原发性椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的MRI诊断

刘 洁，程敬亮，张 勇

（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

原发性椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的MRI诊断

刘 洁，程敬亮，张 勇

（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

目的：探讨原发性椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的MRI表现特点，提高该病的影像诊断水平。方法：回顾性分析经手术及病理证实的4例椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的临床、MRI和病理表现，复习并总结相关文献。结果：4例椎管内恶性外周神经鞘膜瘤MRI表现均为混杂信号实性软组织肿块，其中瘤体较大者偏居椎管一侧，相邻椎间孔扩大，横跨椎管内外，形态似哑铃状，余呈类椭圆形；肿瘤边界尚清，增强扫描呈不均匀明显强化。结论：椎管内恶性外周神经鞘膜瘤是一种少见的恶性神经源性肿瘤，MRI对其诊断及鉴别诊断有一定价值。

脊椎肿瘤；神经鞘瘤；磁共振成像

原发性椎管内恶性外周神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一种少见的来源于雪旺氏细胞的恶性肿瘤[1]，病因尚不明确，可继发于神经纤维瘤病或由神经源性肿瘤恶变而来[2]。过去曾将其归为软组织肉瘤的亚型，故也被称为神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤、恶性雪旺氏细胞瘤、恶性神经鞘瘤等，后由WHO将其统一命名为MPNST[3－4]。MPNST的临床表现不典型，影像学表现多样，术前常被误诊。笔者回顾性总结4例经手术及病理证实的MPNST患者的临床、病理及影像学资料，结合文献分析其诊断要点，以提高对该病的影像诊断水平，为临床诊疗提供帮助。

1 材料与方法

搜集我院2015年4月—2016年7月经手术病理证实的MPNST共4例，男2例，女2例，年龄14～37岁，平均30岁。其中，3例患者因右下肢疼痛就诊，查体示腰部活动受限，腰部压痛、叩击痛伴右下肢放射痛；1例因双侧肢体麻木无力伴小便失禁前来就诊，于当地医院行磁共振检查见C5～C6椎体水平椎管内占位病变。4例患者均于我院行椎管内肿瘤切除术，术后病理诊断为MPNST。

MRI检查使用Siemens Skyra 3.0T磁共振成像仪，常规行MRI平扫及冠状位、矢状位及轴位三期增强扫描。对比剂选用钆喷酸葡胺（马根维显），总量为 0.2 mL/kg，注射速率为 2.0 mL/s，延迟时间：动脉期为20 s，静脉期60 s，延迟期约3 min。病理行HE染色及免疫组化检查，观察其病理组织学特点和免疫表型，后者包括纤维性肿瘤标记物CD34、波形蛋白Vimentin、神经源性标记物S－100蛋白、上皮膜抗原EMA以及反映细胞增殖情况的Ki－67等项指标。

2 结果

4例病变或局限于椎管内、或偏居椎管一侧、横跨椎管内外。其中1例位于颈椎水平层面（C5～C6），2例位于腰椎水平层面 （1 例 L3～L4，1 例 L3～L5），1 例位于腰骶椎水平层面（L5～S1）。2例病变局限于椎管内，表现为椎管内类椭圆形肿块，跨越上下两个椎体，大小分别约为 9.2 mm×13 mm×24 mm、14 mm×16 mm×23 mm，另2例病变较为弥漫，累及椎管内外，邻近椎间孔扩大，肿瘤呈哑铃状，瘤体较大，大小分别约43 mm×70 mm×71 mm、32 mm×21 mm×11 mm。MRI检查除2例累及周围肌肉、脂肪组织，邻近椎体及附件骨质未见受累，肿块内部信号混杂，伴囊变或出血。肿瘤实质部分T1WI呈等信号（2例）、低信号（1例）或稍高信号（1例），T2WI呈混杂稍高信号者（3例）、或混杂低信号（1例），合并囊变（3例）或出血（1例），2例患者行DWI，病灶随b值升高，信号均未见衰减，ADC图上相应区域呈明显低信号。肿块血供较为丰富，增强扫描呈不均匀明显强化（图1c），其中1例与邻近血管分界不清 （图2a），2例浸润邻近神经，致其增粗、强化（图1b，3）。

1例C5～C6椎体内肿瘤，大体标本示肿瘤切面呈灰白灰红色，直径约3 cm，质中，表面有蛛网膜覆盖，与神经根粘连紧密，可见神经穿行其中，镜下可见瘤细胞丰富、排列紧密，细胞呈多形性，出血坏死少见，免疫组化示：Nestin（+），S－100（－），EMA（－），Vimentin（+），Ki－67（约 40%+）；1 例 L3～L5椎体内及椎旁肿瘤，大体标本示肿瘤切面灰白灰黄色，大小约8 cm×5 cm×3 cm，质软，可见神经穿行其中，镜下示梭形细胞呈束状排列，细胞致密区与稀疏区交错，局部可见散在出血灶，免疫组化示：S－100（+），CD34（+），EMA（－），Ki－67（约 40%+），Nestin（+）；1 例 L5～S1椎管内肿瘤，大体标本示，肿瘤切面呈灰红色，大小约3 cm×2 cm×1 cm，质中，镜下可见瘤细胞以梭形为主，栅栏状排列，基质黏液样变，核分裂相显著，免疫组化示：EMA（－），S－100（+），Ki－67（约 40%+）；1例L3～L4椎管内肿瘤，大体标本示肿瘤切面灰红色，质软，表面光滑，周围见包膜，镜下可见梭形细胞含量丰富，呈束状、栅栏状排列，局部可见出血灶，有丝分裂活跃，免疫组化示：S－100（+），EMA（－），CD34（+），Vimentin（+），Ki－67（40%+）；结合形态及免疫组化4例均符合MPNST。

3 讨论

3.1 概述

图1 男，14岁，因右下肢疼痛就诊。图1a：MRI扫描显示肿块呈哑铃形，相邻椎间孔扩大。图1b：MRI扫描显示肿瘤边缘可见棘状突起（白箭）。图1c：MRI增强扫描显示肿块跨椎管内外生长，其上方有神经穿入（白箭）。图2 女，31岁，因右下肢疼痛就诊。图2a：MRI增强扫描显示肿块不均匀明显强化。图2b：MRI增强扫描显示肿块与邻近血管关系密切（白箭）。图3 男，37岁，因双侧肢体麻木无力伴小便失禁就诊。MRI增强扫描显示肿瘤偏居椎管一侧，邻近神经根增粗、强化（白箭）。Figure 1. Fourteen years male with right lower limb pain.Figure 1a:MRI scan showed that the tumor was dumbbell－like,with the enlargement of adjacent inter－vertebral foramen.Figure 1b:The tumor with visible spiculate protuberance was showed on MRI scan(white arrow).Figure 1c:Enhanced MRI scan showed that the tumor grew across both inside and outside vertebral canal,above which the nerve going through(white arrow). Figure 2.Female,31 years old,right lower limb pain.Figure 2a:Enhanced MRI scan revealed the tumor was heterogeneous enhancement.Figure 2b:Enhanced MRI scan revealed the tumor related to the nearby blood vessels. Figure 3. Male,37 years old,presentation with bilateral numbness and weakness.Enhanced MRI scan showed the tumor was located on the one side of vertebral canal with adjacent nerve roots enlargement and enhancement(white arrow).

MPNST是来源于外周神经的梭形细胞恶性肿瘤。主要累及四肢、躯干等处的周围神经，如坐骨神经、臂丛和骶神经，仅2%～3%累及脊神经[2]。MPNST占软组织肉瘤的5%～10%，在正常人群发病率约0.001%，而在有NF－1病史的患者中发病率提高至2%～5%[5]。由于肿瘤多靠近大血管和神经根，无法完全切除，且易复发和远处转移，故术前明确诊断十分重要，尤其是合并NF－1的病人。该病临床症状不典型，影像学检查，尤其是多参数、多方位扫描的MRI成像技术，能够清楚显示病灶内部成分、确定其边界，对术前诊断和治疗策略的选择有着不可替代的作用。

图4 女，36岁，因右下肢疼痛就诊。镜下示瘤细胞以梭形细胞为主，呈束状排列，内可见散在出血 （黑箭）（HE）。图5 男，14岁，因右下肢疼痛就诊。镜下可见富细胞区和疏松黏液间质，瘤细胞胞质丰富，核大深染（HE）。Figure 4.Female,36 years old,right lower limb pain.The spindle cells were majority showed by beam pattern and scattered hemorrhage(black arrow)(HE). Figure 5. Male,14 years old,right lower limb pain.The tumor was composed of highly cellular as well as loose myxoid stroma,with large cytoplasm and clear nuclei(HE).

3.2 临床及病理特点

该病好发于20～50岁，无明显性别倾向。本组患者男女各2例，最小者14岁，最大者37岁，平均年龄30岁，与文献报道一致。4例病变均位于椎管内，临床症状多由肿瘤压迫周围神经所致，如局部疼痛、活动受限，有时会伴有肢体放射性疼痛、麻木等。

病理是确诊该病的金标准。大体标本肿瘤多呈结节状或分叶状，切面灰白灰红色，边界多清晰，但并无真正包膜；部分可包绕神经干。HE染色可显示肿瘤细胞的整体形态，镜下瘤细胞呈多角形或梭形，束状或栅栏状排列，细胞有丝分裂和核分裂像活跃，局灶出血和坏死常见。免疫组化常显示S－100、Vimentin（VIM）和CD34阳性。MPNST起源于外周神经鞘雪旺氏细胞，而S－100是成熟的雪旺氏细胞的标记物[6]，故S－100是MPNST较为敏感的特异性标记物，阳性率达73.5%[7]。且S－100的表达与肿瘤级别有关，50%的MPNST会因分化问题而表达阴性，即S－100表达阴性的MPNST，分化程度低，预后较差[8]。Ki－67代表细胞增殖指数，和细胞增殖活跃程度相关。

3.3 MRI表现及鉴别诊断

相对于CT而言，MRI作为一种非侵袭性的检查手段，能够提供多参数、多方位扫描，对MPNST的诊断有一定价值。椎管内MPNST可发生在脊柱任何水平，本组4例中有3例位于L3～S1椎体水平，1例位于C5～C6椎体水平，与文献报道该病好发于腰骶椎层面相符[2]。MPNST的平均直径常＞5 cm，本组4例中有2例各向长径均小于3 cm，由此可见，仅凭大小并不能够鉴别其良恶性。MPNST的形态无特异性，可以呈长椭圆形（长轴与脊髓长轴平行）、哑铃状或不规则浅分叶状；文献报道[7]，由于瘤细胞对周围结构侵犯程度不一所致的毛刺样或棘状突起样改变是MPNST较具特征性的改变，本组中1例病灶边缘可见毛刺样改变；此外，肿瘤能够浸润周围软组织，引起瘤周水肿，导致边界不清，但此征象并不特异，位置深在者，边界也可清晰，这是因为肿瘤在快速生长的过程中压迫周围软组织，形成了假包膜，易被误诊为良性病变。MPNST的MRI信号表现多样，本组4例MRI信号均较混杂，病变内多发斑片状高、低混杂信号，分布不均，其中3例合并囊变，1例合并出血，肿块实质部分以长T1稍长T2信号为主。2例累及周围脂肪间隙，与邻近竖脊肌分界不清。MPNST为富血供肿瘤，4例MRI增强扫描均呈明显强化，合并囊变坏死者内有无强化区，1例病灶与相邻血管关系密切，2例累及邻近神经，致其增粗、强化。

结合文献，笔者总结了椎管内MPNST的MRI表现具以下几个特点：①瘤体通常较大，直径＞5 cm，多偏居椎管一侧，相邻椎间孔扩大，瘤体较小时可局限于椎管内；②边界不清，而当位置深在时可有假包膜；③瘤内分叶征，这是由于丛状生长的肿瘤侵犯了一条神经的多个束支；④信号混杂，多发囊变及出血，伴不规则坏死区，血供十分丰富，增强扫描呈不均匀明显强化；⑤可浸润性破坏周围组织结构，如骨质、肌肉及软组织间隙、神经根等，侵犯程度不同，部分可见边缘毛刺征。椎管内MPNST主要应与椎管内良性神经源性肿瘤、神经纤维瘤病及脊膜瘤相鉴别：椎管内良性神经源性肿瘤，多沿神经干走行，呈梭形或哑铃形，MRI表现常可见特征性的靶征和脂肪分离征，包绕、推挤相邻神经而非浸润；而神经纤维瘤病的患者临床表现较具特征性，常有皮肤咖啡牛奶样斑、皮下结节样肿块形成等表现；脊膜瘤多与硬脊膜以宽基底相连，增强扫描呈明显均匀强化，典型者可见“硬膜尾征”。

MPNST是较为少见的恶性间叶组织源性肿瘤之一。其侵袭性和死亡率较高，5年生存率约34%～64%，预后主要取决于肿块的大小和手术后有无残留。而合并NF－1者，更易复发和转移，转移的部位依次为肺，软组织、骨和肝脏，术后放疗能够有效防止复发和转移。因此，手术切除加术后放疗是其治疗的主要手段。

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The MRI diagnosis of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors

LIU Jie,CHENG Jing-liang,ZHANG Yong
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

Objective:Imaging features of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNST)was studied in order to increase diagnose level.Methods:We analyzed retrospectively the clinical manifestations,pathological and imaging features of four intraspinal MPNST patients who were proved pathologically,and reviewed related literatures at the same time.Results:The lesions of all four cases presented as heterogeneous solid mass.The bigger ones were partially in the vertebral canal side with adjacent intervertebral foramen,which were across the canal.The shape of tumors were dumbbell－like or oval with clearly boundary and obviously heterogeneous enhancement on MRI.Conclusion:MRI is of great value in the diagnosis and differential diagnosis of intraspinal MPNST.

Spinal neoplasms;Neurilemmoma;Magnetic resonance imaging

R739.43；R445.2

A

1008－1062（2017）08－0546－03

2016－11－21；

2017－02－07

刘洁（1989－），女，河南洛阳人，医师。E－mail：tongnuo＠yeah.net

程敬亮，郑州大学第一附属医院磁共振科，450052。E－mail：cjr.chjl＠vip.163.com