8例新生儿先天性腹裂诊治分析

王鹏 钭金法

新生儿先天性腹裂是一种严重的先天性腹壁畸形，临床较为罕见，发病率为0.20‰～0.49‰。其临床表现以出生后脐旁部分腹壁全层缺损导致的腹腔内脏脱出为主，如肠管、胃、子宫、卵巢、睾丸、膀胱等，但肚脐及脐带皮肤基本正常[1]。该病治疗难度大，病死率较高，可伴发肠狭窄、肠旋转不良、梅克尔憩室等畸形[2]。产前B超检查有助于早期诊断，一旦诊断明确，建议出生后即行手术治疗[3]。笔者收集本院8例先天性腹裂新生儿的临床资料，就其诊治过程作一分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 回顾性分析2014年1月至2017年3月本院收治的8例先天性腹裂新生儿的临床资料。其中男6例，女2例；足月产2例，早产6例；出生时间为孕34＋5～36 周；入院时间为出生后 1～11h；出生体重 1.90～2.93kg；腹壁裂口大小3～6cm，均为纵行，位于脐右侧。产前均行B超检查，孕18～24周确诊为先天性腹裂（其中孕10周发现脐部异常3例，孕13周发现腹壁畸形5例）。产前检查提示：2例合并先天性心脏病（室间隔缺损），1例合并右侧隐睾，1例合并胎粪性肠梗阻，1例合并新生儿窒息、新生儿低体温、先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压）、唇腭裂。腹部突出物：2例为胃、全部小肠及部分结肠，4例为全部小肠及部分结肠。

1.2 手术方法 8例患儿中有1例病情复杂而放弃治疗，其余7例行Ⅰ期腹壁修复术。Ⅰ期腹壁修补术：气管插管，静脉复合麻醉。聚维酮碘清洗外露肠管，清除肠管表面纤维素性及胶冻样物质；检查肠管是否坏死、穿孔；分解粘连的肠管，理顺并检查肠系膜血供情况。对扩张肠管进行充分减压，0.9%氯化钠溶液冲洗肠管，排除远端可能合并的畸形；切除阑尾；在骨骼肌松弛药的维持下，轻柔地扩张腹壁，扩大腹腔容积，将脱出脏器依次还纳；间断全层缝合，用弹力绷带将腹部加压包扎。

1.3 术后监护及营养支持 术后送新生儿监护室治疗，监测生命体征（如体温、心率、脉搏、血压、呼吸频率）、腹腔压力及尿量。新生儿心率、呼吸频率、腹腔压力往往较高，术后尿量须维持在1ml/h以上。术后营养支持采取肠内营养（预存母乳或普通配方奶粉）与肠外营养相结合的方式。婴幼儿胃肠道适宜渗透压为150～380mmol/L，配方奶的渗透压维持在280～320mmol/L，以避免渗透压过高或过低而损伤肠道黏膜。术后第1周予以禁食、全胃肠外营养支持治疗；第2周逐渐降低肠外营养量，同时增加肠内营养量；经过1周的喂养方式调整，逐渐过渡到完全经口喂养，停止肠外营养。在调整喂养方式期间，需要关注患儿消化、排便、排尿等情况；若出现腹胀、消化不良等不适，应及时维持或减少患儿经口喂养的量。在整个喂养期间，注意患儿因进食过量可能导致的呕吐、误吸或窒息。

2 结果

产前B超检查明确诊断在孕18～24周。7例先天性腹裂新生儿行Ⅰ期腹壁修复术，1例术后2个月因肺炎、呕吐导致窒息死亡；6例存活（其中2例出现肠梗阻，经禁食、营养支持、胃肠减压等治疗后好转），无切口感染及裂开、肠坏死、腹壁疝等并发症，生长发育基本正常。

3 讨论

目前关于先天性腹裂的病因尚有争议，可能与体腔及腹壁发育障碍有关，可能与母亲吸烟有关，可能与母亲使用避孕药、阿司匹林及毒品等药物有关。先天性腹裂的病理特点包括以下3点：（1）原肠突出体腔外，从胃到乙状结肠，无其他器官；（2）突出的胃肠道无羊膜囊及腹膜包被，肠管发育较为粗大、肥厚，整个肠管较短；（3）脐及脐带均正常，腹壁裂口在脐附近的侧面，多数在右侧，裂空呈纵向，长度2～5cm不等。经产前诊断明确后，出生后即行手术治疗[3]。

产前B超检查先天性腹裂的特有表现为腹壁裂、内脏外翻，其准确率达93.0%，灵敏度为78.0%～100.0%[4]。孕10周左右，体腔外部发育的中肠因脐静脉或脐肠系膜动脉受损，未能完成回纳腹腔，故导致腹腔不能闭合；中肠在腹腔外部异常的生长发育，也会导致腹腔内脏暴露于羊水腔内。因此，理论上认为在孕10周左右B超检查可以发现腹壁畸形，然而诊断腹裂较为困难。很多因素会影响腹裂的诊断，如孕妇肥胖、胎儿体位不佳、羊水过少等，此外要与先天性脐膨出进行鉴别[5]。学者认为较大的胎儿腹裂畸形可在孕12+6周被发现，但对于中小型腹裂难以诊断。通常认为孕18～24周是B超检查诊断先天性腹裂的最佳时间[6]。

先天性腹裂患儿出生后，肠管及脏器几乎完全脱出腹腔，这易造成患儿体温下降、体液丢失，发生水电解质紊乱，严重可危及生命。因此，出生前要准备温盐水纱布、无菌洁净袋、保暖箱等，出生后立即用温盐水纱布包裹脱出的肠管及脏器，或用无菌洁净袋外罩肠管，外用干纱布包裹，以起到保温、减少液体丢失的作用。及时转送新生儿外科行手术治疗，有条件的医院，可行产房会诊、手术[7]。若不能及时转送新生儿外科行手术，除了给予积极地保护肠管、维持体温等治疗外，还要及时补液、纠正水电解质紊乱，待患儿全身情况稳定后采取积极的手术治疗[8]。

本组患儿有7例采取Ⅰ期腹壁修复术，而充分的围手术期准备有利于提高手术效果。（1）控制手术室温度及湿度；（2）外露肠管消毒完全；（2）复合麻醉后，若腹部张力较大，应注意维持呼吸道通畅；（3）检查可能合并的消化道畸形；（3）由于患儿腹腔容积较小，腹腔很难容纳外露肠管，因此术者食指及中指应持续扩张腹壁肌层，以增加腹腔容积。术后送新生儿监护室继续治疗，密切监测其生命体征、腹腔压力及尿量等[9-10]。特别要指出的是，先天性腹裂患儿多为早产儿，脱出肠管长期在羊水中浸泡并受化学物质刺激，易导致肠管水肿、增厚、粘连、短缩、发育差；患儿出生后往往肠功能缺陷，消化及吸收功能不良，肠蠕动减弱，一般需要半个月才能完全恢复[11]。因此，术后患儿须禁食较长时间，在此期间给予全胃肠外营养以维持生长所需的热量、水和电解质[12-13]，热量维持在100～110kcal/kg。笔者总结7例患者术后营养支持的经验：术后经1周的全胃肠外营养支持治疗后，可以经口少量进食普通配方奶或预存母乳，通过逐渐增加单次喂养量、减少喂养频率的方式来增加经口喂养的配方奶或母乳量，同时逐渐降低肠外营养量，术后2周可逐渐过渡到完全经口进食，调整期间可积极使用药物（如多潘立酮混悬液）来促进胃肠动力的恢复[14]。术后对患儿进行跟踪随访，发现患儿生长发育良好，均无切口感染及裂开、肠坏死、腹壁疝等并发症。

综上所述，产前B超检查有助于早期诊断先天性腹裂，出生后行Ⅰ期腹壁修复术的疗效良好。