APP下载

低钾血症首诊的干燥综合征致肾小管酸中毒的临床分析

2017-12-14张敏刘瑶霞陈平

当代医学 2017年35期
关键词:低钾血症龋齿酸中毒

张敏,刘瑶霞,陈平

(四川省医学科学院四川省人民医院老年内分泌科,四川 成都 610072)

低钾血症首诊的干燥综合征致肾小管酸中毒的临床分析

张敏,刘瑶霞,陈平

(四川省医学科学院四川省人民医院老年内分泌科,四川 成都 610072)

目的 重视低钾血症的病因鉴别和提高对肾小管酸中毒的认识。方法 分析2例低钾血症首诊的干燥综合征致肾小管酸中毒病例的临床特点并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,病程长达多年而未被及时诊断。消化道症状及低钾血症是主要特点,临床容易误诊漏诊。结论 低钾血症病因复杂,肾小管性酸中毒是其中之一,临床医生应提高对该病的认识,并深入寻找低钾血症的病因,以便及时诊治。

低钾血症;肾小管酸中毒;干燥综合征;病因鉴别

低钾血症是临床最常见的电解质紊乱之一。其病因复杂多样,其中内分泌性疾病导致低钾血症的情况并不少见。如果不注重病因的寻找和鉴别,只单纯补钾只能使症状短期缓解,并不能从根本上解决问题,还有可能延误病情。为了提高临床医生对肾小管酸中毒所致低钾血症的认识和重视,使低钾血症得到更及时的诊治,本文报道2例因干燥综合征导致Ⅰ型肾小管酸中毒的低钾血症,分析如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2例患者均为女性,年龄42~46岁,病程10~20年,2例均无药物、毒物、重金属接触史。

1.2 临床表现 纳差、呕吐、乏力、检查发现低钾血症

1.2.1 症状 2例均有纳差、呕吐、乏力、低钾血症。此外,病例1有多个大关节疼痛、活动障碍;病例2口干、牙齿龋齿、牙齿脱落明显。

1.2.2 体征 病例1轻度贫血貌、全身见多处紫瘢样皮疹、浅表淋巴结肿大、手指关节畸形;病例2见牙齿脱落、猖獗龋齿(见图1、图2)。

图1 病例2口腔体征Figure 1 Case 2 Oral signs注:牙齿脱落、猖獗龋齿

图2 病例2口腔体征Figure 2 Case 2 Oral signs

1.3 检查方法 2例患者均完成了血常规、尿常规,血清钾、钙、磷、碱性磷酸酶、肌酐,甲状旁腺激素,立位血醛固酮、肾素,24小时尿钙、磷、糖,血气分析、甲状腺功能及抗体,风湿免疫全项,SchirmerⅠ试验,四肢长骨摄片、唾液腺动态显像、胃镜检查、腹部彩超及MRI等检查。病例2完成了唇腺活检。

2 结果

2.1 实验室检查结果 2例实验室检查均有低钾血症、代谢性酸中毒、尿钾排泄增多、抗SSA强阳性,病例2同时抗 SSB、抗Ro52强阳性,见表1。

表1 实验室检查结果Table 1 Laboratory findings are shown in table

2.2 其他检查结果 2例胃镜检查均提示慢性胃炎,SchirmerⅠ试验+,四肢长骨摄片未见异常,唾液腺核素动态显像:静脉注射显像剂(99 m)锝后双侧腮腺、颌下腺摄取功能显著减低,显影不清晰(病例2见图3)。病例2唇腺活检活检示:淋巴细胞灶>1,按Chisol分级标准定为Ⅳ级。

图3 病例2唾液腺核素动态显像Figure 3 Case 2 Radionuclide scintigraphy of salivary glands注:静脉注射显像剂(99 m)锝后双侧腮腺、颌下腺摄取功能显著减低,显影不清晰

2.3 出院诊断 病例1:继发性干燥综合征、Ⅰ型肾小管酸中毒、低钾血症、类风湿性关节炎、慢性糜烂性胃炎;病例2:原发性干燥综合征、Ⅰ型肾小管酸中毒、低钾血症、慢性非萎缩性胃炎伴糜烂、双肾囊肿。

2.4 治疗 病例1予强的松、枸橼酸钾、碳酸氢钠,病例2予枸橼酸钾、碳酸氢钠口服治疗后症状明显减轻,复查血钾、血气分析均正常。

3 讨论

低钾血症临床常见,轻者可无明显症状,重者可表现为肌无力、软瘫、腹胀、恶心、肠麻痹、肾脏浓缩功能障碍,甚至可导致室上性或室性心动过速、室颤而猝死。国内曾报道了1例干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒,以低钾性麻痹为首发症状,并出现严重低钾血症引发心脏骤停[1]。低钾血症表现为低钾周期性麻痹在临床上比较多见,血清钾及血清肌酸激酶也被认为是反映低钾患者肢体瘫痪程度的重要指标[2]。引起低钾血症的原因很多,分为钾摄入不足、排出过多或者细胞内外钾分布的变化这3个方面。其中,内分泌性疾病导致低钾血症的原因主要有肾性失钾以及细胞外钾离子转移到细胞内,因此鉴别是否存在肾性失钾非常关键,临床上可通过检测24小时尿钾排出量并结合同期血清钾的水平来进行判断。本组2例患者在低血钾的情况下,24小时尿钾排出明显增加,因此考虑肾性失钾。肾性失钾的内分泌性疾病临床上主要有原发性或继发性醛固酮增多症、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、Liddle综合征、肾小管酸中毒、Bartter综合征、Gitelman综合征等[3]。本组2例除了都有纳差、呕吐、乏力及低钾血症的表现外,血气分析都提示明显的代谢性酸中毒。1例合并了类风湿性关节炎,1例有典型的猖獗龋齿,结合相关的检查,两例诊断I型肾小管酸中毒明确。肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于肾小管泌氢或重吸收碳酸盐障碍引起的一组临床综合征。其主要临床表现为代谢性酸中毒伴高氯血症而阴离子间隙和肾小球滤过率正常,尿呈碱性,pH>5.5。根据病变部位不同分为四型:Ⅰ型RTA(经典远曲小管性RTA)、Ⅱ型RTA(近曲小管性RTA)、Ⅲ型RTA(混合性RTA)、Ⅳ型RTA(高血钾性RTA),其中以Ⅰ型RTA最常见。Ⅰ型RTA按病因又可分为原发性和继发性。原发性多与遗传有关,继发性可见于多种疾病,干燥综合征是肾小管性酸中毒的重要病因之一。

干燥综合征是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,并以淋巴细胞浸润外分泌腺为特点。因唾液腺为柱状上皮细胞构成的外分泌腺体,故干燥综合征在局部表现为口干燥症:有 70%~80%患者诉有口干,猖獗性龋齿是本病的特征之一;约50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧;舌部表现为舌痛,舌面干裂,舌乳头萎缩而光滑;口腔黏膜出现溃疡或继发感染。如累及消化系统的黏膜层(外分泌腺)而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者并发自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化[4]。干燥综合征据病因可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome,PSS)。PSS主要累及泪腺及唾液腺,此外还可侵犯全身多个器官如肾脏、肺、外周神经血管和甲状腺等[5]。该病多见于中年女性,国内报道男女性别比为1∶20.5[6]。目前尚无单一的检查能作为PSS诊断的“金标准”。唇腺活检是诊断条件之一的重要检查,将4 mm2组织内有50个以上淋巴细胞聚集作为一个病灶,如病灶≥1定义为阳性[7]。其敏感性为75%,特异性为100%。此外,抗SSA、抗SSB抗体在PSS的临床诊断和鉴别诊断中是一个标志性抗体,抗SSA、抗SSB抗体在PSS患者中的敏感性为45.5%和30.9%,特异性为83.8%和97.7%。抗SSA、抗SSB抗体在PSS诊断中特异性高,与PSS关联较大[8]。本组2例均为中年女性,病例1无眼干、口干症状同时合并了类风湿性关节炎,考虑继发性干燥综合征可能性大。病例2口干、牙齿脱落、猖獗龋齿明显,结合唇腺活检和自身抗体检查结果支持原发性干燥综合征。Ren等报道大约有73.1%的干燥综合征患者并发肾小管性酸中毒[9]。也有报道干燥综合征合并肾小管酸中毒发生率在18.4%~67.0%[10]。原发性干燥综合征是最常见的伴有肾脏损害的自身免疫性疾病之一,其发生率已占自身免疫性疾病肾脏损害的第二位,仅次于系统性红斑狼疮,应引起临床重视。原发性干燥综合征肾损害临床表现差异很大,轻者可无症状,重者可表现为肾衰竭,其损伤部位以远端肾小管最多见且突出,占肾损伤的90%左右[11]。在治疗上,目前原发性肾小管酸中毒主要是对症处理,包括纠正酸中毒和低钾血症,长期坚持口服枸橼酸钾或枸橼酸钠,必要时补充碳酸氢钠;对病因明确的继发性Ⅰ型RTA还应针对病因治疗。而对于PSS的治疗,目前也无根治方法,主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染[12]。因此,PSS合并Ⅰ型RTA也以对症治疗为主。主要的措施有:注意口腔卫生,防止口腔细菌增殖,每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口,忌烟酒,减少物理因素的刺激。可采用麦冬、沙参、甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润,及减少猖獗龋齿和口腔继发感染的可能。继发口腔感染者可用多贝尔液漱口,口腔念珠菌感染者可用制霉菌素,有龋齿者要及时修补;以人工泪液缓解眼干症状及预防角膜损伤,夜间戴潜水镜防止泪液蒸发,睡前涂眼膏,保护角膜;电解质紊乱者可补充电解质、纠正酸碱平衡紊乱,有的需终身用药。并可予糖皮质激素治疗自身免疫损伤引起的系统损害,病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺等[13]。

本组2例确诊后,均给予了补充电解质、纠正酸碱平衡紊乱的治疗。合并了类风湿性关节炎的1例加用了糖皮质激素,2例病情最终都得到了明显好转。但遗憾的是,病例1有10多年的消化道症状及13 kg的体质量下降,一直仅仅考虑是类风湿性关节炎及服用激素、非甾体类抗炎药所致,未及时得到血电解质等检查而被漏诊。病例2被“反复纳差、呕吐、乏力”等消化道症状困扰长达20多年,辗转就诊于大小各级医院,均被诊断为:“慢性胃炎、反流性食管炎”,长期口服“胃药”治疗效果不佳。30岁左右就出现多枚牙齿脱落及龋齿,严重影响了患者的咀嚼功能,更加重了消化道的负担。因此,临床医生应重视病史的询问和查体以期尽早发现疾病的线索,特别是女性患者出现不明原因的早发牙齿脱落,或查体发现猖獗龋齿,应及时进行血钾水平、血气分析及相关免疫指标等进一步检查,以免漏诊肾小管酸中毒和干燥综合征。对于反复发作的低钾血症的女性,要考虑到肾小管酸中毒的可能,并针对性的深入排查和仔细鉴别以便最终明确病因。

[1] 韩瑞红,赵克中.干燥综合征引发严重低钾血症致心脏骤停一例[J].天津医药,2013,41(2):180-181.

[2] 王玉颖,张晓雪,吴晨光,等.内分泌科住院患者低钾血症73例临床分析[J].江苏医药,2015,41(3):333-334.

[3] 刘红艳,谷伟军.低钾血症与内分泌性疾病的探讨[J].药品评价,2016,13(9):21-25.

[4] 任毅,王彦,刘云峰,等.低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[J].当代医学,2013,19(35):65-66.

[5] 汤绍芳,卫红艳,邱明才,等.原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道[J].中华风湿病学杂志,2004,8(9):539-542.

[6] 冯学兵,张华勇,周康兴,等.初诊原发性干燥综合征86例临床研究[J].中华风湿病学杂志,2009,13(1):44-47.

[7] 张洪梅,张伟伟,苏青,等.桥本甲状腺炎合并干燥综合征肾小管酸中毒致低钾血症的临诊应对[J].中华内分泌代谢杂志,2016,32(4):349-352.

[8] 冼晶,罗佐杰,杨海燕.原发性干燥综合征并发I型肾小管酸中毒37例临床分析[J].广西医科大学学报,2016,33(2):356-357.

[9] Ren H,Wang WM,Chen XN,et al.Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sjögren's syndrome[J]. The Journal of rheumatology, 2008,35(2):278-284.

[10]Aasarod K,Haga HJ,Berg KJ,et al.Renal involvement in primary Sjögren’ssyndrome[J].QJM,2000,93(5):297-304.

[11]徐雪,鹿斌,周一鸣,等.以肾小管酸中毒为首发表现的干燥综合征一例[J].中国综合临床,2009,25(12):1327-1328.

[12]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊治指南[J].中华风湿病学杂志,2003,7(7):446-448.

[13]吴艳,吴晨光.以低钾血症首诊的原发性干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒一例[J].江苏医药,2016,42(2):234-235.

Clinical analysis of renal tubular acidosis caused by Sjögren's syndrome with hypokalemia

Zhang Min,Liu Yao-xia,Chen Ping
(Department of Eldly Endocrinology,SichuanAcademy of Medical Sciencesamp;Sichuan Provincial People’s Hospital,Chengdu,Sichuan,610072,China)

Objective Pay attention to the etiology of hypokalemia,identify and improve the understanding of renal tubular acidosis.Methods Two cases werepresented and Clinical features were analyzed.Results The 2 patients were female with different duration of disease,gastrointestinal symptoms and hypokalemia is the main clinical features,easy to misdiagnosis.Conclusion The etiology of hypokalemia is complicated,and renal tubular acidosis is one of them.Clinicians should improve the understanding of the disease and search for the etiology of hypokalemia so as to prompt the diagnosis and treatment.

Hypokalemia;Renal tubular acidosis;Sjögren syndrome;Etiological identification

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.35.002

四川省卫计委科学研究项目(110209)

陈平,E-mail:2284972160@qq.com

猜你喜欢

低钾血症龋齿酸中毒
中西医结合治疗牛瘤胃酸中毒
含卷曲霉素方案治疗MDR-TB患者 引起低钾血症的临床分析
心电图(ECG)应用于院前诊断低钾血症的应用价值评价
预防龋齿
血钾不高血液透析患者透析后低钾血症的发生率及并发症发生情况
预防龋齿
反刍动物瘤胃酸中毒预防及治疗策略
蒙西医结合治疗糖尿病酮症酸中毒1例
预防龋齿
老年腹膜透析低钾血症危险因素