误诊为胆源性胰腺炎的狼疮性肠炎1例报告

高 卉， 边 江， 辛志英， 张明媛， 金清龙， 温晓玉

(1吉林大学第一医院 肝病科，长春 130021； 2 德惠市人民医院 消化科，吉林 德惠 130300)

误诊为胆源性胰腺炎的狼疮性肠炎1例报告

高 卉1， 边 江2， 辛志英1， 张明媛1， 金清龙1， 温晓玉1

(1吉林大学第一医院 肝病科，长春 130021； 2 德惠市人民医院 消化科，吉林 德惠 130300)

红斑狼疮, 系统性; 狼疮性肠炎; 误诊； 病例报告

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种全身性、炎症性、自身免疫性疾病，临床表现多变。SLE患者常有胃肠道方面的主诉[1-5]，其原因通常是由于药物的副作用或感染，而非活动性SLE本身[4]。此外，由于狼疮性肠炎作为SLE的首发症状较为罕见，故当患者无SLE病史而仅发生胃肠道相关症状时，往往不容易明确SLE的诊断。

大多数SLE相关的胃肠道并发症是由血管炎及免疫复合物沉积所致[5]。临床症状可从轻度厌食到危及生命的肠穿孔[3]。其中狼疮肠系膜血管炎最为常见，其次是蛋白丢失性肠病、假性肠梗阻和急性胰腺炎。SLE相关的胃肠道并发症若不能得到及时正确的治疗可危及生命，因此提高对此类疾病的正确认识非常重要。

狼疮性胃肠炎是SLE罕见、严重的并发症，病死率高。典型症状包括腹痛、腹泻和呕吐。狼疮性肠炎通常影响肠系膜动脉，引起小肠和大肠的缺血性改变，很少累及直肠。现报道1例以恶心、呕吐为首发临床症状的SLE。

1 病例资料

2 讨论

SLE作为一种全身性疾病，任何器官均可受累，其临床表现多变[6-7]。胃肠道症状在SLE患者中常见，据文献[8]报道，超过50%的SLE患者可出现胃肠道相关症状。但多是由于其他原因引起而非SLE本身[1,4,9]。由于缺乏特异性的临床表现，SLE本身所致的胃肠炎往往容易被误诊或漏诊[1]。狼疮性肠炎最初由Hoffman和Katz在1980年提出，至今仍是SLE最罕见的并发症之一，患病率约为0.2%～2%，最常见影响空肠和回肠。由于侧支循环，直肠很少受累。

狼疮性肠炎的临床表现往往是非特异性的，主要为轻至重度的腹痛(70%～100%)、腹泻(30%～60%)及呕吐(60%～80%)，有时伴有肠蠕动功能受损或腹膜炎。由于缺乏非特异性临床表现及实验室检查，诊断往往比较困难。本例患者由于否认SLE相关的病史及缺乏SLE相关的临床表现，病初因胆道表现合并腹腔积液以胆源性胰腺炎[10]为诊断行胆囊切除术治疗，术后患者症状无缓解，仍无法正常进食，机体长期消耗至重度消瘦。

CT对于狼疮性肠炎具有非常重要的诊断意义，狼疮性肠炎具有3项CT影像学特征：(1)肠壁增厚超过3 mm(靶征)和肠段扩张；(2)肠系膜血管充血(“梳征”)；(3)肠系膜脂肪变薄。本例患者CT示肠壁增厚，是典型的狼疮性肠炎影像学表现(图1)，与Byun等[11]报道的一致。

狼疮性肠炎的主要病理生理学特征是小动脉炎和小静脉炎，亦可见小动脉萎缩与变性，血管壁纤维素样坏死，陈旧性血栓形成，固有层单核细胞浸润等[12]。规范的内镜活组织检查对胃肠道疾病的诊断具有无可比拟的优势。反观狼疮性肠炎患者，结合其病理生理学特点，免疫复合物及补体的沉积往往存在于黏膜下肌层。Hill等[13]报道的1例病例中，手术切除肠断的病理显示存在广泛的肌细胞坏死和固有肌层的活动性炎症，从而推断免疫系统多数累及胃肠道肌肉组织。由于内镜下活组织检查只能取到比较表浅的组织，病理通常提示黏膜慢性炎症，故此项检查阳性率并不是很高[14]。因此，综合胃肠镜所见、实验室狼疮活动性指标以及CT典型的影像学表现有助于本病的诊断。该患者入院后因其突出临床表现为恶心、呕吐、无法进食、腹泻，故拟行胃肠镜检查，患者及家属因全身状态差，呈恶液质，拒绝行相关检查，故本病例无胃肠镜及相关病理方面的临床资料。

图1 CT检查肠壁弥漫性重度环形增厚 a: 白色箭头指示为回肠呈靶征改变；b: 黑色箭头指示为胃窦部环形增厚

糖皮质激素是狼疮性肠炎的一线治疗药物。对于糖皮质激素不耐受或其他脏器受累的患者，可加用环磷酰胺或霉酚酸酯[2-3]。一旦出现临床症状的缓解，治疗可改为糖皮质激素口服，羟氯喹、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和低剂量糖皮质激素可作为长期维持治疗药物，是否能够预防复发仍无确切的结论。当考虑存在肠道坏死或穿孔时，应早期行腹腔镜或剖腹探查术。本例患者经激素治疗(甲泼尼龙)及免疫抑制剂(环磷酰胺+羟氯喹)治疗后，症状逐步改善，未见反复。

在后期未规律接受治疗的患者中，复发很常见。同时肠壁厚度>9 mm是狼疮性肠炎存在复发风险的预测因素。如果出现复发，推荐加用环磷酰胺。但如同本例患者在已经接受环磷酰胺治疗下仍失败的情况，目前尚无可推荐应用的合适的治疗方案。Shirai等[15]报道了1例应用他克莫司治疗常规治疗方案复发的狼疮性肠炎，Oh等[16]也报道了1例利妥昔单治疗复发性狼疮性肠炎，上述成功案例提示他克莫司和利妥昔单可以考虑作为复发狼疮性肠炎的尝试治疗方案，希望在以后的临床工作中，上述方案可以得到证实，以应用于更多复发性狼疮性肠炎的患者中。

综上所述，在无SLE病史而出现无法缓解的腹痛、腹泻、呕吐等症状，CT示小肠、大肠水肿的患者应考虑狼疮性肠炎的诊断。及时、适当地给予糖皮质激素治疗能够取得很好的疗效，避免更严重的并发症发生。本例患者诊疗过程中辗转多家医院，病初未得到准确的诊断，且行胆囊切除术，同时患者后期出现颅内乙状窦、颈内静脉血栓形成，不除外颅内血管受累情况。因此提高对此类疾病的认识，更准确判断疾病，做到早诊断、早治疗，对患者预后及生存率具有重要意义。

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Lupusenteritismisdiagnosedasbiliarypancreatitis:acasereport

GAOHui,BIANJiang,XINZhiying,etal.

(DepartmentofHepatology,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

lupus erythematosus, systemic; lupus enteritis; diagnostic errors; case reports

R593.241

B

1001-5256(2017)12-2405-03

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.12.033

2017-05-27；修回日期：2017-06-30。 基金项目：国际科技合作项目(20150414016GH) 作者简介：高卉(1994-)，女，主要从事肝脏疾病诊断与治疗方面的研究。 通信作者：温晓玉，电子信箱：wenxiaoyu328@aliyun.com。

引证本文: GAO H, BIAN J, XIN ZY, et al. Lupus enteritis misdiagnosed as biliary pancreatitis: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(12): 2405-2407. (in Chinese)

高卉， 边江， 辛志英， 等. 误诊为胆源性胰腺炎的狼疮性肠炎1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(12): 2405-2407.

(本文编辑：邢翔宇)