,在于后者缺乏红斑期。上述三种疾病在组织学上大同小异,它们是否存在着病因和发病机制上的内在联系,抑或是同一种疾病的不同亚型,有待进一步观察。EDP尚无满意的治疗方法,我们试用小剂量阿维A、糖皮质激素及维生素C口服、外用氢醌霜乳膏,似有一定疗效,但未达满意程度。Fabbrocini等[4]应用NB-UVB照射治疗有一定效果;Bahadi等[5]报道内服氨苯砜(DDS)治疗有效,但他们所报道的病例数均较少,尚难作出比较全面地评价。
[1] Numata T, Harada K, Tsuboi R, et al.Erythema dyschrumicum perstans:Identical to ashy dermatosis or not?[J]. Case Rep Dermatol,2015,7(2):146-150.
[2] Chua S,Chan MM,Lee HY.Ashy deronatosis(erythema dyschromicum perstans)induced by omeprazole: a repost of three cases[J]. Int J Dermatol, 2015,54 (10):e435-436.
[3] Chang SE,Kim HW,Shin JM,et al.Clinical and histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea:a review of 68 cases[J]. J Dermatol, 2015,42(11):1053-1057.
[4] Fabbrocini G,Cacciapuoti S,Izzo R,et al.Efficacy of narrowband UVB phototherapy in erythema dyschromicum perstans treatment:case report[J]. Acta Dermatorenosol Croat,2015,22(1):63-65.
[5] Bahadir S,Cobanoglu U,Cimsit G,et al.Erythema dyschromicum perstans:response to dapsone therapy[J]. Int J Dermatlol,2004,43(3):220-222.