脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床及影像学表现分析

毛伍兵，余水全，肖格林

（广东省中山市中医院CT室，广东 中山 528400）

脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床及影像学表现分析

毛伍兵，余水全，肖格林

（广东省中山市中医院CT室，广东 中山 528400）

目的：探讨脊柱原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床特点及影像学表现，以提高对该病的认识。方法：回顾性分析经病理证实的18例原发于脊柱的PNET的临床及影像资料，其中行X线检查8例，CT检查15例，MRI检查16例，分析其影像特征。结果：18例中，发生在颈段7例，胸段4例，胸腰段1例，腰段4例，骶尾段2例。影像学表现为椎管内外软组织肿块（内部有囊变、坏死7例，钙化1例），椎间孔扩大、溶骨性骨质破坏。软组织肿块CT平扫呈等或稍低密度，增强扫描多呈明显不均匀强化；T1WI以稍低信号为主，T2WI以稍高信号为主，增强扫描多呈明显不均匀强化。结论PNET好发于青年人，男性略多于女性。影像学表现为椎管内软组织肿块，密度和信号多不均匀，多沿扩大椎间孔向椎管外侵犯，影像学表现有一定特征性。根据发病年龄、症状及影像特点可作出诊断，最后确诊须依靠病理和免疫组化检查。

神经外胎瘤，原始；脊柱肿瘤；诊断显像

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一种起源于神经外胚层、由原始未分化小圆细胞组成的高度恶性肿瘤，具有发病年龄小、恶性程度高、易转移及预后差等特点［1］。根据病变发生部位分为中枢性PNET（cPNET）和外周性PNET（ePNET）。原发于脊柱的PNET非常罕见，诊断较困难，报道亦少见。现收集2011年1月至2015年12月贵阳医学院附属医院及中山市中医院18例经手术或穿刺活检证实的原发于脊柱的PNET，分析其临床及影像学特点，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 18例中，男10例，女 8例；年龄18～48岁，中位年龄23岁。临床表现主要为患处疼痛不适并进行性加重，活动受限，部分患者四肢无力、麻木、肌力下降、大小便失禁，甚至截瘫。

1.2 仪器与方法 8例同时行X线、CT及MRI平扫加增强扫描；5例行CT及MRI平扫加增强扫描；3例仅行MRI平扫加增强扫描；2例仅行CT平扫加增强扫描。X线检查采用GE Definium 8000双板DR机及Philips VM DR机，行脊柱正侧位投照，部分行双斜位检查。CT扫描采用GE Lightspeed 16排螺旋CT机、Toshiba Acquillion 64排螺旋CT机及Philips 256排螺旋CT机检查。CT增强扫描使用非离子型对比剂碘帕醇或优维显（370mgI/mL），注射流率2.0～5.0mL/s。在工作站行横断位及冠、矢状位重建，重建层厚1.0mm，层距0.5mm，包括软组织窗及骨窗观察椎体及附件骨质破坏、椎管内外软组织肿块情况。MRI检查采用Philips Achieva 3.0 T高磁场超导MRI扫描仪和Siemens Somatom 1.5 T高磁场超导扫描仪。扫描序列及参数：常规自旋回波序列T1WI TR 460 ms，TE 14 ms；FSE 序 列 TR 3 200 ms，TE 92ms；层厚5.0mm，层距2.0mm。增强扫描对比剂均为 Gd-DTPA，剂量 15mL，按 0.1～0.2mmol/kg体质量静脉给药。

1.3 图像分析 由2名副主任医师对病变发生的部位、范围、密度、信号、强化方式，骨质破坏、椎管扩大及累及椎管外情况进行分析，如意见不同，经讨论并达成一致。

2 结果

本组病变部位：颈段7例，胸段4例，胸腰段1例，腰段4例，骶尾段2例。病变范围：发生在颈、胸及腰段椎管内16例中，局限在1个椎体2例，局限在2个椎体7例，局限在3个椎体5例，超过3个椎体2例。

2.1 影像学表现 8例行X线检查，均表现为椎管扩大。15例行CT平扫加增强扫描，CT平扫呈稍低和等低密度［稍低密度6例、等密度5例（图1a）、等（稍低）密度2例］，稍高及等（稍高）密度各1例；CT增强扫描12例明显不均匀强化，3例中度不均匀强化。MRI平扫加增强扫描16例，MRI平扫T1WI呈稍低信号15例，等信号1例（图1b）；T2WI呈稍高信号10例，高信号6例。MRI增强扫描肿块呈不均匀明显强化13例（图1c），不均匀中度强化3例。椎管内外软组织肿块内部有囊变、坏死7例，钙化1例。

本组16例起源于椎管内硬膜外，其中左侧椎管扩大6例，右侧椎管扩大8例，无椎管扩大2例；14例表现为椎管内与椎旁软组织肿块相连。椎体和（或）附件溶骨性破坏12例，椎体和（或）附件无破坏2例，椎体轻度变扁2例。另一类起源于脊柱骨质，本组2例骶尾椎表现为骨质破坏，邻近有不同程度软组织肿块。

2.2 手术及病理表现 所有患者术前（穿刺前）影像学检查定性为恶性肿瘤。10例行穿刺活检，8例手术切除。手术患者中病变血供丰富5例，不丰富3例，肿块呈灰红色，形态不规则，无明显包膜，与周围组织分界不清、粘连。本组18例均行常规HE染色及免疫组织化学染色检查。光学显微镜下表现为小圆形肿瘤细胞，核大深染，核分裂象及病理核分裂多见。12例伴霍-赖玫瑰花结（Honer-Wright rosettes）。免疫组织检查阳性率CD99最高13例，波形蛋白（Vimentin）10 例，CD56、Ki67 各 8例，S-100 5 例。

3 讨论

3.1 临床及病理特点 PNET具有多方向分化能力，可发展为神经元性、胶质细胞性、甚至间叶组织性质的肿瘤，发病年龄小，多见于儿童与青少年［2］，本组中位年龄23岁，与文献［2］报道基本相符。本病恶性度较高，5年生存率仅40%～60%，易复发并远处转移，临床表现主要为患处疼痛不适并进行性加重、肌力下降、排尿功能障碍等，这与肿块压迫脊髓、马尾及神经根相关［3-5］，本组与文献［1］报道相似。

PNET根据发病部位可分为cPNET和pPNET 2种。cPNET分为幕上和幕下。2007 WHO新的脑肿瘤分类幕上PNET包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、非典型畸胎样（横纹肌样瘤）、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤。pPNET是一组发生于外周神经系统的小圆形细胞肿瘤，可能起源于神经嵴的胚胎迁移细胞［6］，可发生于全身，但多见于胸壁、四肢，原发于脊柱者少见。2002年WHO将尤因肉瘤与骨PNET归于一类［7-8］，但2013年WHO把PNET归于尤因肉瘤PNET型（肿瘤细胞向神经外胚层分化，形成典型的假菊形团，核染色质细，缺乏核仁），与经典型（小圆细胞形态一致，核也呈圆形，染色质细腻，胞膜清晰，胞质空泛或嗜酸且PAS染色阳性）、非典型型（细胞较大，轮廓不清，具有显著的核仁）并列［9］。

3.2 影像学特点 原发于脊柱的PNET根据起源不同可分为椎管内硬膜外型和起源脊椎骨质2种类型。椎管内PNET内最常累及腰骶椎，是颈椎和胸椎的2倍［10］。虽椎管内PNET可发生于脊髓内、脊髓外硬膜下及硬膜外，但发生于脊髓内及脊髓外硬膜下仅个案报道，大部分椎管内 PNET 发生于硬膜外［2，511-14］。椎管内硬膜外型PNET CT主要表现为椎管内硬膜外不规则等（稍低）密度肿块，其内钙化较少见；MRI主要表现为稍长T1、T2信号。病灶较大者可出现囊变及坏死，是由于PNET恶性程度高生长过快，造成肿块内部坏死［15］，肿块CT与MRI增强扫描为明显不均匀强化。本组表现与陈梅魁等［2］报道一致。椎管内硬膜外型PNET另一个影像学特点是肿块易通过破坏的椎间孔侵及椎管外，部分可形成椎旁巨大软组织肿块。诊断原发椎管内PNET，应常规行头颅MRI检查，排除由颅内原发病灶“脱落”沿脑脊液播散而致［16］。起源于脊椎骨质PNET主要发生于骶尾椎，影像学特点是骨质破坏严重，形成肿块较小，且病灶范围较大，CT与MRI增强扫描亦为明显不均匀强化。

3.3 鉴别诊断 椎管内硬膜外型PNET需与以下疾病鉴别：①神经鞘瘤，是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，也是椎管内最常见的肿瘤，易跨椎管内外生长，呈“哑铃状”改变，与椎管内硬膜外型PNET相似，大部分神经鞘瘤有囊变，增强扫描实性部分明显强化［17］，囊性部分无强化，与椎管内硬膜外型PNET可鉴别。②硬膜外淋巴瘤，易包绕脊髓生长，与邻近肌肉比较呈等密度和等信号，也常通过椎间孔侵及椎管处，但淋巴瘤肿块内很少出现囊变、坏死及钙化，CT及MRI增强扫描呈中度均匀强化，以上特点有助于两者鉴别。③椎管内硬膜下感染，发热、患处疼痛等临床症状较严重，起病较急。感染病灶边界不清，邻近骨质破坏较少，CT与MRI增强扫描可见特征性环状强化带［18］。

起源于脊椎骨质PNET主要与以下疾病鉴别：①转移瘤，通常发病年龄较大，大部分可找到原发病灶，骨质破坏灶多在椎体附件，且骨质破坏与软组织肿块均较明显。②脊索瘤，起源于残存的胚胎脊索或异位脊索，发病部位多为颅底斜坡、骶尾骨。王亮等［19］报道，脊索瘤好发于中老年，男性发病率明显高于女性。影像表现为不规则软组织肿块，伴溶骨性骨破坏灶，其内有散在的斑片状钙化。上述特点可与起源于脊椎骨质PNET鉴别。

总之，脊柱PNET是一种少见病，预后差，临床表现无明显特异性。儿童或青少年若脊柱硬膜外单发肿瘤伴椎管外肿块，密度或信号不均匀且明显不均匀强化时，应考虑PNET的可能。CT和MRI检查能清晰显示肿瘤的数目、大小、形态、边界及周围侵犯等，对术前评估、手术效果评价及随访有重要作用，但确诊仍需病理检查。

图1 女，40岁，原始神经外胚层肿瘤 图1a CT平扫示胸椎椎管内外等密度软组织影（黑箭），右侧椎管扩大 图1b T1WI平扫示胸椎椎管内外等、稍高密度软组织影（白箭） 图1c T1WI增强矢状位示胸椎椎管内外软组织影呈明显不均匀强化（白箭），椎管狭窄、硬膜囊受压

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.023

毛伍兵，E-mail：554504203@qq.com。

2017-04-21）