脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床及影像学表现分析
2017-12-01毛伍兵余水全肖格林
毛伍兵,余水全,肖格林
(广东省中山市中医院CT室,广东 中山 528400)
脊柱原始神经外胚层肿瘤的临床及影像学表现分析
毛伍兵,余水全,肖格林
(广东省中山市中医院CT室,广东 中山 528400)
目的:探讨脊柱原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点及影像学表现,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析经病理证实的18例原发于脊柱的PNET的临床及影像资料,其中行X线检查8例,CT检查15例,MRI检查16例,分析其影像特征。结果:18例中,发生在颈段7例,胸段4例,胸腰段1例,腰段4例,骶尾段2例。影像学表现为椎管内外软组织肿块(内部有囊变、坏死7例,钙化1例),椎间孔扩大、溶骨性骨质破坏。软组织肿块CT平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈明显不均匀强化;T1WI以稍低信号为主,T2WI以稍高信号为主,增强扫描多呈明显不均匀强化。结论PNET好发于青年人,男性略多于女性。影像学表现为椎管内软组织肿块,密度和信号多不均匀,多沿扩大椎间孔向椎管外侵犯,影像学表现有一定特征性。根据发病年龄、症状及影像特点可作出诊断,最后确诊须依靠病理和免疫组化检查。
神经外胎瘤,原始;脊柱肿瘤;诊断显像
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)是一种起源于神经外胚层、由原始未分化小圆细胞组成的高度恶性肿瘤,具有发病年龄小、恶性程度高、易转移及预后差等特点[1]。根据病变发生部位分为中枢性PNET(cPNET)和外周性PNET(ePNET)。原发于脊柱的PNET非常罕见,诊断较困难,报道亦少见。现收集2011年1月至2015年12月贵阳医学院附属医院及中山市中医院18例经手术或穿刺活检证实的原发于脊柱的PNET,分析其临床及影像学特点,旨在提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 18例中,男10例,女 8例;年龄18~48岁,中位年龄23岁。临床表现主要为患处疼痛不适并进行性加重,活动受限,部分患者四肢无力、麻木、肌力下降、大小便失禁,甚至截瘫。
1.2 仪器与方法 8例同时行X线、CT及MRI平扫加增强扫描;5例行CT及MRI平扫加增强扫描;3例仅行MRI平扫加增强扫描;2例仅行CT平扫加增强扫描。X线检查采用GE Definium 8000双板DR机及Philips VM DR机,行脊柱正侧位投照,部分行双斜位检查。CT扫描采用GE Lightspeed 16排螺旋CT机、Toshiba Acquillion 64排螺旋CT机及Philips 256排螺旋CT机检查。CT增强扫描使用非离子型对比剂碘帕醇或优维显(370mgI/mL),注射流率2.0~5.0mL/s。在工作站行横断位及冠、矢状位重建,重建层厚1.0mm,层距0.5mm,包括软组织窗及骨窗观察椎体及附件骨质破坏、椎管内外软组织肿块情况。MRI检查采用Philips Achieva 3.0 T高磁场超导MRI扫描仪和Siemens Somatom 1.5 T高磁场超导扫描仪。扫描序列及参数:常规自旋回波序列T1WI TR 460 ms,TE 14 ms;FSE 序 列 TR 3 200 ms,TE 92ms;层厚5.0mm,层距2.0mm。增强扫描对比剂均为 Gd-DTPA,剂量 15mL,按 0.1~0.2mmol/kg体质量静脉给药。
1.3 图像分析 由2名副主任医师对病变发生的部位、范围、密度、信号、强化方式,骨质破坏、椎管扩大及累及椎管外情况进行分析,如意见不同,经讨论并达成一致。
2 结果
本组病变部位:颈段7例,胸段4例,胸腰段1例,腰段4例,骶尾段2例。病变范围:发生在颈、胸及腰段椎管内16例中,局限在1个椎体2例,局限在2个椎体7例,局限在3个椎体5例,超过3个椎体2例。
2.1 影像学表现 8例行X线检查,均表现为椎管扩大。15例行CT平扫加增强扫描,CT平扫呈稍低和等低密度[稍低密度6例、等密度5例(图1a)、等(稍低)密度2例],稍高及等(稍高)密度各1例;CT增强扫描12例明显不均匀强化,3例中度不均匀强化。MRI平扫加增强扫描16例,MRI平扫T1WI呈稍低信号15例,等信号1例(图1b);T2WI呈稍高信号10例,高信号6例。MRI增强扫描肿块呈不均匀明显强化13例(图1c),不均匀中度强化3例。椎管内外软组织肿块内部有囊变、坏死7例,钙化1例。
本组16例起源于椎管内硬膜外,其中左侧椎管扩大6例,右侧椎管扩大8例,无椎管扩大2例;14例表现为椎管内与椎旁软组织肿块相连。椎体和(或)附件溶骨性破坏12例,椎体和(或)附件无破坏2例,椎体轻度变扁2例。另一类起源于脊柱骨质,本组2例骶尾椎表现为骨质破坏,邻近有不同程度软组织肿块。
2.2 手术及病理表现 所有患者术前(穿刺前)影像学检查定性为恶性肿瘤。10例行穿刺活检,8例手术切除。手术患者中病变血供丰富5例,不丰富3例,肿块呈灰红色,形态不规则,无明显包膜,与周围组织分界不清、粘连。本组18例均行常规HE染色及免疫组织化学染色检查。光学显微镜下表现为小圆形肿瘤细胞,核大深染,核分裂象及病理核分裂多见。12例伴霍-赖玫瑰花结(Honer-Wright rosettes)。免疫组织检查阳性率CD99最高13例,波形蛋白(Vimentin)10 例,CD56、Ki67 各 8例,S-100 5 例。
3 讨论
3.1 临床及病理特点 PNET具有多方向分化能力,可发展为神经元性、胶质细胞性、甚至间叶组织性质的肿瘤,发病年龄小,多见于儿童与青少年[2],本组中位年龄23岁,与文献[2]报道基本相符。本病恶性度较高,5年生存率仅40%~60%,易复发并远处转移,临床表现主要为患处疼痛不适并进行性加重、肌力下降、排尿功能障碍等,这与肿块压迫脊髓、马尾及神经根相关[3-5],本组与文献[1]报道相似。
PNET根据发病部位可分为cPNET和pPNET 2种。cPNET分为幕上和幕下。2007 WHO新的脑肿瘤分类幕上PNET包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、非典型畸胎样(横纹肌样瘤)、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤。pPNET是一组发生于外周神经系统的小圆形细胞肿瘤,可能起源于神经嵴的胚胎迁移细胞[6],可发生于全身,但多见于胸壁、四肢,原发于脊柱者少见。2002年WHO将尤因肉瘤与骨PNET归于一类[7-8],但2013年WHO把PNET归于尤因肉瘤PNET型(肿瘤细胞向神经外胚层分化,形成典型的假菊形团,核染色质细,缺乏核仁),与经典型(小圆细胞形态一致,核也呈圆形,染色质细腻,胞膜清晰,胞质空泛或嗜酸且PAS染色阳性)、非典型型(细胞较大,轮廓不清,具有显著的核仁)并列[9]。
3.2 影像学特点 原发于脊柱的PNET根据起源不同可分为椎管内硬膜外型和起源脊椎骨质2种类型。椎管内PNET内最常累及腰骶椎,是颈椎和胸椎的2倍[10]。虽椎管内PNET可发生于脊髓内、脊髓外硬膜下及硬膜外,但发生于脊髓内及脊髓外硬膜下仅个案报道,大部分椎管内 PNET 发生于硬膜外[2,511-14]。椎管内硬膜外型PNET CT主要表现为椎管内硬膜外不规则等(稍低)密度肿块,其内钙化较少见;MRI主要表现为稍长T1、T2信号。病灶较大者可出现囊变及坏死,是由于PNET恶性程度高生长过快,造成肿块内部坏死[15],肿块CT与MRI增强扫描为明显不均匀强化。本组表现与陈梅魁等[2]报道一致。椎管内硬膜外型PNET另一个影像学特点是肿块易通过破坏的椎间孔侵及椎管外,部分可形成椎旁巨大软组织肿块。诊断原发椎管内PNET,应常规行头颅MRI检查,排除由颅内原发病灶“脱落”沿脑脊液播散而致[16]。起源于脊椎骨质PNET主要发生于骶尾椎,影像学特点是骨质破坏严重,形成肿块较小,且病灶范围较大,CT与MRI增强扫描亦为明显不均匀强化。
3.3 鉴别诊断 椎管内硬膜外型PNET需与以下疾病鉴别:①神经鞘瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,也是椎管内最常见的肿瘤,易跨椎管内外生长,呈“哑铃状”改变,与椎管内硬膜外型PNET相似,大部分神经鞘瘤有囊变,增强扫描实性部分明显强化[17],囊性部分无强化,与椎管内硬膜外型PNET可鉴别。②硬膜外淋巴瘤,易包绕脊髓生长,与邻近肌肉比较呈等密度和等信号,也常通过椎间孔侵及椎管处,但淋巴瘤肿块内很少出现囊变、坏死及钙化,CT及MRI增强扫描呈中度均匀强化,以上特点有助于两者鉴别。③椎管内硬膜下感染,发热、患处疼痛等临床症状较严重,起病较急。感染病灶边界不清,邻近骨质破坏较少,CT与MRI增强扫描可见特征性环状强化带[18]。
起源于脊椎骨质PNET主要与以下疾病鉴别:①转移瘤,通常发病年龄较大,大部分可找到原发病灶,骨质破坏灶多在椎体附件,且骨质破坏与软组织肿块均较明显。②脊索瘤,起源于残存的胚胎脊索或异位脊索,发病部位多为颅底斜坡、骶尾骨。王亮等[19]报道,脊索瘤好发于中老年,男性发病率明显高于女性。影像表现为不规则软组织肿块,伴溶骨性骨破坏灶,其内有散在的斑片状钙化。上述特点可与起源于脊椎骨质PNET鉴别。
总之,脊柱PNET是一种少见病,预后差,临床表现无明显特异性。儿童或青少年若脊柱硬膜外单发肿瘤伴椎管外肿块,密度或信号不均匀且明显不均匀强化时,应考虑PNET的可能。CT和MRI检查能清晰显示肿瘤的数目、大小、形态、边界及周围侵犯等,对术前评估、手术效果评价及随访有重要作用,但确诊仍需病理检查。
图1 女,40岁,原始神经外胚层肿瘤 图1a CT平扫示胸椎椎管内外等密度软组织影(黑箭),右侧椎管扩大 图1b T1WI平扫示胸椎椎管内外等、稍高密度软组织影(白箭) 图1c T1WI增强矢状位示胸椎椎管内外软组织影呈明显不均匀强化(白箭),椎管狭窄、硬膜囊受压
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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.023
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2017-04-21)