原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例

漆婉玲，夏 青，冷银萍，李 众，何玉麟（南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006）

原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例

漆婉玲，夏 青，冷银萍，李 众，何玉麟（南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006）

肉瘤，滑膜；肾肿瘤；体层摄影术，X线计算机

滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤，好发于儿童或青少年的下肢大关节旁，以膝关节最多见[1]。原发于肾脏的滑膜肉瘤极为罕见，笔者回顾性分析我院经手术病理证实的2例肾脏滑膜肉瘤，现报告如下：

病例 患者1，男，37岁，左侧腰部酸胀2月余。CT示左肾中上极偏后部见一大小约 8.3 cm×7.6 cm×9.9 cm 的囊实性肿块，囊性为主，囊壁较厚，内见较小的壁结节、分隔及多发结节状、条索状钙化影，边缘肾实质受压形成假包膜；周围肾实质正常结构消失，其内可见残余肾盂肾盏不规则扩张，仅左肾下极未被侵袭；腹主动脉旁见数个稍大淋巴结。增强扫描实性成分、假包膜、囊壁及壁结节持续强化，周围受累肾实质呈反向灌注表现（图1a～1c）。肾血管CTA及CTV示病灶由左肾动脉及腹主动脉分支供血，部分供血动脉及左肾静脉内瘤栓形成。术前考虑肾癌而行左肾切除术，术中见病灶灰红灰白色、质韧、多结节状、与周围组织粘连紧密。病理示肿瘤细胞大部分呈弥漫片状结构，部分区呈乳头状结构或腺泡状，细胞短梭形或多边形，核分裂及出血坏死灶易见。腹膜后淋巴结未及肿瘤转移。免疫组化示：CK（+）、CD99（+）、EMA（+）、Vim（3+）（图1d）。病理诊断：左肾滑膜肉瘤。

患者2，女，19岁，右上腹胀痛不适10余天。CT示右肾中上极见一分叶状囊实性肿块，密度不均，边界清楚，大小约7.8 cm×7.1 cm×9.3 cm，向肾周间隙、肾后间隙生长，右肾门见数个稍大淋巴结；增强扫描肿块呈不均匀持续强化，其内见多发无强化囊变坏死区（图2a～2c）。肾血管CTA示病灶由右肾动脉（入肾门前）供血。术前考虑肾癌而行右肾切除术，术中右肾上极见一类圆形实质性肿块，灰白灰黄色，突入肾收集系统，包膜完整。病理检查肿瘤细胞呈梭形、束状、平行状排列，梭形细胞间见胶原纤维及少许腺腔样结构，腺腔上皮细胞呈鞋钉样，具有异型性（图2d）。免疫组化示：Bcl－2（2+）、CD99（+）及 Vim（3+）。病理诊断：右肾滑膜肉瘤。

讨论 原发性肾滑膜肉瘤 （Primary renal synovial sarcoma，PRSS）是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，仅占所有肾脏恶性肿瘤的 1%～3%[4]。在遗传学上具有特异性的 t（x；18）（p11.2；q11.2），该染色体异位产生 SYT－SSX 融合性基因[2]。主要发生在20～50岁年轻人，男女发病无差异性。临床症状无特异性，主要包括腹痛、腹部包块或血尿等[3]。

图1a～1c CT平扫+增强示：左肾中上极偏后部囊实性肿块，其内及边缘见多发钙化，周围肾实质受压形成假包膜。增强扫描动脉期囊壁见迂曲增粗血管影（长箭），静脉期示实性部分、囊壁及小壁结节（短箭）持续强化，周围受累肾实质呈反向灌注表现。图1d 免疫组化示Vimentin表达阳性。图2a～2c CT平扫+增强示：右肾中上极囊实性肿块，分叶状，边界清楚，增强扫描肿块呈不均匀持续强化。图2d病理检查示梭形细胞间见胶原纤维及少许腺腔样结构，腺腔上皮细胞呈“鞋钉样”（HE）。

PRSS具有一定的影像学特征[4－8]：囊性或囊实性的软组织肿块，体积较大，边界清晰，囊壁光整且较厚，邻近肾实质受压可形成假包膜；肿块内密度不均，可有分隔、钙化及出血，伴或不伴壁结节。增强后实性部分、囊壁及壁结节持续强化，肿块内及/或囊壁可见迂曲增粗的供血血管。肿块可累及周围组织，可有局部淋巴结肿大、肾静脉、下腔静脉侵犯及远处转移。本文2例病变均见多发囊变，实性部分持续强化，呈“快进慢出”征象，虽有局部肿大淋巴结，但病理活检均无淋巴结转移。

PRSS需与以下疾病鉴别：肾癌，肾癌囊性改变包括多房囊性肾癌和肾细胞癌囊性变，囊性区域多位于中心且不规则，增强扫描实性部分多呈“快进快出”征象[9]；而PRSS囊性区域无中心分布倾向，实性部分呈“快进慢出”强化方式。本文2例术前均误诊为肾癌，主要是肿块内可见钙化、囊变、坏死，且破坏肾实质。乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤与正常肾皮髓质交界面呈楔形征或角征，增强呈均匀强化，瘤内血管走行较自然、柔和，而PRSS内血管走形较僵硬[10]。

总之，PRSS有一定的CT征象：易囊变，体积较大，实性部分持续强化，常经血行转移，很少通过淋巴结转移。当肾脏病变出现以上征象时，需考虑到PRSS的可能，确诊依赖于病理检查。

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Misdiagnosis of primary renal synovial sarcoma on CT image:report of two cases

QI Wan-ling,XIA Qing,LENG Yin-ping,LI Zhong,HE Yu-lin
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Nanchang University,Nanchang 330006,China)

R737.11；R814.42

B

1008－1062（2017）08－0601－02

2017－01－06

漆婉玲（1991－），女，江西萍乡人，在读硕士研究生。E－mail：670028208＠qq.com

何玉麟，南昌大学第一附属医院影像科，330006。E－mail：173386424＠qq.com