卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并类癌1例

刘亚芳，董欣洁，陈晓帅，刘继轩，崔 倪，刘 婷，边晓磊，倪劲松*

(1.吉林大学白求恩第一医院二部病理科，吉林 长春130000；2.吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠肛门外科,吉林 长春130033)

1 病历资料

女性患者，55岁，孕1产1，3个月前无明显诱因自己触及盆腔肿物，后逐渐增大，未系统诊治。1个月前无明显诱因出现下腹胀并加重，无恶心、呕吐；于2015-02-12就诊于本院：彩超显示：子宫左上方可见4.6 cm×2.7 cm的混合性包块，右上腹(脐上)可见10.7×7.9 cm混合性包块，局部见强回声团块，盆腔未见明显游离液体。子宫悬吊，宫体大小约6.3×4.6 cm，形态正常，被膜光滑，肌壁回声不均匀，宫腔线欠清晰，子宫内膜厚约0.9 cm，超声提示：盆腔包块(考虑畸胎瘤)；妇科检查：子宫前位悬吊，宫体增大，偏左侧宫底可触及一鸡蛋大小的肿物，右附件区可触及约手拳大小包块，活动欠佳，左附件区未触及明显异常，分泌物色白，量少。妇科肿瘤标记物未见异常；行全子宫及双侧附件切除术，术后3个月复查，患者恢复良好；随访24个月，未见肿瘤复发及转移；

病理检查：送检右侧卵巢肿物，灰褐囊性肿物1个，送检时已剖开，体积：10.0 cm×8.0 cm×3.0 cm，内含灰黄脂质及毛发，囊内壁见头节1枚，体积：1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm，上附毛发，余囊壁尚光滑，厚0.1 cm-0.2 cm，部分囊壁外侧相连网膜体积：8.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，切面灰黄、质软；另见网膜组织1块，体积：9.0 cm×9.0 cm×4.0 cm，切面灰黄、质软。左附件：卵巢体积：4.0 cm×3.5 cm×1.8 cm，卵巢部分区呈囊性，内含少许灰黄脂质样物及毛发，并见头节一枚，体积：1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm，切面局灶见钙化；上附输卵管长10.0 cm，直径0.2 cm-0.5 cm；全切子宫标本：未见明显异常。镜下观察：双侧卵巢具有成熟性囊性畸胎瘤的镜下表现，左侧卵巢囊壁局部可见一实性区，直径1.5 cm，肿瘤细胞呈浸润性生长，细胞排列成条索灶状或波浪状，小区域呈腺样或巢状排列，瘤细胞呈柱状，胞质丰富，嗜酸性，核卵圆形，多数核长轴互相平行，可见小核仁。免疫组化结果显示：CK、Syn及CD56阳性，CgA局灶区阳性,ER、CEA、CK7、CK20、Mammaglobin及E-Cadherin阴性，Ki67增殖指数为1%。

病理诊断：左侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴类癌，梁状型；右侧卵巢成熟性囊性畸胎瘤，并伴坏死及黄体出血；输卵管慢性炎症；分泌早期子宫内膜；慢性宫颈-宫颈内膜炎，鳞状上皮增生，部分腺体扩张。

2 讨论

成熟性囊性畸胎瘤占所有卵巢肿瘤的20%，恶性转变的畸胎瘤占所有畸胎瘤的1-3?%，其中80%为鳞状细胞癌，其他少见的类型包括甲状腺癌、腺癌、类癌、皮脂腺癌、恶性黑色素瘤及肉瘤，更少见的是畸胎瘤中同时存在多种恶性成分。伴有恶性成分的畸胎瘤通常发生于绝经后的女性[1]。

卵巢类癌含有大量分化好的神经内分泌细胞，且多数亚型与胃肠道类癌相似，可单独发生或与畸胎瘤、粘液性肿瘤、Brenner瘤混合发生。发生于卵巢的类癌首先要排除转移，与畸胎瘤伴随发生者提示原发于卵巢。文献报道卵巢类癌可发生于14-79岁女性，平均发病年龄为55岁[2,3]。原发于卵巢的类癌不到卵巢所有肿瘤的1%，30%-60%为单侧发生。患者多无自觉症状，偶有腹痛症状，但多数不典型，大部分患者以腹部包块就诊，仅有1/3患者可出现类癌综合征，表现为皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛及心脏损害等症状[4]。

卵巢类癌大体表现为畸胎瘤囊壁内见褐色结节，直径多<5 cm，或为有小囊腔的实性包块，切面褐色或灰黄色，质地均匀。组织病理学可分为四种亚种：①岛状型类癌占26-53%，与肠来源的类癌相类似，细胞排列呈巢状，细胞较一致，细胞浆丰富，嗜酸性，癌巢周边的细胞胞质内可见红色嗜银颗粒。有些瘤细胞排列成腺泡或筛网状结构，腔内可见嗜酸性分泌物；②梁状型类癌占23%-29%，细胞排列成带状或波浪状，细胞呈柱状，核卵圆形，长轴相互平行，胞浆丰富，核仁明显，细胞核两侧可见细小的嗜银颗粒；③甲状腺类癌占26%-44%，由不同比例的甲状腺组织及类癌构成，可见神经内分泌细胞逐渐浸润邻近的甲状腺组织，并取代滤泡上皮细胞，腺体或囊腔内衬柱状上皮和杯状细胞；④粘液型类癌仅占1.5%，与发生于阑尾的杯状细胞类癌相似。高分化的粘液型类癌由大量小腺体构成，瘤细胞为柱状或立方型，部分细胞和杯状细胞相似，或胞浆内含有粘液，也可表现为腺体漂浮在粘液池中，部分细胞中可见橘红色的神经内分泌颗粒。以上类型也可混合出现在同一肿瘤中[5]。免疫表型特点：肿瘤至少表达一种神经内分泌标记物(Syn、CgA或leu-7)，也可表达多种肽类激素。

成熟性囊性畸胎瘤因其内含有脂肪、毛发、骨及软骨组织，通过超声及放射线即可做出诊断，但是当畸胎瘤内有恶性成分时一般只能通过病理作出诊断，尤其是恶性成分比较少时，要通过仔细检查大体标本、多取材及连续切片才能做出诊断。因为类癌为低度恶性肿瘤，可以复发及远处转移，术后需要定期随访，因此对其做出正确诊断是十分必要的。

鉴别诊断：当同时发生卵巢外类癌时，应排除转移性胃肠道类癌，本例患者类癌发生于畸胎瘤囊壁提示为原发，术后胃镜及肠镜检查未发现有消化系统病变，腹部超声及肺部CT等检查未发现其他部位有病变，支持卵巢原发类癌，畸胎瘤起源。

治疗及预后：I期卵巢类癌单纯手术切除即可根治，术后罕见复发及转移，对于切除范围依据患者年纪及是否有生育要求而不同，对于晚期类癌患者，依旧是首选手术切除，延缓患者寿命，目前报道显示，术后的放化疗不能使患者受益。几乎所有的原发性梁状型类癌和甲状腺类癌均为Ⅰ期，预后很好，10年生存率100%，岛状型5年生存率为95%，10年生存率为88%。反复出现类癌综合征的患者预后差[6]。

[1]Connor SJ,Hanna GB,Frizelle FA.Appendiceal tumors:retrospective clinicopathologic analysis of appendiceal tumors from 7,970 appendectomies[J].Dis Colon Rectum,1998,41(1):75.

[2]Bojana D,Elizabeth DE,Anais M.Growing teratoma syndrome of the ovary:review of literature and first report of a carcinoid tumor arising in a growin teratoma of the ovary[J].Am J Surg Pathol,2007,12:1913.

[3]Boyraz G,Selcuk I,Guner G,et al.A primary insular type carcinoid tumor arising in a mature cystic teratoma of the ovary:a case report.J Clin Case Rep,2012,2:16．

[4]Davi KP,Hartmann LK，Keeney GL,et al．Primary ovariancacinoid tnmors[J].Gynecol,Oncol,1996,61(2):259.

[5]Taleraman A,Kurman RJ.Blaustein’s pathology of the female genital tract.5th ed[M].New York:Springer,2010.

[6]Kopf B,Rosti G,Lanzanova G,Marangolo M.Locally advanced ovarian carcinoid[J].J Exp Clin Res,2005,24:313.