小肠重复畸形致肠扭转急性坏死死亡病例剖析

李 洋，魏智彬，云利兵，刘 敏，易旭夫

小肠重复畸形致肠扭转急性坏死死亡病例剖析

李 洋，魏智彬，云利兵，刘 敏，易旭夫

目的分析小肠重复畸形致肠扭转急性坏死的临床特点及误漏诊原因。方法对小肠重复畸形致肠扭转急性坏死而死亡1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因腹胀、腹痛伴恶心呕吐1 d入院。经查体及腹部CT检查考虑为急性肠梗阻，予禁食水、补液、抗感染等治疗。入院当天出现四肢湿冷，面色苍白，口唇发绀，双侧瞳孔散大，对光反射消失，呼之不应，立即予吸氧及胸外心脏按压，经抢救无效死亡，临床考虑死因为急性肠梗阻致呼吸、循环衰竭，后经法医尸检证实死因为小肠重复畸形致肠扭转急性坏死。结论小肠重复畸形临床少见，早期诊断困难，必要时行剖腹探查，以早期诊治，挽救患者生命。

消化系统畸形；肠扭转；坏死；死亡

1 病例资料

女，11岁。因腹胀、腹痛伴恶心呕吐1 d入院。专科查体：腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，上腹部压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，移动性浊音(-)，肠鸣音亢进，约8～10/min。行腹部CT扫描示：下腹部小肠积液、积气扩张，以积液为主，肠梗阻可能性大(图1)。入院后予禁食水、抗感染、补液及对症治疗后腹痛有所缓解，肛门排少量黄色样稀便，上腹部压痛减轻。入院当天下午因腹胀留置胃管，后出现四肢湿冷，面色苍白，口唇发绀，双侧瞳孔散大，直径约5 mm，对光反射消失，呼之不应；腹部膨隆，腹胀，无胃肠型及蠕动波，四肢肌力及肌张力降低，膝反射及跟腱反射减弱，双侧病理征未引出。立即予胸外心脏按压、吸氧，心电监护示心率55/min，呼吸12/min，脉搏氧饱和度0.78，静脉推注阿托品0.5 mg后心率上升至143/min，呼吸14/min，血压180/107 mmHg，脉搏氧饱和度0.91，同时予气管插管并简易呼吸器辅助呼吸、留置尿管，但无尿液流出。20 min后患者心率进行性下降，经抢救无效死亡。综合分析病情，考虑为急性肠梗阻致呼吸、循环衰竭死亡,为进一步明确死因，医患双方协商后委托我中心对死者进行尸检。

尸检报告：开腹后中下腹腹腔、脾窝处可见约700 ml的暗红色轻浊血性液体，部分肠系膜呈暗红色出血状改变，肠管及阑尾位于脊柱偏左侧，呈明显胀气状，肠管浆膜面部分呈暗红色出血坏死改变(游离后距回盲部53 cm处长173 cm的空回肠)，蜷曲扭转，大部分回肠及阑尾扭转疝入重复畸形肠管连接的狭窄处(图2)；距回盲部57 cm处回肠壁异常增生，肠管突出连接于脐部(长约8 cm)，直径约0.5～1.5 cm(图3)，近脐部连接处大段肠管(暗红色)呈膨大状完全扭转嵌入腹膜，分离后见其扭转两圈，未见肠管明显破裂穿孔；距回盲部约10 cm处肠管粘连，回盲部、直肠、结肠未见明显出血坏死；剪开小肠肠管，可见700 ml暗红色血性稀糊状内容物；各脏器大体解剖结构未见明显异常。光学显微镜下见回肠和重复肠管黏膜层、黏膜下层、肌层、浆膜层及肠系膜根部出血，伴单核细胞、淋巴细胞、白细胞散在分布(图4)。

法医考虑死亡原因为先天性肠管突出连接于脐部畸形伴回肠扭转急性坏死，作用机制可能是患者自身存在先天性回肠管状重复畸形，重复肠管(长约8 cm)突出且末端膨大嵌入腹膜与脐部连接处，造成重复肠管下方形成天然狭窄，而末端回肠系膜较长，一端固定于腹膜上，使肠管易于旋转活动，而翻身、肠腔积物重力作用等因素使肠管相互扭转，加之重复肠管牵拉使扭转回肠嵌入狭窄处，不能自行复位，导致急性坏死。本例仅进行死因鉴定，未对诊疗行为(医疗纠纷)进行鉴定。

2 讨论

2.1疾病概况及发病原因 消化道重复畸形为先天性消化道畸形的一种，国内发病率占先天性消化道畸形的3.2%～24.4%[1]，可发生于消化道任何部位，其中小肠重复畸形以回肠和回盲部多见，占消化道畸形的50%～70%，其次为空肠及胃十二指肠[2-3]。肠道重复畸形罕见，发生率为1/4500，其中80%以上发生于2岁以下的儿童[4]。

目前肠道重复畸形的发病原因尚未明确，可能和脊索与原肠分离障碍有关[5-6]。小肠重复畸形临床表现差异较大，主要与重复小肠的位置和重复程度、是否与主肠管相通、病理类型及是否存在异位胃黏膜或胰腺组织有关。临床表现为腹痛、胃肠道出血、腹部肿块和肠梗阻等非特异性症状，少数患者可终生无症状[2,7]。本例以腹胀、腹痛伴恶心呕吐为主，临床表现特异性不明显。

依据解剖特点可将小肠重复畸形分为3种类型[1]：①球型或囊肿型：常位于肠管系膜边缘，与主肠管互不相通；②管状型：与肠管并行或与其共有肌层，多与主肠管交通；③憩室型：常见于胸腹腔重复畸形。本例肠道重复畸形发生于回肠中下段，长约8 cm，初始端与主肠管相通，末端呈膨大状连接于脐部腹膜，呈管状畸形。

图1小肠重复畸形致肠扭转急性坏死腹部CT示：下腹部小肠积液、积气扩张，以积液为主图2小肠重复畸形致肠扭转腹部尸体解剖示：急性坏死肠管蜷曲，大部分回肠及阑尾疝入重复畸形肠管连接的下方狭窄处图3小肠重复畸形致肠扭转腹部尸体解剖示：距回盲部57 cm处回肠壁异常增生，肠管呈管状突出，直径约0.5～1.5 cm图4小肠重复畸形致肠扭转尸检光学显微镜下见：回肠和重复肠管可见单核细胞、淋巴细胞、白细胞散在分布(HE×40)

2.2诊断与治疗 肠道重复畸形罕见，早期发现并及时手术者预后较好，而未经治疗的肠道重复畸形可致出血、坏死等并发症。23%的成人肠道重复畸形可发展为小肠癌[7-8]。重复肠管虽然有黏膜、平滑肌等消化道结构，但管壁并不一定与其相邻消化道组织相一致。约10%的肠道重复畸形存在胃黏膜异位现象，其异位组织常存在于重复的肠壁上，是导致便血的一个重要因素。放射性核素成像诊断肠道重复畸形胃黏膜异位的灵敏度、特异度和准确性达90%，但阴性结果并不能完全排除胃肠道重复畸形[7]。腹部增强CT可发现肠道重复畸形的异常征象，但对于不典型病例的早期诊断价值有限。本例对症治疗后排少量稀便，提示为非完全性肠梗阻，且病情进展迅速，尸检组织学观察重复肠管管壁结构清晰，未发现胃黏膜等异位现象，而淋巴及单核细胞浸润提示肠管存在慢性炎症改变。

2.3误诊原因分析 急性肠梗阻属于外科常见急重症，原因复杂多样，对于有明确病史、临床表现典型且梗阻病因明确者诊断不困难。本例为11岁患儿，回肠管状重复畸形临床少见，其重复肠管末端膨大嵌入腹膜与脐部连接处，致回肠嵌顿扭转急性坏死，是本例早期难以明确诊断的客观原因；其次，本例既往病史及临床表现无特异性，病情进展急骤，加之临床医师查体不仔细，病情监测不细致，未在疾病发展过程中动态观察患儿生命体征及腹部体征改变并及时予相关实验室检查，是导致患儿延误诊断的重要原因。此外，临床医师对少见病认识不足，缺乏警惕性，常存在思维局限，同样是造成本例恶性后果的原因。

2.4防范措施 提示临床要提高对先天性小肠畸形的认识和警惕性，对可疑病例要结合既往史，动态观察患者的细微改变，合理运用医技检查手段，真正做到早发现、早治疗。对于病情发生急骤变化的患者，在具备剖腹探查指征的情况下应立即手术探查，避免类似恶性肠道事件的发生。

[1] 王海红,赵晓军,付蕾,等.便秘与小肠重复畸形[J].胃肠病学和肝病学杂志,2012,21(2):128-129.

[2] Hur J, Yoon C S, Kim M J,etal. Imaging features of gastrointestinal tract duplications in infants and children: from oesophagus to rectum[J].Pediatr Radiol, 2007,37(7):691-699.

[3] 刘岱,杨付勇,王瑾,等.小儿肠重复畸形的影像学诊断[J].中国现代普通外科进展,2005,8(1):12-13.

[4] Schalamon J, Schleef J, Hollwarth M E. Experience with gastro-intestinal duplications in childhood[J].Langenbecks Arch Surg, 2000,385(6):402-405.

[5] de Tullio D, Rinaldi R, Pellegrini D,etal. Adenocarcinoma arising in an elderly patient's large ileal duplication[J].Int J Surg Pathol, 2011,19(5):681-684.

[6] 谢松,王素娈.肠重复畸形致肠梗阻3例[J].中国普通外科杂志,1998,7(3):145.

[7] Niu B B, Bai Y Z. Ileal tubular duplication in a 4-year-old girl[J].Surgery, 2015,157(1):166-167.

[8] Johnson J A 3rd, Poole G V. Ileal duplications in adults. Presentation and treatment[J].Arch Surg, 1994,129(6):659-661.

610041 成都，四川大学华西基础医学与法医学院法医病理教研室

易旭夫，E-mail：yixufu@tom.com

R726.2

B

1002-3429(2017)12-0022-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.010

2017-07-10 修回时间：2017-08-23)