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IgG4相关性腹膜后纤维化1例报道并文献复习

2018-01-23王玉娟胡春梅曲荣锋佟显爽李亚荣

中国实验诊断学 2018年1期
关键词:滤泡浆细胞腹膜

王玉娟,胡春梅,曲荣锋,佟显爽,李亚荣

(吉林大学第二医院 肿瘤血液科,吉林 长春130041)

IgG4相关性腹膜后纤维化(IgG4-RPF),是一种最新认知的自身免疫性疾病(AID),主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化(iRPF)和继发性腹膜后纤维化(sRPF)。sRPF有明确病因,iRPF占RPF的70%左右[1],发病率不高。本文报道1例iRPF IgG4-RPF,复习相关文献,旨在加深对IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的认识,避免误诊或延误诊治。

1 病例资料

患者,男,55岁,因胃胀20余年伴加重1个月入院。20年前无明显诱因出现胃部胀痛,无恶心、呕吐,未予治疗。近1个月胃部阵发性疼痛加重,体重减轻5 kg。查体:腹部平坦,脐周轻度压痛,肝、脾不大。血常规:正常。血清IgG 15.90 g/L,IgG4为2.050 g/L,CRP 14.30 mg/L,β2:3.14 μg/mL。骨髓形态及病理:正常。胃镜提示:慢性浅表性胃炎伴胆汁反流;胃毛细血管扩张症;食管炎;十二指肠炎。全腹CT平扫:腹膜后多发结节、团块影,考虑肿大淋巴结。病灶包绕腹主动脉及下腔静脉,累及左侧输尿管上段,继发左肾、左上段输尿管扩张。增强CT提示:腹主动脉旁软组织影,考虑腹膜后纤维化可能性大,待除外淋巴瘤。腹膜后肿物活检病理:(腹膜后)送检纤维脂肪组织,纤维组织有玻璃样变性,内有大量淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组化染色显示:为T和B细胞混合增生,并见残留的淋巴滤泡,滤泡间可见多量浆细胞,内有部分IgG4阳性的浆细胞,细胞增殖指数高。免疫组化染色结果:CK(AE1/AE3)(-),LCA(+),CD20(生发中心+),CD3(滤泡间区+),CD38(浆细胞+),CD138(浆细胞+),IgG(部分浆细胞+),IgG4(部分浆细胞+),Ki67(生发中心外增殖指数高),CD21(FDC+)。病理镜下所见:(如图1)。

根据病史、临床表现、辅助检查、MDT会诊,明确临床诊断:IgG4相关腹膜后纤维化。给予泼尼松40mg/日,口服。1月后复查:胃部胀痛症状明显减轻,食欲好转,状态佳。复查血清IgG 9.80 g/L,IgG4 0.996 g/L,较治疗前明显下降,CRP正常。复查腹部CT与治疗前比:腹主动脉旁软组织影明显缩小(图2、3)。

2 讨论

IgG4-RD是与IgG4密切相关的、一系列、慢性、进行性自身免疫性疾病。包括 IgG4相关性胰腺炎(IgG4-AIP)、IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)、间质性肾炎及IgG4-RPF等。多表现为受累器官或组织局灶性或弥漫性肿大[2]。IgG4-RPF表现为受累的腹膜后纤维化所带来的相应的症状和体征。血清IgG4水平升高。腹部CT可见腹膜后受侵部位软组织肿块影。病变部位病理学检查结果可发现有淋巴细胞、浆细胞浸润,残留淋巴滤泡间可见大量IgG4 阳性浆细胞。IgG4-RPF激素治疗有效。此例患者符合。

图1腹膜后纤维组织(HE染色,10×10)图2治疗前图3治疗后

IgG4为IgG的一种亚型,含量少。IgG4-RD患者外周血通常提示IgG4水平升高。但IgG4水平升高不能作为IgG4-RD的唯一诊断标准[3]。辛颖[4]等认为异常的免疫反应参与IgG4-RD的起始与发展。资料显示,Th2 、Treg 细胞可促进B细胞分化为产IgG4的浆细胞。其次,体内还存在非依赖T细胞产IgG4的途径,如B细胞活化因子(BAFF),可以促进浆细胞产IgG4。有学者还认为BAFF可作为预测IgG4-RD是否活动的有效指标。除免疫异常外,该病的发病机制可能还涉及易感基因、微生物感染等。

IgG4-RPF于1905年首先由法国学者Albarran 提出。IgG4-RD 的诊断指南:①一个或者多个脏器局部或弥漫性肿胀等。②血清IgG4含量高于 1.35 g/L。③组织病理可见淋巴细胞、浆细胞浸润和漩涡状或轮状纤维化、闭塞性静脉炎且有大量的IgG4阳性浆细胞浸润( >10 /HPF ,IgG4 /IgG >0.4);满足以上1+2+3为确诊;1+3为很可能诊断;1+2为可能诊断。组织活检是确诊的金标准[5]。

IgG4-RD的治疗目前仍缺乏循证医学依据[6]。如累及重要器官,影响功能,需积极治疗;如无症状或进展缓慢,可观察等待[7]。该病对激素反应好,是患者诱导缓解的首选,有效率近100%。资料提示:有效后逐渐减少激素剂量,低剂量维持治疗至少3年后停药可有效减小疾病的复发率[8]。对糖皮质激素或其他免疫抑制剂无效者可以考虑利妥昔单抗、波替单抗治疗。Alexander Sascha Brandt的研究显示,他莫西芬单药很可能会成为IgG4-RPF治疗的一种选择[9]。Lars Kamper等研究表明,弥散增强显像(DWI)可以作为评价IgG4-RPF疾病转归的一种手段[10]。PET-CT对 IgG4-RD 诊断及全身评价的价值越来越受重视[11]。

IgG4-RPF发病率低,临床表现不特异,易延误诊治或误诊。

[1]陈 华,林 玮,闫琳毅,等.IgG4相关性腹膜后纤维化临床特点分析[J].中华医学杂志,2014,94(39):3079.

[2]林 玮,张 文.IgG4相关性疾病[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2010,4(4):307.

[3]苏玉莹,王晨琼,董凌莉.IgG4相关性疾病的发病机制及进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2014,8(14):2713.

[4]辛 颖,王班超,李 杏,等.IgG4相关性疾病中免疫分子及细胞的研究进展[J].中国免疫学杂志,2016,32(11):1725.

[5]M.L.Urban,A.Palmisano,M.Nicastro,et al.Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis:A diagnostic approach[J].La Revun de medecine interne ,2015,36(1):15.

[6]Nao F,Tetsuhide I,Hisato I,et al.Retroperitoneal fibrosis associated with immunoglobulin G4-related disease[J].World Journal ofGastroenterology,2013,19(1):35.

[7]牛 强,丁倩倩,陈勤奋,等.IgG4相关性腹膜后纤维化一例及IgG4相关性疾病文献复习[J].白血病.淋巴瘤,2013,22(2):101.

[8]姚春容,崔贝贝,林 辉,等.IgG4相关性疾病临床特征分析[J].西部医学,2016,28(11):1526.

[9]Alexander SB,Lars K,Sonja K,et al.Tamoxifen Monotherapy in the Treatment of Retroperitoneal Fibrosis[J].Urologia internationalis,2013,93:320.

[10]Lars K,Alexander SB,Hendrik E,et al.Diffusion-weighted MRI findings of treated and untreated Retroperitoneal Fibrosis[J].Diagnostic and Interventional Radiology,2014,20:459.

[11]陈丽莎,曾书君,陈惠新.IgG4相关性疾病诊治1例[J].中华普通外科学文献(电子版),2016,10(6):454.

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