颞骨软骨肉瘤1例并文献分析

余宗艳,邵秋菊,齐宇红,韩益民,梁 军(空军军医大学(原第四军医大学)唐都医院放射治疗科,西安 710038;通讯作者,E-mail:liangjun1964@126.com)

颞骨软骨肉瘤1例并文献分析

余宗艳,邵秋菊,齐宇红,韩益民,梁 军*
(空军军医大学(原第四军医大学)唐都医院放射治疗科,西安 710038;*通讯作者,E-mail:liangjun1964@126.com)

软骨肉瘤; 颞骨; 放疗

软骨肉瘤是发生在软骨细胞的仅次于骨肉瘤的骨恶性肿瘤,然而,原发于颞骨的软骨肉瘤非常罕见,发病年龄大都在30-60岁之间,以40岁左右高发[1]。虽然颞骨软骨肉瘤一般生长较慢,但极易向邻近组织呈浸润性生长。关于颞骨软骨肉瘤的治疗,目前较为肯定的方式仍然是手术,但往往手术难度大,彻底手术清除率低,术后复发是常见的问题,关于是否需要或如何配合放化疗,目前国内外尚无明确的共识。现将我科近期治疗过的1例颞骨软骨肉瘤患者做一回顾性总结及分析。

1 病例报告

患者,男,40岁,因无明显诱因出现左侧口角歪斜、闭目不能,额纹变浅等周围型面瘫症状1年,并逐渐加重,伴左耳听力下降1月就诊。

患者发病后1月就诊于西安市中心医院CT示左侧岩骨占位性病变,以颈静脉球窝为中心生长,大小为4.2 cm×2.5 cm×3.5 cm,结合MR增强扫描,多考虑颈静脉球-鼓室球瘤。进一步MR提示左侧岩骨区占位性病变(T2WI呈高信号,大小4.6 cm×3.5 cm×4.2 cm),结合颞骨HRCT,多考虑颈静脉球-鼓室球瘤,伴左侧面神经乳突受累,双侧上颌窦囊肿(见图1)。遂就诊于唐都医院,于2017年2月8日行“全脑血管造影术”,术中发现各动脉血管通畅,与肿瘤无明显粘连。于2017年2月10日行“左侧颈静脉孔区肿物切除术+腹部取脂肪术腔填塞术+面神经移植术”。术后病理提示(颞骨)含有软骨成分的肿瘤,部分细胞增生高度活跃并局部呈侵袭性生长,其侵袭性生长的病理学特点提示具有部分低度恶性肿瘤的生物学行为特征。考虑软骨瘤伴少数细胞恶变(高分化软骨肉瘤),另送二腹肌内侧查见肿瘤组织,另送面神经纤维结缔组织内查见肿瘤组织(见图2)。术后MR提示“颈静脉孔区占位性病变术后”改变,左侧乳突术区未见明确异常强化灶,术区周边颞骨髄腔、左侧颞部皮下及耳廓软组织水肿性改变,双侧颈动脉鞘及咽旁间隙多发小淋巴结。术后于2017-03-03～2017-04-18在我科行术后瘤床区放射治疗(见图3所示),放疗剂量60 Gy,放疗期间患者偶有头晕伴纳差,给予甘露醇降颅压、醋酸泼尼松减少脑水肿对症处理及营养支持治疗,顺利按计划完成放疗。患者于放疗后1月、3月复查(2017年7月28日复查MR提示左侧乳突区改变,术区周边颞骨髓腔、左侧颞部皮下集耳廓软组织水肿较前明显吸收,见图4),提示病情稳定。后期继续随访观察。

图1 左侧岩骨区占位性病变(T2WI呈高信号)

2 讨论

软骨肉瘤是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤,由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤,其发病率仅次于骨肉瘤。然而,原发于颞骨的软骨肉瘤甚罕见,国内近10年文献中报道稀少。因其极易向邻近组织呈浸润性生长的特性,导致手术难度大,往往难以彻底清除,术后复发率较高。陈泽宇等[1]认为,颞骨软骨肉瘤同其他部位软骨肉瘤一样对放化疗不敏感,手术彻底切除肿瘤仍是主要的治疗手段。近年来少量文献报道认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性,并且可提高对软骨肉瘤的治愈率[2,3]。如吴彦桥等[2]和包亚军等[3]的关于颞骨软骨肉瘤术后治疗提到放疗,但关于放疗剂量,在国内仅有的文献中尚无统一标准,在回顾的文献里尚无学者提到术后的化疗及可能采用的化疗方案。

图2 (颞骨)含有软骨成分的肿瘤,部分细胞增生高度活跃并局部呈侵袭性生长

图3 术后瘤床区放射治疗靶区范围及剂量曲线

图4 放射治疗后第3月复查MR(DWI低信号,T1WI高信号)

近年来国外关于颞骨软骨肉瘤的文献认为术后放化疗尤其术后放疗对于手术未能彻底切除的患者是必要的,可以明显提高局部控制率[4,5]。且Lee等[6]的文章中也提到了术后放疗的剂量(50.4 Gy/1.8 Gy)。关于剂量问题目前并没有统一标准,笔者认为总体治疗剂量需要根据病人手术治疗的彻底性及术后病理分化或恶性程度等因素综合而定。

本科收治的该例患者病程1年余,但发病时病变已向颅内、颞颌关节及外耳道等各方向侵犯,手术难度大,难以彻底切除,且术后病理提示送检二腹肌及面神经均查见癌组织。为降低局部复发率,术后放疗很必要,在术后近1月时我们开始放疗,总治疗剂量为60 Gy/30次,前50 Gy范围包括瘤床区及高危亚临床病灶,后给予主要的瘤床区加量10 Gy。放疗期间患者曾出现轻度口腔溃疡、咽喉部疼痛及照射区皮肤色素沉着,偶有头晕等不适,对于上述症状配合嗽口、消炎消肿、脱水及三乙醇胺乳膏外用等对症处理,患者顺利完成治疗,在放疗后1月、3月进行复查,患者目前病情平稳,无局部复发及远处转移。后期将继续随诊。

[1] 陈泽宇,王正敏.颞骨软骨肉瘤1例[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2006,20(10):443.

[2] 吴彦桥,尚耀东,王梦寅,等.颞骨巨大软骨肉瘤一例[J].中华耳鼻咽喉科杂志,1997,32(5):267.

[3] 包亚军,王荣光,刘永义.颞骨软骨肉瘤2例[J].耳鼻咽喉头颈外科,2000,23(3):174.

[4] Chowhan AK, Rukmangadha N, Patnayak R,etal.Myxoid chondrosarcoma of sphenoid bone[J].Neurosci Rural Pract,2012,3(3):395-398.

[5] Nomura T,Kobayashi T, Shingaki S,etal.A Case of Chondrosarcoma arising in the temporomandibular joint[J].Case Rep Otolaryngol,2015,2015: 832532.

[6] Lee K,Kim SH,Kim SM,etal.Temporomandibular joint chondrosarcoma: a case report and literature review[J].Korean Assoc Oral Maxillofac Surg,2016,42(5):288-294.

余宗艳,女,1987-06生,硕士,住院医师,E-mail:474232792@qq.com

2017-08-06

R738.3

B

1007-6611(2017)12-1316-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.12.027