升主动脉夹层破裂伴特发性弥漫性肺骨化症1例

吴建龙，段庆华，申志华，许宏伟

患者男性，46岁，因胸痛1 h就诊于河北省承德市某医院急诊科。患者无恶心、呕吐，无胸闷气短、呼吸困难。入院后查心电图，给予吸氧，建立静脉通路，硝酸甘油0.5 mg舌下含服，肌注地佐辛5 mg，患者诉稍缓解，行胸部后前位片、胸部、上腹部CT、腹部B超、心脏超声、心肌酶、心梗三项、电解质及血常规检查。CT考虑肠梗阻，其余各项检查未见明显异常，遂按肠梗阻治疗。当日约17:00患者如厕时突然倒地，呼吸、心跳骤停，紧急抢救给予心肺复苏，经抢救无效死亡。患者死亡后，第二天行尸体解剖。

尸体检查眼观：解剖中发现左胸腔积血约2 500 mL，可见凝血块，心包腔内亦见多量积血(图1)。纵隔可见血肿形成，向上延至颈椎前，向下延至腹膜后脊椎处。肠管未见明显扭转、套叠、坏死等改变。提取胸腹腔脏器，发现自升主动脉至胸主动脉夹层形成，距主动脉瓣2.5 cm处，升主动脉内壁见斜向一破口，长1 cm，破口夹层内可见血肿(图2)，左肺下叶间质局部区域较硬，呈颗粒状，其余脏器未见特殊改变。镜检：肺组织镜下血管扩张、充血，支气管及细支气管扩张，局部可见含铁血黄素沉积，部分区域间质及肺泡腔充盈水肿液，伴肺大泡形成，其中左肺下叶可见多处小钙化及骨化灶，部分骨化灶内板层骨形成，灶内可见脂肪髓(图3、4)。

病理诊断：左肺下叶符合弥漫性肺骨化症(diffuse pulmonary ossification, DPO)。经尸体解剖病理学检查，死因为升主动脉夹层破裂，失血性休克死亡。

讨论DPO临床上非常罕见,国内外报道不多见，迄今为止报道不足100例[1]，多数国外报道病例均为尸检过程中发现。该病病因不明，无典型临床症状且易被误诊为其他肺部疾病。研究发现DPO是发生于肺实质内骨化生形成的疾病，机体大多数是在肺泡的间隔、小叶间隔还有位于胸膜底部的结缔组织发生病变[2]。本例为左肺下叶DPO尸检偶然发现，因病变区域较小，在X光线下表现并不明显，现主要对DPO进行分析。

DPO可发生于任意年龄段。通过尸检结果发现患者以老年男性居多，平均年龄约72岁，男女比例为7.5 ∶1。文献中提及多数的患者并无特殊的临床症状，仅少数患者出现活动后气短、干咳，有些病例以自发性气胸为首发症状。DPO易与肺组织中硬块或硬砂砾样结节发生混淆[3]。镜检可见已经生长完全的骨化灶，还可见骨髓组织，上述两种均在肺间质中可见。DPO树枝型是骨化灶分布为树枝形状，基本顺着呼吸道，有时会进到肺泡腔中；而结节型是生成界限相对清晰的结节，它主要是在胸膜下方，而骨化灶则生成在肺泡里。这两种DPO均有长成的板层骨，骨小梁通常情况小于1 cm，它旁边骨母和破骨细胞不一定存在[4]。DPO两型中脂肪和骨髓组织在骨化灶中的不同含量，是最典型的不同。

①②③④

图1左侧胸腔内可见大量凝血图2升主动脉夹层破裂图3肺组织内骨化灶并可见脂肪髓图4肺组织内骨化灶

DPO患者无明显的体征，诊断需依赖胸部影像学以及肺活检病理学诊断等，除此之外无更好的诊断方法。DPO诊断：(1)患者治疗疗程较长，治疗进度缓慢，行X线检查，示为肺部弥漫边界清晰、分布均匀的颗粒状钙化的结节，如果为中空或有分支状的结节则病状更加明显。(2)行胸部CT检查，见1～5 mm直径的致密结节的阴影或者为“珊瑚礁状”具有明显分支且呈线性的阴影，DPO的可能性较大。(3)若患者进行肺部活检病理检查后，发现有明显的骨髓组织，则可以确诊为DPO，但该检查有一定难度。DPO需与以下几种疾病鉴别：(1)栗粒性肺结核，该病患者具有明显的症状，在实验室检查可见肺结核杆菌，粟粒状阴影能够在短时间内发生变化，同时能够逐渐被吸收，最终消失。如果患者病情加剧，则有斑点状的阴影逐渐融合扩大[5]。(2)肺尘埃沉着病，患者多长时间在粉尘环境中工作，除此之外还具有明显的病症，当患者行X线诊断时，出现肺门淋巴结的钙化现象，并且出现“卵壳状”的钙化物，同时出现不规则、无规律分布的“矽结节”小斑点状阴影，出现这种症状即为肺尘埃沉着病。(3)肺泡微小结石症，与DPO最为相似，可通过病理形态来区分两种症状，多数的肺泡微小结石症患者的肺泡内部出现分层状的结石物质，并且结石上附着磷酸钙，而DPO则无此现象。(4)骨化性气管支气管病，患有该病的患者表现出气管、支气管部位出现软骨组织增生现象，且结节表面覆盖纤毛柱状上皮或化生的鳞状上皮，而此疾病主要与树枝型DPO相似，两者的病变部位有所不同，前者出现在较大的气管上，后者多出现于支气管的末端。(5)肺转移瘤，该病易与DPO区分，除有明显的恶性肿瘤的症状之外，患者的胸透出现多发性结节或者肿块。该病发展迅速，半个月至1个月内病灶可增多、增大。

DPO在临床上罕见，无典型的临床症状及体征，发病较缓慢，对患者身体影响不大，无需特殊治疗。该病常被其它肺部疾病掩盖，详细的影像学观察是诊断DPO的线索，而确诊则需要肺活检病理证实。本例为尸检偶然发现，需扩大样本量分析，提高诊断率。

[1] Jaderberg J M, Dunton R F. Rare clinical diagnosis of dendriform pulmonary ossification[J]. Ann Thorac Surg, 2001,71(6):2009-2011.

[2] 王 钰. 特发性弥漫型肺骨化症1例分析并文献复习[J]. 黑龙江医学, 2012,36(9):719-720.

[3] 李宝江，王建军，姜忠敏，等. 弥漫性肺骨化症1例报道及文献复习[J]. 临床与实验病理学杂志, 2012,27(1):78-80.

[4] Ohtsuki Y, Yamaka A, Ohyama H,etal. Histochemical demonstration of alu-minum and iron deposition in pulmonary bone tissues in three cases of diffuse pulmonary ossification[J]. Histo Histopathol, 2008,23(2):137-141.

[5] 李 羲，张劭夫. 实用呼吸病学[M]. 北京: 化学工业出版社, 2010:376-379.