胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤一例漏诊分析

杨永宾，杨 洁，唐 雷，石晓明，吴胜春，吕柏楠，赵青兰

胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤一例漏诊分析

杨永宾，杨 洁，唐 雷，石晓明，吴胜春，吕柏楠，赵青兰

目的探讨胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤的临床特征及诊断方法，减少漏诊。方法回顾性分析胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤1例的临床资料。结果本例因间断排柏油样便6 d入院。胃镜及腹部CT检查示胃体部黏膜下层占位性病变，初诊为胃间质瘤，行胃大部切除术。术后病理检查确诊为胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，口服甲磺酸伊马替尼400 mg/d进行辅助治疗，每3～6个月复查腹部CT，未见肿瘤复发。结论胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤临床罕见，提高认识、及时行病理学检查方可减少漏诊。

胃肠道间质肿瘤；神经鞘瘤；漏诊

胃肠间质瘤是来源于间叶组织的消化系统常见肿瘤。胃神经鞘瘤是一种较少见来源于胃间叶组织的肿瘤，其临床表现、影像学检查及内镜所见与其他胃间叶组织肿瘤相似，易误诊为胃肠间质瘤。近期我院收治1例胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，术前将胃神经鞘瘤漏诊，现报告如下，并复习相关文献。

1 病例资料

女，60岁。因间断排柏油样便6 d入院。6 d前无明显诱因间断排柏油样便，每日2～3次，伴乏力，无腹痛、腹胀，无恶心，呕吐。既往体健。查体：贫血貌，心肺腹检查未见明显异常。查白细胞7.07×109/L，中性粒细胞0.721，血小板284×109/L,红细胞1.74×1012/L，血红蛋白56 g/L，红细胞压积0.17；便隐血(+)。胃镜检查示：胃体中下段小弯及前壁见巨大黏膜隆起灶，表面呈分叶状，中央可见溃疡灶，覆盖白苔及血痂，胃体腔变形，色潮红(图1)。行腹部CT检查示：胃底部胃壁增厚，胃体部可见9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病变(图2)。诊断为胃体巨大间质瘤，完善术前检查并纠正贫血后在全身麻醉下行远端胃大部切除术，术中见胃体下段有一10 cm×8 cm×5 cm大小的肿物，呈分叶状，浸透浆膜，手术顺利切除。术后将标本送至北京某一医院病理科会诊，发现送检组织可见2种肿瘤细胞形态，其中大小为5.5 cm×4.5 cm×4.0 cm的瘤细胞丰富，呈长梭形编织状排列，核分裂象4/50 HP(图3)，免疫组织化学染色(免疫组化)示：CD117、CD34、DOG1及Vimentin(+++)，SMA、S-100、CgA、CD99、GFAP、NF、CD31及CKpan均(-)，CD56(+)，NSE(灶+)，Ki67阳性率为5%，符合胃肠间质瘤(梭形细胞型)改变；大小为7.0cm×5.5 cm×4.5 cm的瘤细胞稀疏，可见核大深染的退变细胞，未见确切核分裂象，周围伴淋巴细胞鞘形成(图4)，免疫组化示：CD117、CD34、DOG1、SMA、CD56、NSE、CgA、CD99、NF、CD31及CKpan均(-)，S-100、Vimentin(++)，GFAP(+)，Ki67阳性率<5%，符合胃神经鞘瘤改变。确诊为胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤，术后3周开始口服甲磺酸伊马替尼400 mg/d，治疗1年。每3～6个月复查腹部CT，未见肿瘤复发，目前仍在随访中。

2 讨论

2.1疾病概况 胃肠间质瘤与胃神经鞘瘤均属于胃原发性间叶源性肿瘤，早期普通显微镜难以鉴别诊断，曾将两者均归为平滑肌类肿瘤。Mazur等[1]率先提出胃间质瘤概念。胃肠间质瘤可为良性，亦可为恶性，免疫组化高表达CD117，显示卡哈尔间质细胞分化，多数具有c-kit或PDGRA活化突变[2]。胃神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，多发生于四肢和头颈部，较少发生于胃肠道。Daimaru等[3]将胃神经鞘瘤定义为一种单独类型的肿瘤，免疫组化S-100呈阳性表达。

2.2发病机制 检索相关文献发现胃神经鞘瘤可与胃癌、淋巴瘤并发[4]，胃肠间质瘤并胃癌也不少见[5-6]。然而，发生于同一部位的胃神经鞘瘤与胃肠间质瘤未见报道，具体发生机制尚不明确，考虑与不同间叶组织肿瘤具有相同启动因素有关。

2.3诊断及治疗 胃神经鞘瘤与胃肠间质瘤具有相似的临床表现，其诊断与鉴别诊断依赖于组织病理检查和免疫组化[7-8]。光镜下胃肠间质瘤以梭形细胞为主，少数为上皮样细胞，其中前者以交织条索状分布，也可呈旋涡状、器官样分布，后者为弥漫片状、巢索状分布；胃神经鞘瘤以梭形细胞为主，呈条束状、栅栏状分布，肿瘤边缘可见淋巴细胞鞘样浸润。多数胃肠间质瘤免疫组化表现为CD117、CD34和DOG1阳性，少数为S-100、desmin阳性，而GFAP、actin阴性[9]；多数胃神经鞘瘤S-100呈阳性表达，而CD34、CD117、DOG1呈阴性[10]。目前胃肠间质瘤以手术联合甲磺酸伊马替尼治疗为主[11-12]。胃神经鞘瘤多为良性，且极少出现淋巴结转移，故完整切除肿瘤是常规治疗方法[13]，而直径<2 cm的病灶内镜切除也可取得良好效果[14]。

图1胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤胃镜检查示：胃体中下段小弯及前壁见巨大黏膜隆起灶，表面呈分叶状，覆盖白苔及血痂图2胃肠间质瘤并胃神经鞘瘤腹部CT示：胃体部可见一9.8 cm×5.0 cm×6.5 cm大小的占位性病变图3胃肠间质瘤病理学检查示：瘤细胞丰富，呈长梭形编织状排列，核分裂象4/50 HP(HE×400)图4胃神经鞘瘤病理学检查示：瘤细胞稀疏，可见核大深染的退变细胞，周围伴淋巴细胞鞘形成(HE×400)

2.4漏诊原因分析及防范措施 本例漏诊原因为胃神经鞘瘤缺乏特异性表现，发病率低，无影像学特异征象，加之医师缺乏警惕性，致漏诊。术前行组织病理检查可明确诊断，防范误漏诊，但临床为减少肿瘤破裂、种植转移，多不主张术前行组织病理检查。柴彦军等[15]发现使用宝石能谱CT单能量成像和基物质浓度定量分析，在动脉期以碘浓度8.73(100 μg/cm3)为阈值，诊断胃神经鞘瘤的敏感度及特异度高达100%，同时结合形态学分析可鉴别胃神经鞘瘤和胃肠间质瘤。提示临床及影像科医师要提高警惕，熟练掌握胃神经鞘瘤和胃肠间质瘤的临床特点，及时行相关医技检查有助于减少误漏诊。

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050051 石家庄，河北省人民医院普外二科(杨永宾、唐雷、石晓明、吴胜春、吕柏楠)，血液科(杨洁)；050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院肿瘤科(赵青兰)

赵青兰，E-mail：sjzzql@sohu.com

R735；R730.264

B

1002-3429(2017)12-0020-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.009

2017-07-19 修回时间：2017-08-30)