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以尿频为首发表现的IgG4相关性疾病1例

2018-01-17师传帅李思思

中国实验诊断学 2018年2期
关键词:颌下腺尿频浆细胞

姚 娟,师传帅,李思思,续 薇

(吉林大学第一医院 检验科,吉林 长春130021)

1 临床资料

患者,男,65岁,因“尿频5个月,双颌下腺肿伴乏力3个月,加重10余天”入院。患者5个月前无明显诱因出现尿频、尿失禁,尤以夜尿增多明显,行前列腺彩超、PSA等检查未发现明显异常,后口服“卫喜康”治疗,尿失禁症状好转,但仍有尿频。3个月前发现双下颌腺肿大,偶有疼痛、吞咽困难,并伴有乏力,于当地医院行颌下彩超等相关检查后,考虑“颌下腺炎”,给予“头孢克肟”口服,未见明显好转。10余天前上述症状加重,并伴有间断心悸,以活动后为著,休息后略有好转,为明确诊治入院。病程中,伴口干、关节疼痛,偶有腹部疼痛,以饭前及饭后多见,严重时出现脸色苍白、血压下降、大汗等症状,口服“胃复安、达喜”等保胃药物可缓解,偶有腹泻,近1个月体重下降约7 kg。既往史:糖尿病15年,现诺和锐三餐前6-10-10 IU,基础量18.8 IU持续泵入中,空腹血糖控制于5-8 mmol/L,餐后8-10 mmol/L。15年前因主动脉瓣狭窄,行主动脉瓣瓣膜置换术,术后规律口服华法林(3 mg,1/日)。入院查体:生命体征平稳,神情语明,双颌下腺肿大,直径约3 cm,质硬,活动可,同周围边界清楚,无触痛。胸正中可见一纵行15 cm术后瘢痕。辅助检查:免疫球蛋白G4 78.700 g/L,免疫球蛋白G 117 g/L,补体C3 0.21 g/L,补体C4 0.02 g/L,球蛋白 54.7 g/L,超敏C反应蛋白 9.17 mg/L,血沉 120 mm/1 h,血清游离λ链 235.00 mg/L,血清游离κ链 306.00 mg/L,24 h尿LAM轻链 79.60 mg/24 h,24 h尿KAP轻链 404.00 mg/24 h,24 h尿微量白蛋白 29.60 mg/24 h,24 h尿蛋白定量:0.56 g/24 h。ANA、抗线粒体M2全阴性。PET-CT:①双侧下颌下腺肿胀伴代谢增高、胰腺体尾部饱满伴代谢增高、前列腺代谢增高,全身多发淋巴结略大伴代谢增高;胸2椎体、多根肋骨代谢增高。②右肺上叶结节代谢增高,内伴钙化,考虑性质同1或结核。右颌下腺病理:符合良性淋巴上皮病变,腺泡萎缩,间质纤维组织增生,大量以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。免疫组化结果:CD138(+),CD34(血管内皮+),IgG4蛋白(+),IgG蛋白(+),CD10(散在+),CD7(上皮+),LCA(+),CD20(灶状+),CD3(+)。骨髓涂片、活检、染色体未见明显异常。结合病史及辅助检查诊断为IgG4相关性疾病、2型糖尿病、主动脉瓣瓣膜置换术后,给予激素加免疫抑制剂、降糖、抗凝等对症支持治疗,患者尿频、乏力、口干等症状好转,血清IgG4水平较前明显下降、颌下腺肿大较前明显消退后出院,目前随访中。

2 讨论

IgG4相关性疾病首次报道于2001年,2011年被正式命名,是一种新近被认识的全身炎症性纤维化性疾病,多以单个或多个器官肿大起病[1],临床表现复杂多样,确切的病因和发病机制目前仍不清楚。有研究发现IgG4-RD其患病率约为0.28-1.08人/百万人口[2],中位发病年龄58.8岁,90%的患者于40岁后起病,男女比例为1∶0.77[3]。病变组织中以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸粒细胞浸润。早期无特异性临床表现,受累脏器包括胰腺(自身免疫性胰腺炎)、唾液腺和泪腺(米库利次病)、肺(间质性肺炎)、腹膜后间隙(腹膜后纤维化)、肾(间质性肾炎)、蛛网膜(硬脑膜炎)、垂体(垂体机能减退综合症)等,同时在眼眶、肺和乳腺等组织(或器官)尤其倾向于导致炎性假瘤,多伴有血清 IgG4 水平升高[4]。目前国际上尚无统一诊断标准,但国际公认的必要诊断条件有以下3条:①单个或多个器官出现特征性弥漫性/局限性肿胀或肿物;②血清IgG4水平≥1350 mg/L;③组织病理学检查示淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化,IgG4 阳性浆细胞浸润[5]。目前糖皮质激素是治疗IgG4相关性疾病的首选药物,只是治疗剂量、用药时间尚无统一标准。对于不能耐受激素治疗或激素治疗后症状仍反复发作者,可给予免疫抑制剂治疗。对于顽固性患者,有报道提出采用利妥昔单抗治疗,可显著降低血清IgG4水平[6]。

IgG4相关性疾病临床较少见,早期无特异性临床特征,患者就诊过程较波折,易被漏诊、误诊。本例患者先后就诊于泌尿外科、内分泌科、血液科等,诊疗过程较曲折,承受着疾病及精神的折磨,明确诊断并规律治疗后症状明显改善,治疗效果较为满意。所以,临床医生尚需提高对本病的认识及警惕性,避免造成患者诊治延误,使患者得到早期正确诊断和合理治疗,并减少患者的痛苦。

[1]Stone JH,Khosroshahi A,Deshpande V,et al.Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations[J].Arthritis Rheum,2012,64(10):3061.

[2]Umehara H,Okazaki K,Masaki Y,et al.A novel clinical entity,IgG4-related disease(IgG4RD):general concept and details[J].Mod Rheumatol,2012,22(1):1.

[3]Uchida K,Masamune A,Shimosegawa T,et al.Prevalence of IgG4-Related Disease in Japan Based on Nationwide Survey in 2009[J].Int J Rheumatol,2012,2012:358.

[4]Kamisawa T,Funata N,Hayashi Y,et al.A new clinicoPatholo-gical entity of IgG4-related autoimmune disease[J].Gas-Troenterol,2003,38(10):982.

[5]Kawa S,Okazaki K,Kamisawa T,et al.Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis:II.Extrapancreatic lesions,differential diagnosis[J].J Gastroenterol,2010,45(4):355.

[6]Khosroshahi A,Carruthers M N,Deshpande V,et al.Rituximab for the treatment of IgG4-related disease:lessons from 10 Consecutive patients[J].Medicine (Baltimore),2012,91(1):57.

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