肾脏黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤1例报道并文献复习

刘 斌，连 鑫，高宝山，周洪澜

(吉林大学第一医院 泌尿外二科，吉林 长春130021)

肾脏原发性非霍奇金淋巴瘤是罕见的肾脏肿瘤，临床中不易与肾癌鉴别，往往在无病理前不能明确诊断。国内外散发报道肾脏非霍奇金淋巴瘤，尤以弥漫大B淋巴瘤多见，而肾脏的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALToma)则更罕见。现将我院收治的肾脏MALToma的病例诊治经过并结合相关文献复习，报道如下。

1 临床资料

患者女性，62岁。2年前体检发现右肾占位性病变，当时肿物约1.0 cm大小，未进一步诊治，2周前复查发现右肾病变增大就诊于我院。肾脏CT平扫+三期增强检查提示右肾上极类圆形等密度结节影，大小约为1.8 cm×1.6 cm，CT值43HU，皮质期、髓质期及肾盂分泌期CT值分别约55HU、67HU、61HU，病变边缘光滑，界清，与邻近结构分界清晰(图1)。

(A)CT平扫；(B)动脉期；(C)静脉期；(D)分泌期。

患者行后腹腔镜下右肾部分切除术。术中见右肾上极腹侧面一个突出肾实质表面高度约2.0 cm的肿物，在肾实质表面沿着肿瘤根部环形完整切除肿瘤，右肾创面用可吸收自封线缝合。患者术后恢复良好。术后病理：非霍奇金恶性淋巴瘤，WHO分类为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALToma)，肿瘤体积2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm。免疫组化：CD20(+)，CD21(DC+)，CD3(-)，CD5(-)，CD79a(+)，Ki-67(+20%)，Bcl-2(+)，CD43(-)，CD10(-)，CyclinD1(-)，Bcl-6(-)，MUM-1(-)，CD23(DC+)，CD38(-)，原位杂交：EBER(NS)(图2)。分子病理检查报告：免疫球蛋白IGH、IGκ链均发现基因重排克隆。患者术后3周于肿瘤科进一步诊治。查PCT/CT未见明显异常。骨髓涂片：红系比例增高，部分淋巴细胞形态不规则。流式细胞检测及骨髓活检未见明显异常。FISH检查报告：未检测到MALT1基因重排，但镜下可见≥3个基因拷贝的比例为56%，考虑MALT1基因扩增。患者MALT1基因检测为阴性，相关研究表明MALT1基因在淋巴细胞的增殖分化过程中起着重要的调控作用，MALT1基因的表达与MALT淋巴瘤预后明显相关，可能为不良预后相关因子[1]。综合患者各项检查结果，暂无需特殊治疗，密切随访。

(A)肾组织内见弥漫淋巴细胞浸润，左下角见残留肾组织HE染色，400×；(B)CD20免疫组化染色，肿瘤细胞阳性，100×；(C)CD79a免疫组化染色，肿瘤细胞阳性，100×；(D)Ki-67免疫组化染色，20%肿瘤细胞阳性，100×；(E)Bcl-2免疫组化染色，肿瘤细胞阳性，100×。

图2术后病理染色

2 讨论

由于肾脏无淋巴组织，临床上肾脏非霍奇金淋巴瘤患者多为继发性[2,3]，原发性肾脏非霍奇金淋巴瘤临床上少见，仅占结外淋巴瘤的0.7%左右[4]。原发性肾脏非霍奇金淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤相对多见，而肾脏MALT淋巴瘤则更为罕见，自1991年Pelstring[5]等报道第一例肾脏MALT淋巴瘤至今，相关报道均为个案，且国内外报道较少。

肾脏非霍奇金淋巴瘤的发病机制尚不明确，有学者认为肾脏慢性炎症反应使肾脏产生淋巴组织，进而发展成肿瘤的；还有学者认为是肾周淋巴组织侵入肾实质进而发展成肿瘤。既往报道中部分患者病史有肾脏相关疾病的，如慢性肾盂肾炎[6]、膜性增生性肾小球肾炎[7]、IgA肾病[8]；也有感染相关疾病的，如EB病毒感染[9]、Hp感染[10]，以及系统性疾病相关的如干燥综合症[5]等，其中也有患者无相关既往病史的，而本例患者乙型肝炎病毒感染病史20余年。

原发性肾脏淋巴瘤(PRL)的诊断尚存在争议，Yasunsga[11]等认为PRL诊断应符合如下标准：(1)肾脏肿物经病理证实为淋巴瘤；(2)无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据；(3)血常规及骨髓象检查无异常。张科[12]等则提出肾脏PRL的诊断还应包括：在发现至少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。该病诊断需要肾脏病理、骨髓穿刺活检及胸腹部CT等，最终要以病理检查确诊并确定其类型。临床上原发性肾脏淋巴瘤极易误诊，韦羽统计的74例肾脏PRL中，误诊率高达40.54%，其中术前考虑恶性淋巴瘤的仅占4.05%[13]。PRL一般乏血供，在CT上一般表现为等密度或低密度，增强扫描呈轻度持续强化[14]，有别于肾细胞癌，但影像学上缺乏特异性。

很多报道中，MALT淋巴瘤患者存在染色体易位，较常见的染色体易位为t(11；18)、t(14；18)、t(3；14)、t(1；14)，淋巴瘤发生的部位不同，染色体易位的发生率也不同[15,16]，但是肾脏MALT淋巴瘤中是否也存在染色体易位尚需进一步研究。

目前普遍认为PRL的预后较肾透明细胞癌差[13]，但是肾脏MALT淋巴瘤是结外低度恶性B细胞淋巴瘤，既往文献报道肾脏MALT淋巴瘤预后较好[6]，相关报道中随访最长的患者无病生存期已经达到了13年[9]。

对于PRL的治疗尚无公认的指南，目前普遍接受的看法是：双侧PRL首选化疗，早期的单侧PRL首选根治性肾切除术后辅以化疗、放疗，单侧肾脏PRL无法切除时先化疗后再决定是否进一步手术治疗。但有关肾脏粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALToma)的报道很少，由于对该疾病缺乏深入的认识，目前尚无明确治疗方案。

我们在临床诊疗过程中遇到肾脏占位性病变的病例，尤其对于临床表现、影像学等不同于典型肾脏常见肿瘤的病例，除了要考虑常见的肾脏肿瘤外，还需注意鉴别肾脏原发性淋巴瘤，以期早期诊断或者减少误诊的几率。

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